Hirschsprung nemoc - co to je? Příznaky a léčba

Hirschsprung nemoc je poměrně vzácné onemocnění. Vyskytuje se nejčastěji v 95% případů u novorozenců, ale může se vyskytnout u starších dětí a dospělých.

S tímto onemocněním má pacient patologii nervového systému tlustého střeva. Ve zdravém tlustém střevě se na stěnách nacházejí speciální nervové plexusy, které zajišťují schopnost tlustého střeva posouvat obsah správným směrem. Takové nervové plexusy se nacházejí ve svalové vrstvě střeva a jeho submukózy.

Hirschsprungova choroba se projevuje u mužů podle statistik 4krát častěji než u dívek. Toto onemocnění není dědičné, ale riziko projevu jeho symptomů u dětí nemocných rodičů je v průměru o tři procenta vyšší.

Co to je?

Hirschsprungova choroba - anomálie vývoje tlustého střeva vrozené etiologie, vedoucí k narušení intestinální fragmentace střeva (vrozená aganglióza) - se projevuje přetrvávající zácpou.

U novorozenců je klinický obraz výrazný a různorodý - souvisí s délkou a výškou umístění (vzhledem k řiti) zóny agangliosis. Výskyt Hirschsprungovy choroby: 1: 5 000 novorozenců.

Patogeneze

Ganglionické (nebo ganglionické) buňky jsou běžným názvem pro některé typy velkých neuronů, které jsou ve střevě zodpovědné za spojení nervových struktur. Během ontogeneze migrují gangliové buňky z horního střeva do distální části.

Porušení migrace vede ke vzniku aganglionické části střeva (zóna funkčního zúžení) se sníženou nebo zcela chybějící inervací (schopnost provádět translační kontrakční pohyby). V některých případech může aganglionová oblast abnormálně expandovat a vytvářet megacolon, což je jedna z vážných komplikací Hirschsprungovy choroby.

Místem lokalizace aganglionické oblasti je zpravidla distální část tlustého střeva. V ojedinělých případech existují formy Hirschsprungovy nemoci, ve které je na místě vytvořen aganglionický segment ze slezinové kolony, nebo se vyvíjí agangliosis celého tlustého střeva. U této formy onemocnění je u pacientů pozorována celková peristaltická paralýza.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Závažnost příznaků Hirshprungovy choroby závisí na věku, rozsahu léze a historii.

1. Pravidelně se objevuje průjem.
2. Tam je nadýmání. Plyny se hromadí ve střevech.
3. Zácpa. To je nejčastější příznak onemocnění. Některé děti nemusí mít stolici několik týdnů. S těžkou chorobou, proces defecation je obecně nemožný bez klystýru.
4. U novorozených dětí odejde meconium (první stolice) pozdě (2–3 dny) nebo vůbec neodejde.
5. Dítě má bolesti ve střevech. Je rozmarný, pláče, zvedá kolena na bříško.
6. Břicho je oteklé. Pupek je vyhlazený nebo vypnutý. Žaludek se stává asymetrickým.
7. Intoxikace organismu. Dítě odmítá jíst, nezvyšuje váhu. Může dojít ke zvýšení teploty.
8. Když se jedná o defekování, odstraní se fekální kameny (hustá pevná stolice). K úplnému vyprázdnění nedochází. Výkaly mají nepříjemný zápach. Vzhled se podobají tenké stuze.

Pokud anomálie nepokrývá celé střevo, pak jsou příznaky u novorozenců spíše rozmazané. U kojeného dítěte se fekální hmoty vyznačují polotekutou konzistencí. Tělo může snadno odstranit.

První problémy vznikají v okamžiku, kdy jsou drobky zaváděny do stravy. Dospělé jídlo vede ke kondenzaci výkalů. Objeví se střevní obstrukce, pozorují se symptomy intoxikace. Zpočátku pomáhá s takovou klinikou klystýr. V budoucnu tato událost již nepřináší úlevu.

Fáze Hirschsprungovy choroby

Vzhledem k dynamice onemocnění a měnícím se symptomům lékaři rozlišují následující stadia onemocnění:

• Kompenzovaná - zácpa je známa již od dětství, očistná klystýr jej snadno odstraní na dlouhou dobu
• Subkompenzace - postupně se klystýry stávají méně a méně účinnými, stav pacienta se zhoršuje: tělesná hmotnost se snižuje, závažnost a bolest v břiše, dušnost; závažná anémie, metabolické poruchy. Stav subkompenzace se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby.
• Decompensated - čistící klystýr a projímadla zřídka vedou k úplným pohybům střev. V podbřišku je pocit těžkosti, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (prudká změna výživy, těžké cvičení) se u pacientů vyvine akutní střevní obstrukce. U dětí je dekompenzace často pozorována u subtotálních a celkových lézí.
• Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců jako nízká vrozená střevní obstrukce.

Hirschsprungova choroba, na rozdíl od jiných příčin zácpy (nádor, atonická zácpa u starších osob, nespecifická ulcerózní kolitida), se vyznačuje výskytem zácpy od narození nebo raného dětství.

Často rodiče zaznamenávají přítomnost endokrinních, mentálních a neurologických abnormalit. Onemocnění může být doprovázeno dalšími vrozenými anomáliemi: Downova choroba, rozštěp měkkého patra.

Komplikace

Hirshprungova vrozená anomálie často vede k rozvoji různých komplikací. Jejich skupina zahrnuje:

1. Anémie
2. „Fekální“ intoxikace. Tato komplikace je výsledkem otravy těla akumulací toxických látek.
3. Vývoj akutní enterokolitidy. S rychlým průběhem tohoto zánětu je smrtelný.
4. Vznik "fekálních kamenů". Současně se vytvoří takové pevné hmoty, které mohou narušit integritu střevních stěn.

Nelze předpokládat, že vrozená anomálie střevního vývoje projde sama. Další kvalita života dítěte a absence změn v celém jeho těle závisí na včasné léčbě patologie.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Léčba nemoci konzervativními metodami je neúčinná, taková terapeutická opatření jsou obvykle předepisována jako příprava k operaci. Jedinou účinnou léčbou Hirschsprungovy choroby je chirurgický zákrok. V každém případě se použije individuální přístup a zvažují se tři možnosti léčby:

1. Využití konzervativních metod léčby chronické zácpy až do vyřešení otázky účelnosti chirurgického zákroku.
2. Odklad operace, pro který se použije metoda uložení dočasné kolostomie
3. Nouzová chirurgie

Na základě mnohaletých zkušeností se lékaři domnívají, že pro takový provoz je optimální věk 12-18 měsíců. Pokud je však s konzervativní léčbou pozorován stabilní kompenzační proces, může být intervence odložena na 2-4 roky.

Rovněž je třeba vzít v úvahu, že při převodu operace a zpoždění její realizace se v těle pacienta začínají projevovat nepříznivé sekundární změny: zvyšuje se hrozba enterokolitidy, dysbakterióza a poruchy metabolismu proteinů. Proto je důležité, aby lékař tuto linii chytil, když přijde optimální věková linie pro operaci, a stále ještě nejsou žádné živé projevy sekundárních změn.

Konzervativní léčba

Hlavním cílem této terapie je neustálé čištění střev. Za tímto účelem lékaři doporučují následující činnosti:

• Dieta Jmenuje ji pouze lékař. Volba je zastavena u produktů s laxativním účinkem: zelenina (mrkev, řepa), ovoce (švestky, jablka), obiloviny (ovesné vločky, pohanka), mléčné výrobky (ryazhenka, kefír).
• Cvičení. Lékař vám doporučí speciální terapeutická cvičení. Stimuluje peristaltiku a posiluje tisk.
• Masáže Denní masáž břicha. Stimuluje přirozenou peristaltiku a čištění střev.
• Vitamíny. Posílit tělo a chránit před negativními účinky toxických látek.
• Čistící klystýr. Dítě potřebuje neustálé čištění střev.
• Probiotika. Léky stimulují fungování střeva a nasycují ho prospěšnou mikroflórou.
• Proteinové přípravky. Roztoky elektrolytů se podávají intravenózně. Doporučují se pro výrazné příznaky podvýživy.

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají žádoucí účinek nebo je onemocnění v pokročilém stadiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba.

Chirurgická léčba

Po sérii vyšetření se chirurg rozhodne, kdy a jak provést operaci. Mělo by být prováděno v nejpříznivějším období, nikoli během exacerbací. Jaká je podstata chirurgické metody? Postižený segment je eliminován a jsou spojeny zdravé části tlustého střeva. Operace může být dvou typů:

1. Jednostupňový. Agangliová oblast tlustého střeva je zkrácena. Zdravá část tlustého střeva je okamžitě spojena s konečníkem.
2. Dva okamžiky. Nejprve se provede zkrácení, pak kolostomie (část střeva se přenese na povrch břicha). Fekální hmoty jsou vypouštěny do speciální nádoby - katétru. Po adaptačním období je prováděna druhá část operace: jsou spojeny zdravé části střeva se zkráceným střevem.

Všichni pacienti podstupující operaci by měli podstoupit sledování, vyhodnotit funkční výsledky léčby a zjistit a napravit pozdní komplikace způsobené operací. Doporučuje se, aby každý týden během měsíce po operaci absolvoval lékařskou prohlídku a konzultaci s lékařem. V průběhu roku pak mohou být kontroly prováděny jednou za 3 měsíce.

Hirschsprungova choroba u dětí má poměrně příznivou prognózu. Většina operací pro odstranění vadné části tlustého střeva se provádí bez dalších komplikací, ale pouze v případě, že rodiče nebo dítě sami sledují dodržování doporučení lékaře a pravidelně se podrobují vyšetření.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba je onemocnění vyplývající z vrozené poruchy vývoje nervových plexusů, které poskytují inervaci tlustého střeva. Patologie je doprovázena zácpou a malabsorpcí v tlustém střevě. Hirschsprungova choroba se může snadno rozvinout pouze v dospělosti, těžký průběh je charakterizován nepřítomností meconium (původní výkaly) u novorozence. Onemocnění je diagnostikováno radiograficky a endoskopickým vyšetřením střeva. Hirschsprungova choroba je léčena chirurgicky: postižená část střeva je odstraněna.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba (agangliosis) je vrozená vada trávicího traktu, charakterizovaná poruchou inervace části tlustého střeva nebo jeho celkové léze. V závislosti na umístění a rozsahu aganglion zóny, rektální, rectosigmoid, segmentální, subtotal a celkové formy Hirschsprungovy nemoci jsou rozlišovány v proctology. Muži trpí touto patologií čtyřikrát častěji než ženy. V drtivé většině případů (90%) je diagnóza Hirschsprungovy choroby způsobena novorozencům. U 20% novorozenců jsou zjištěny další vrozené patologické stavy nervového systému a dále onemocnění kardiovaskulárního systému, zažívacích orgánů a urogenitálních poruch. U dětí s Downovým syndromem je Hirshprungova choroba 10krát častější než u jedinců bez chromozomálních abnormalit.

Příčiny Hirschsprungovy choroby

V období těhotenství od pátého do dvanáctého týdne dochází k tvorbě nervových klastrů, které dále zajišťují inervaci trávicího systému. Formace začíná od nervových plexusů v ústní dutině a sestupuje přes jícen do žaludku, střev a řiť. V některých případech, z nevysvětlitelných důvodů, je tento proces přerušen, což vede k absenci nervových plexusů v místě tlustého střeva. Délka neinervované oblasti může být různá a může být malá až několik centimetrů nebo může zahrnovat celé tlusté střevo. Délka tlustého střeva zbavila nervový plexus a určuje závažnost onemocnění.

Předpokládá se, že poruchy vývoje nervového systému tlustého střeva jsou způsobeny mutacemi ve struktuře genů DNA. Vzhledem k tomu, že Hirschsprungova choroba je vrozená a dědičná, pravděpodobnost vzniku této patologie v rodině, kde ji trpí jedno dítě, je mnohem vyšší. Kromě toho musíte věnovat pozornost tomu, že chlapci jsou 4-5krát častěji trpící touto chorobou.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Závažnost klinických příznaků se liší v závislosti na závažnosti (stupeň poškození střev). Nejčastěji jsou symptomy detekovány bezprostředně po narození, ale někdy se mohou objevit v období dospívání nebo dospívání. Příznaky Hirschsprungovy nemoci u novorozenců: v prvních dnech po narození meconium (původní výkaly) neodchází, dochází k zvracení (někdy se žlučí), zácpě nebo průjmu, zvýšené tvorbě plynu.

U starších dětí může být tendence k přetrvávající zácpě, zvětšenému břichu, zpoždění růstu a rozvoji spojenému se zhoršenou absorpcí a rozvojem malabsorpčního syndromu. Často se vyskytuje chudokrevnost způsobená neustálými ztrátami krve z výkalů, navíc možným přidáním infekce a rozvojem enterokolitidy, která se projevuje zvýšenou tělesnou teplotou, průjmem a zvracením. S těžkou intoxikací může být expanze tlustého střeva.

Diagnóza nemoci Hirschsprung

Jako diagnostická opatření pro detekci Hirschsprungovy choroby se používají instrumentální vyšetření a funkční testy. Když fluoroskopie dutiny břišní odhalila oblasti expanze tlustého střeva a nepřítomnost výkalů v něm nad řiť. Pokud se provádí irigoskopie po klystýru s kontrastním činidlem, může být střevní stěna dobře viditelná a mohou být detekovány zúžené a rozšířené oblasti.

Hirschsprungova choroba je charakterizována nedostatkem reflexu, který by oslabil vnitřní sfinkter při natahování rektální ampule. Absenci tohoto reflexu lze detekovat pomocí anorektální manometrie (studie, které měří tlak ve tlustém střevě a vnitřním svěrači). Pro potvrzení nepřítomnosti nervových buněk ve stěně tlustého střeva se provede kolonoskopie, během které se odebere biopsie a provede se histologické vyšetření.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Jediný účinný způsob léčby Hirschsprungovy choroby je chirurgická léčba. Operace spočívá v excizi postižené oblasti tlustého střeva a spojení zdravé části s terminální částí konečníku. V případě jednostupňového chirurgického zákroku jsou všechny stupně prováděny okamžitě, ale v některých případech je zvolena dvoustupňová operace. První fáze dvoustupňové operativní taktiky zahrnuje odstranění postižené části střeva (resekce) a odstranění špičky zdravého střeva přes řez v břiše (kolostomie). Vylučování výkalů probíhá ve speciální nádobě, kterou pacient nese.

Poté, co se pacient přizpůsobí novým podmínkám trávení ve zkráceném střevě, provede se druhá fáze chirurgické léčby - rekonstrukční operace, při které je volný konec zdravého střeva spojen s konečníkem a otvor v břiše je sešit (uzavření kolostomie). Po chirurgické léčbě pacienti obvykle trpí postupnou normalizací stolice, i když někteří mohou mít zpočátku průjem. Někdy pacienti zaznamenávají tendenci k zácpě, která je však obvykle vyřešena po užití laxativ.

V případě průjmu nebo zácpy může být doporučena dieta bohatá na rostlinné vlákno pro pacienty po operaci pro Hirschsprungovu nemoc. Po operaci je vysoké riziko střevní infekce a vzniku enterokolitidy. Pokud se v pooperačním období objeví následující příznaky: horečka, průjem, zvracení, nadýmání, známky střevního krvácení, okamžitě vyhledejte lékaře.

V případě snadno tekoucí Hirshprungovy choroby v případě poranění střeva v malé oblasti může být chirurgická léčba opuštěna a omezena na sifonové klystýry. Enemové dělají po celý život. Je nutné je vyrábět s velkým množstvím vody (až 2 litry), aby se usnadnil průchod výkalů do vazelínového oleje. Pro pacienty s touto patologií jsou navíc doporučena speciální terapeutická cvičení.

Prevence nemocí Hirschsprung

Hirschsprungova choroba je vrozená, geneticky determinovaná a nelze jí zabránit. Včasná detekce onemocnění a včasná lékařská péče pomáhá zlepšit kvalitu života pacientů.

Hirschsprungova choroba: symptomy a léčebné metody (chirurgie, léky)

Hirschsprungova choroba je vzácná vrozená vada tlustého střeva, charakterizovaná nepřítomností nervových plexusů (agangliosis) ve střevní stěně. Základem onemocnění jsou dědičné příčiny, absence puerusů Auerbach a Meissner.

Auerbach plexus je síť nervových buněk a jejich procesů, která se nachází mezi svalovými vrstvami střevní stěny po celé její délce a podílí se na peristaltických pohybech střeva. Meissner plexus se nachází v submukózní vrstvě trávicího traktu a podílí se na pohyblivosti a střevní sekreci.

S tímto onemocněním může být částečná nebo úplná absence nervových ganglií nebo jejich abnormální struktura v určité části střeva. Agangliosis vede k narušení pohybů tlustého střeva, rozvoji dystrofických procesů ve svalové vrstvě. Zasažená oblast je v křečovitém stavu a nepodílí se na peristaltických pohybech a střevní část, která leží nad postiženou oblastí, je neustále přetížena a časem expanduje.

Formuláře

Lokalita léze je základem klasifikace onemocnění podle forem.

• Rektální forma. Postižení pouze konečníku, které může být částečné.
• Rektosigmoidní forma. V této formě postihuje agangliosis konečník a sigmoidní tračník. Sigmoidní tračník může být částečně nebo zcela postižen.
• Formulář mezisoučtu. Příčný tračník je ovlivněn spolu s sigmoidem a konečníkem.
• Celkový formulář. Nejzávažnější forma klinických projevů a prognóza léčby. Je postiženo celé tlusté střevo.

Následné jsou následující formy:

• Akutní forma. Vyskytuje se v prvním měsíci života dítěte.
• Subakutní forma. Je umístěn ve věku dítěte od 1 do 3 měsíců.
• Chronická forma. Hodí se po 3 měsících.

Fáze

• Vyrovnaná fáze. Celková pohoda s dobrou péčí není porušena. Zácpa vyvolaná změnou stravy. Toto stadium je charakterizováno časnými příznaky, pozdními příznaky nemoci.
• Subkompenzovaná fáze. Symptomy se pomalu vyvíjejí, zvyšuje se četnost používání očistných klystýrů pro pohyb střev. Při adekvátní konzervativní terapii je možný přechod na kompenzovanou fázi. Klinický obraz je reprezentován časnými a pozdními symptomy.
• Dekompenzovaná fáze. Progresivní symptomy od prvních dnů života. Děti mohou mít nízkou intestinální obstrukci. Včasný vývoj pozdních příznaků nemoci. Stupeň dekompenzace se rychle vyvíjí s celkovou střevní agangliosou.

Příznaky

Hirschsprungova choroba se projevuje od prvních dnů života dítěte. Klinický obraz rozlišuje časné a pozdní příznaky:

Časné příznaky

• Zácpa. To je první příznak u dítěte, kterému rodiče dávají pozor. Retence stolice začíná v neonatálním období. Dítě dostane první první výkaly, objeví se nadýmání. Nezávislé vypouštění výkalů je velmi vzácné. Laxativa a čistící klystýry se používají k vyprazdňování střev. Po klystýrech se vylučuje velká konzistence stolice.
• Fekální intoxikace. S prodlouženou retencí stolice se vyvíjí fekální intoxikace, častěji v dětství. Vyznačuje se snížením tělesné hmotnosti a nepřítomností přibývání na váze u dítěte, kůže se stává šedou, obsah bílkovin v krvi se snižuje, což vede k otoku. Narušení rovnováhy vody a elektrolytů ovlivňuje činnost srdce, plic, jater a dalších orgánů.
• Zvýšené břicho. Nárůst velikosti břicha nastává v důsledku hromadění plynu ve střevě, roztahování stěn střevních smyček fekálními kameny. Bez léčby, přední stěna břicha se stává tenkou, přes to natažené střevní smyčky jsou viditelné. Během vyšetření jsou pevné fekální kameny dobře palpovány.
• Nadýmání (nadýmání). Zácpa, zhoršená tvorba hlenu vede k rozvoji fermentačních a hnilobných procesů v lumen střeva, které jsou doprovázeny tvorbou velkého množství plynů a toxických produktů.
• Bolest břicha. Oni mají prasknutí, bolavý charakter, oni mohou být nahrazeni křečovými bolestmi. Vyprázdnění střev vede ke krátkodobému poklesu procesu bolesti. Výskyt syndromu bolesti je spojen s přetížením střevní stěny nad místem agangliózy, poškozením slizničních fekálních kamenů a vývojem zánětlivých procesů.

Pozdní příznaky

• Anémie S Girshprungovou chorobou jsou poruchy trávicího systému narušeny, dochází k dysbakterióze. Tyto stavy snižují vstřebávání vitamínů a minerálů, vyvíjí nedostatek železa, anémii s deficitem B12.
• Hypotrofie. Úbytek hmotnosti může být způsoben fekální intoxikací, dysbiózou a přidáním zánětlivých procesů. Nedostatečný přísun živin ze střevního lumen do krevního oběhu.
• Průjem Vzhled volných stolic je způsoben rozvojem dysbakteriózy a zánětlivých procesů ve střevě.
• Fekální kameny. Nedostatek kontraktilní aktivity buněk hladkého svalstva vede k hromadění fekálních hmot, které rozrušují střevní stěny, natahují a vytvářejí riziko střevní obstrukce. To se projevuje absencí židle, distrakcí břicha, vylučováním hlenu z konečníku. Dítě pláče, odmítá prsa.
• Deformace hrudníku. Zvětšené břicho tlačí proti bránici a mediastinálním orgánům, což vede k deformaci hrudníku. Práce s kardiovaskulárním systémem je narušena a vyvíjejí se bronchopulmonální komplikace.
• Dyspeptické symptomy. Člověk se obává nevolnosti, pocitu těžkosti v žaludku, ztráty chuti k jídlu. Možná pálení žáhy. U malých dětí dochází k zvracení.

Diagnostika

Diagnostická opatření jsou zaměřena na identifikaci trojice symptomů: zácpy od narození, perzistentní nadýmání, irigační data a vyloučení jiné patologie s podobným klinickým obrazem (vrozená intestinální obstrukce).

• Ultrazvuk. Používá se k vyloučení jiných onemocnění s podobnými příznaky (invaze střeva atd.).
• Irigologie. Radiopakní vyšetření střeva odhaluje charakteristické zúžení části střeva, které proudí do expanze. Jedna ze spolehlivých metod výzkumu diagnózy Hirschsprungovy choroby. Pro potvrzení diagnózy se používá u dětí starších než 2 týdny.
• Průzkum radiografie břišní dutiny. Používá se k vyloučení jiných onemocnění gastrointestinálního traktu (intestinální obstrukce).
• Biopsie. Charakterizován absencí nervových plexusů a identifikací modifikovaných hypertrofovaných vláken ve střevní stěně.

Léčba

Chirurgická léčba

Cílem radikální chirurgické léčby je odstranění patologické části střeva spolu s odstraněním dekompenzovaných dilatačních střevních smyček. Používá se Duhamel, Duhamel-Martin, v některých případech se používá kolostomie.

Čím menší je věk dítěte, tím lepší je pooperační období.

Konzervativní léčba

Ošetření je pomocné a nevede k regeneraci.

• Dieta Předepisují se potraviny s vysokým obsahem vlákniny (zelenina, zelenina, ovoce), mléčné výrobky, které usnadňují vykořisťování. Výrobky z mouky jsou vyloučeny ze stravy.
• Probiotika (Bifidumbakterin) se používají k normalizaci střevní mikroflóry.
• Enzymové přípravky (Mikrasim, Pancreatin) se používají k usnadnění procesů trávení a snížení zátěže střev.
• Čistící klystýr.
• Masáž břicha nebo cvičení terapie. Terapeutická masáž slouží k stimulaci pohybu výkalů střevem. Terapeutická gymnastika je zaměřena na trénink břišních svalů a provádí se pod dohledem specialisty.

Předpověď

Včasná diagnóza a léčba v raných stadiích onemocnění mohou vést k zotavení osoby. U závažných forem onemocnění a vývoje kompenzačních dystrofických změn ve zdravých oblastech střev se zvyšuje frekvence recidiv.

Hirschsprungova choroba

. nebo: Agangliosis tlustého střeva, vrozený aganglionický megacolon

Hirschsprungova choroba je anomálií vývoje (vrozená vada) tlustého střeva, ve které je nedostatek nebo úplná absence ganglií (akumulace určitých nervových buněk, které se účastní funkce střevního motoru), které inervují střevní část. Výsledkem je, že se střevní sekce přestává podílet na zažívacím procesu, který se projevuje prodlouženou zácpou - střevní pohyby (vyprazdňování konečníku) se provádějí jednou za 5-7 dnů nebo ještě méně, což může trvat několik let před diagnózou a začátkem léčby. V závažných případech se stolice může objevit až po klystýru.

Nejčastěji se nemoc projevuje od prvních dnů a týdnů života dítěte: je zácpa, dítě je neklidné, pláče, je zde zpoždění hmotnosti a výšky. Vyskytuje se hlavně mezi chlapci. Je méně často diagnostikována v období dospívání (například při lékařském vyšetření (pravidelné lékařské vyšetření) nebo v případě podezření na jiné onemocnění střeva) a rychle se vyvíjí bez léčby a vede k vážným následkům.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Obecné symptomy závisí na rozsahu léze a stupni nepřítomnosti ganglií (shluky určitých nervových buněk, které se účastní motorické funkce střeva) ve stěně tlustého střeva. Čím menší ganglia, tím později se nemoc projevuje.

• Nedostatek samostolice (zácpa) od dětství. To je hlavní příznak onemocnění. Pacienti se neustále uchylují k klystýrům.
• Žádná nutkavost na vyprázdnění (vyprázdnění konečníku).
• Příležitostně se může objevit průjem (průjem).
• Periodická bolest v tlustém střevě.
• Plynatost (zvýšená tvorba plynu v žaludku).
• Periodická abdominální distenze.
• Přítomnost "fekálních kamenů" (husté tvrzené fekální hmoty).
• Otrava těla toxickými látkami, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace střevního obsahu - s těžkým průběhem onemocnění a dlouhou historií.
• Částečná heterochromie (nerovnoměrné zbarvení různých částí duhovky jednoho oka. Je výsledkem relativního přebytku nebo nedostatku melaninu (pigmentu)).

Formuláře

Klasifikace Hirschsprungovy choroby je založena na stanovení polohy střevní léze.

• Forma Rectus - léze konečníku:
  • s lézí perineální;
  • s porážkou ampulární části (horní široká část konečníku, umístěná na úrovni sakrum).

• Rektosigmoidní forma - léze konečníku a části sigmoidního tračníku. Vyskytuje se nejčastěji.
• Mezisoučet - porážka jedné poloviny tlustého střeva:
  • s poškozením příčného tračníku;
  • s rozšířením lézí v pravé polovině střeva.

• Celková forma - porážka celého tlustého střeva.

Podle stupně kompenzace (schopnost organismu přizpůsobit se onemocnění) nemoc rozlišuje 3 formy.

• Kompenzována (pozorována zácpa, ale celkový stav je uspokojivý).
• Subkompenzovaná (vyvíjí se s celkovou a subtotální formou onemocnění, kromě zácpy anémie (anémie, progresivní hubnutí, vyžaduje časté klystýry).
• Decompensated (vážný stav, časté klystýry jsou vyžadovány, střevní obstrukce se vyvíjí (zhoršený pohyb jídla a výkaly přes střeva), dystrofie (chronická porucha příjmu potravy)).

Důvody

Lékař pomůže gastroenterologovi v léčbě onemocnění

Diagnostika

• Analýza historie nemoci a stížností (kdy (jak dlouho) se objevila zácpa (stolice začala být nepřítomná několik dní a týdnů, defekce (vyprazdňování konečníku) se stala možná až po klystýru, se kterým pacient spojuje výskyt těchto příznaků).
• Analýza rodinné historie (měla některá z blízkých příbuzných Hirshprungovu nemoc)?
• Analýza historie života (nemoc, chirurgie).
• Vyšetření, digitální vyšetření konečníku (konečník je prázdný, i když po delší době nebyla stolice).
• Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) orgánů břicha (můžete vidět další smyčku střeva, která nám vypráví o chybějící nebo snížené pohyblivosti střeva).
• Rentgenové vyšetření střeva, které odhaluje prodloužené smyčky tlustého střeva charakteristické pro toto onemocnění. Tato metoda je poměrně problematická interpretovat u novorozenců vzhledem k tomu, že v prvních týdnech života dítěte může být rozdíl mezi normálním střevem a modifikovaným střevem nevýznamný.
• Biopsie (brát kus střevní sliznice pro výzkum) vám umožní určit diagnózu a je považován za nejpřesnější diagnostickou metodu. Absence nervových ganglií (specifické nervové buňky) potvrzuje diagnózu Hirschsprungovy choroby. Zvláště informativní u dospělých.
• Irigografií je rentgenové vyšetření střeva se směsí barya (látka, která jasně vyčnívá na rentgenovém snímku). Umožňuje identifikovat zúženou oblast střeva a zhodnotit rozsah tohoto zúžení.
• Kolonoskopie (diagnostický postup, při kterém lékař zkoumá a vyhodnocuje stav vnitřního povrchu tlustého střeva pomocí speciálního optického přístroje (endoskopu). Blíže k řiti, je detekován prázdný konečník, dále fekální hmoty nebo fekální kameny).
• Konzultace s terapeutem je také možná.

Je důležité si uvědomit, že přítomnost trojice (tří hlavních) příznaků (zácpa, nadýmání (zvýšená tvorba plynu) a specifické radiologické znaky) je specifická pro Hirschsprungovu chorobu.

Diagnóza Hirschsprungovy nemoci se zřídkakdy provádí v dospělosti, protože se provádí hlavně v dřívějším věku.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Nejúčinnější je pouze chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby. Spočívá v odstranění prodlouženého střeva a aganglion zóny (zóna bez nervových zakončení). Ve většině případů symptomy zcela zmizí po operaci. Operace se doporučuje provést co nejdříve, ale u novorozenců nejprve zahájí konzervativní (lékovou) terapii, která se používá jako příprava k operaci:

• eliminace střevní obstrukce (sifon (s použitím principu sdělovacích nádob a nálevkové trubice na konci) klystýru s roztokem chloridu sodného (0,9% roztok chloridu sodného);
• užívání probiotik (léčiv, která stimulují vitální aktivitu a růst normální střevní mikroflóry);
• dieta-jíst potraviny bohaté na vlákninu (zelenina, celozrnný chléb, pohanka, kukuřičné krupice), rostlinné oleje, mléčné výrobky, potraviny obsahující dietní vlákniny (celulóza), velké množství kapaliny (více než 2,5 litru denně).
• vitamíny B6, B12, E, C;
• masáž břicha, aby se zlepšilo vyprazdňování stolice;
• intravenózní podávání proteinových léčiv (pro závažné poruchy výživy).

Komplikace a důsledky

Komplikace přímo Hirschsprungova choroba:

• výskyt akutní enterokolitidy (akutní zánět střevní stěny). Vyvíjí se zpravidla v nepřítomnosti vhodné léčby. Onemocnění postupuje rychle a může být smrtelné;
• „Fekální“ intoxikace - vyvíjí se díky dlouhé nepřítomnosti vyprazdňování střev v důsledku otravy těla toxickými látkami;
• tvorba „fekálních kamenů“ - v důsledku dlouhodobé zácpy se fekální hmoty stávají hustými a tvrdými a nemohou se samy dostat ven, vyvíjí se střevní obstrukce (nebezpečný patologický (abnormální) stav, charakterizovaný těžkým poškozením střevních stěn a stagnací střevního obsahu), což může vést k toxickému samovolnému otravování těla látek);
• anémie (anémie).

Po operaci se mohou vyskytnout následující komplikace:

• výskyt akutní enterokolitidy;
• zácpa;
• průjem (volná stolice);
• divergence anastomotických stehů (místo chirurgického spojení částí střeva po odstranění postižené oblasti)
• střevní obstrukce (zhoršený průběh střev trávených potravin a výkalů);
• pooperační infekční komplikace (hnisání rány, pneumonie (pneumonie), pyelonefritida (zánět ledvin na pozadí bakteriální infekce));
• peritonitida (akutní zánět peritoneum a jeho orgánů).

Prevence nemocí Hirschsprung

Specifická prevence Hirschsprungovy nemoci neexistuje, protože je považována za vrozenou. Včasná detekce a chirurgická léčba tohoto onemocnění je nejlepší prevencí vzniku nebezpečných komplikací.

Užitečnými metodami jsou nespecifická profylaxe:

• Sportovní sporty (fyzioterapie, plavání, jogging);
• vyvážená a racionální výživa (jíst potraviny s vysokým obsahem vlákniny (zelenina, ovoce, zelenina), vyhnout se smaženým, konzervovaným, příliš horkým a kořeněným jídlům, pít dostatek tekutin (více než 2,5 litru denně)).

• Zdroje

• Neonatologie: Vzdělávací. příspěvek: V 2 tunách. / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. ed., Rev. a přidejte. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 s.: Nemocný.
• Protokol pro léčbu Hirschspringovy choroby u dětí: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Co dělat s Hirschsprungovou chorobou?

• Vyberte si vhodného gastroenterologa
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení

Hirschsprung nemoc u dětí - symptomy a léčebné metody

Poprvé byla tato choroba popsána v roce 1887 dánským pediatrem Haraldem Hirschsprungem nazvaným vrozený koloniální gigantismus. Nebyl však schopen rozpoznat pravou povahu onemocnění, ale věnoval pozornost pouze hypertrofované stěně zvětšeného tlustého střeva.

Nyní je tato patologie známa podle jeho jména a má také název vrozený megacolon (idiopatický). Hirschsprungova choroba je dědičná a pokud existují případy tohoto onemocnění v rodu, zvyšuje se riziko abnormality. Případy Hirschsprungovy nemoci nejsou neobvyklé, je diagnostikována u jednoho z 5000 novorozenců.

Definice onemocnění

Hirschsprungova choroba je vrozená vada tlustého střeva, která se projevuje porušením inervace střevní oblasti (agangliosis) a vede k přetrvávající zácpě. Na stěnách zdravého tlustého střeva, v jeho svalové a submukózní vrstvě, jsou speciální nervové plexusy, které jsou zodpovědné za schopnost těla tlačit obsah správným směrem. U vrozené Hirschsprung patologie u dětí, některé části střeva jsou zbaveny takových nervových plexusů nebo velmi nemnoho jich.

Tento stav vede k narušení střevní motility, výskytu přetrvávající zácpy a dále způsobuje těžké intoxikaci těla. U novorozenců může být klinický obraz onemocnění velmi různorodý. Záleží na délce a výšce zóny agangliosis. Je třeba poznamenat, že čím větší je délka abnormální oblasti a čím vyšší je její poloha ve vztahu k análnímu kanálu, příznaky onemocnění se jeví jasnější a ostřejší.

Nesprávně vyvinuté distální tlusté střevo způsobuje porušení motility jeho dolních částí, postižené místo je překážkou pro průchod potravy. V důsledku toho se jeho obsah začíná hromadit v nadložních částech střeva a dochází k zácpě.

Postupně se celý obsah střeva hromadí nad abnormální oblastí, což vede k expanzi proximálního střeva. V této době si oblasti střeva umístěné pod postiženou oblastí zachovávají zvýšenou peristaltiku vedoucí k hypertrofii jeho stěn.

Příčiny

Hirschsprungova choroba byla poprvé popsána před mnoha desítkami let, ale příčiny jejího výskytu nebyly dosud stanoveny a studovány až do konce. Jak víte, v období prenatálního vývoje plodu, od pátého do dvanáctého týdne, vznikají nervové shluky, které jsou zodpovědné za správné fungování trávicího systému.

Někdy, z důvodů, které ještě nebyly studovány, je taková formace přerušena na stadiu tlustého střeva. Délka postižené oblasti může být různá, závisí na závažnosti onemocnění. Abnormální zóna může být pouze několik centimetrů nebo zachycení celého tlustého střeva.

Někteří vědci navrhli, že důvodem pro přerušení vývoje mohou být poruchy a mutace ve strukturách DNA. Dlouho bylo zjištěno, že nemoc je dědičná, takže riziko nemocného dítěte v rodině, kde se vyskytly případy onemocnění, je velmi vysoké. Ve většině případů je zjištěna anomálie u dětí mladších 10 let a chlapci jsou nemocní 4krát častěji než dívky.

Příznaky onemocnění

Hirschsprungova choroba se může projevit u dětí s různými příznaky kombinovanými v mnoha kombinacích. První projevy onemocnění jsou zaznamenány již v prvních dnech života dítěte. Pokud novorozenec v prvních dnech po porodu neměl pohyb střev, je to důvodem k obavám, což naznačuje přítomnost patologie. Nejčastějšími příznaky onemocnění u dětí mladších než 1 měsíc jsou:

• Trvalá zácpa
• Oteklé bříško
• Nadýmání

Jiné příznaky se spojují s těmito příznaky s věkem, a po roce nemocné dítě může zaznamenat:

• Odolná zácpa
• Nedostatek chuti k jídlu, odmítnutí jíst
• Špatný přírůstek hmotnosti
• Nadýmání
• Nepříjemný zápach výkalů a pohyby střev jsou ve formě tenké pásky
• Při pohybu střev se nevyskytuje úplný pohyb střev.

Zpočátku, když je dítě kojeno, příznaky nejsou příliš patrné. V této době mohou polotekuté fekální hmoty projít postiženou oblastí bez jakýchkoliv speciálních překážek. Problémy s pohybem střev začínají, když rodiče vstoupí do kojenecké výživy do dětského menu a jídlo se ztenčí.

Fekální hmoty jsou zhutněny, zácpa se stává častější a zvyšuje se obraz střevní obstrukce a intoxikace těla. A pokud by se děti mohly s tímto problémem vyrovnat pomocí klystýru, pak tento postup v budoucnu již nepomůže.

Ve druhém - třetím měsíci života se zpoždění stolice prodlužuje, v šestém měsíci je nedostatek samostatné stolice, nadýmání, zvracení nebo regurgitace po podání krmiva. Pokud se takové příznaky objeví, dítě potřebuje neodkladný lékařský zákrok, protože zácpa bude postupovat, což povede k neustálé toxicitě těla a rozvoji život ohrožujících komplikací.

Starší děti také trpí tvrdohlavou zácpou, která může trvat tři až sedm dní. Při správné léčbě a péči je zácpa snášenější. Rodiče by měli jednat včas a pokusit se situaci vyřešit očistnou klystýrou.

Opatření konzervativní léčby nemohou vždy pomoci čistit střeva úplně. Pokud se nedokončené vyprazdňování stane pravidelným, ve spodní části střeva se nahromaděná fekální hmota silně zhutní a změní se na fekální kameny. Tyto kameny mohou způsobit intestinální obstrukci a způsobit stavy, které jsou nebezpečné pro život dítěte.

Dalším trvalým příznakem, který by měl být podrobněji diskutován, je nadýmání. Začne trápit dítě od prvních dnů po porodu. Nahromaděné plyny napínají stěny sigmoidu a tlustého střeva, což má za následek změnu tvaru břicha. Takové distancované a oteklé břicho se nazývá žába a přítomnost tohoto příznaku může být podezřelým lékařem.

Vnější obraz břicha je následující: pupek je vypnut nebo vyhlazen, existuje pocit, že se nachází pod normou. Vzhledem k posunutí střeva se břicho stává asymetrickým. Přední břišní stěna může být zředěna a otisky prstů na ní zůstanou po palpatickém vyšetření.

Během vyšetření je lékař schopen snadno prozkoumat střevo přetékající fekální hmotou a plyny. Střevo samotné může být husté a tvrdé nebo měkké, v závislosti na konzistenci jeho obsahu. Po palpaci může lékař zaznamenat zvýšení střevní motility.

Při absenci lékařské péče, jak dítě roste, se příznaky intoxikace zvýší. Čím starší je dítě, tím výraznější jsou sekundární změny způsobené chronickou intoxikací stolicí. U dětí se rozvinula anémie a nedostatek proteinové energie.

Střevo nabobtnal a naplnil výkaly tlak na membránu, což způsobuje stlačení a deformaci trupu hrudníku. To vede k narušení dýchacích funkcí, zhoršené ventilaci plicní tkáně a v důsledku toho k rozvoji recidivující bronchitidy a pneumonie.

Dalším charakteristickým příznakem je průjem a zvracení. Vyvíjejí se v pozdních stadiích onemocnění v důsledku těžké intoxikace těla nebo rozvoje střevní obstrukce. Zvracení, doprovázené bolestí - hrozné znamení. Může indikovat střevní obstrukci nebo perforaci střeva a začátek peritonitidy.

Paradoxní průjem, který se může vyvinout iu novorozence, často způsobuje fatální následky. Tento příznak způsobuje rychle se vyvíjející dysbakteriózu nebo zánět sliznice, doprovázený výskytem vředů.

Závažnost symptomů onemocnění závisí do značné míry na délce postižené oblasti. Existují však případy, kdy závažnost klinického obrazu neodpovídá patologickým změnám a dítě s malou částí změněného střeva vstupuje do nemocnice ve vážném stavu. Stav nemocného dítěte závisí v mnoha ohledech na kompenzační kapacitě jeho zažívacího systému a správném používání konzervativních léčebných metod doma.

Fáze průběhu a klasifikace nemoci

V závislosti na dynamice nemoci a symptomech, které se časem mění, je Hirschsprungova choroba rozdělena do několika fází:

• Kompenzováno. Toto stadium je charakterizováno zácpou od prvních dnů života dítěte, které se zhoršuje zavedením doplňkových potravin a změnami ve stravě. Problém v této fázi může být vyřešen očistnou klystýrou.
• Subkompenzováno. V této fázi se čistící klystýry stávají neúčinnými, tělesná hmotnost se snižuje, dítě začíná zaostávat za váhou svých vrstevníků. S prodlouženou neschopností vyprázdnit střeva se objeví bolestivé bolesti břicha, metabolismus je narušen a dítě má dušnost.
• Dekompenzováno. V této fázi jsou všechny příznaky značně zhoršeny, bolesti břicha se stávají trvalými, použití laxativ nebo čistících klystýrů nepřináší požadovaný výsledek a neumožňuje úplně vyprázdnit střeva. Tento stav může vést k obstrukci střeva.

Hirschsprungova choroba u dětí je klasifikována podle anatomických forem a je rozdělena na:

• Rektální (asi 25%)
• Rektosigmoid (70%)
• Segmentový (2,5%)
• Mezisoučet (s lézí části tlustého střeva - 3%)
• Celkem (s porážkou celého tlustého střeva - 0,5%)

V závislosti na závažnosti symptomů je onemocnění rozděleno na časné, pozdní a komplikované stadium.

1. Brzy. Symptomy se projevují nadýmáním, chronickou zácpou, zvýšením velikosti břicha.
2. Pozdě. Doprovázena přídavkem sekundárních změn: anémie, nedostatku bílkovin, deformace hrudníku, tvorby fekálních kamenů.
3. Komplikované. Paradoxní zvracení a průjem, bolestivý syndrom bolesti spojují výše uvedené příznaky. Zvyšuje riziko střevní obstrukce.

Možné komplikace

Při absenci adekvátní léčby u dětí je možný rozvoj enterokolitidy s různým stupněm zánětu sliznice: od akutní zánětlivé infiltrace a tvorby abscesu k ulceraci a perforaci střevní stěny, doprovázené rozvojem peritonitidy.

To je mimořádně nebezpečný stav, který představuje nebezpečí pro život dítěte. V takových případech je nutná neodkladná hospitalizace a operace. Klinicky se tento stav projevuje přetrvávajícím průjmem, opakovaným zvracením, dehydratací, abdominální distenzí a stavem šoku.

Diagnóza onemocnění

Pro správnou diagnózu je velmi důležitá historie odběru a pohovoru s rodiči, během kterých lékař zjistí přítomnost příbuzných, kteří trpí stejnou patologií, a žádá o objasnění otázek o příznacích a stavu dítěte. Dále jsou aplikovány funkční testy, metody laboratorního výzkumu a instrumentální vyšetření.

• Rektální vyšetření. Je to důležitá diagnostická technika. Vyšetření odhalí zvýšený tón svěrače a prázdnou ampulku konečníku, a to i při prodloužené zácpě.
• Rentgenová diagnostika. V naprosté většině případů je zásadní diagnózu potvrdit. Během studie byly rentgenové paprsky odebírány za použití kontrastní látky. Jako taková se používá suspenze barya, která se vstřikuje klystýrem. Na obrázcích je možné detekovat charakteristické znaky - změnu reliéfu sliznice a přítomnost zúžených oblastí v distálním tračníku. Kromě toho je jasně viditelná expanze tlustého střeva a nepřítomnost výkalů nad řiti.
• Kolonoskopie. Tato metoda potvrzuje výsledky rentgenové studie a umožňuje provést biopsii - vezměte si kus tkáně, abyste určili zaostalost nebo nepřítomnost nervového plexu.
• Rektoromanoskopie. Provádí se pomocí speciálního zařízení, sigmoidoskopu, který je vložen do konečníku a umožňuje vizuálně posoudit patologické změny, viz zúžené distální oblasti, přítomnost fekálních kamenů.
• Anorektální manometrie. S pomocí této studie se měří tlak ve tlustém střevě a vnitřním sfinkteru a odhaluje se charakteristický příznak onemocnění - oslabení vnitřního svěrače se současným protahováním rektální ampule.
• Ultrazvuk střeva. Umožňuje vidět rozšířené a oteklé smyčky střev, což indikuje přítomnost patologie.

Kromě sběru anamnézy, biopsie, rentgenového vyšetření může lékař předepsat všechny dostupné typy všeobecných klinických vyšetření, včetně funkčních a histochemických studií.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Léčba nemoci konzervativními metodami je neúčinná, taková terapeutická opatření jsou obvykle předepisována jako příprava k operaci. Jedinou účinnou metodou řešení onemocnění je chirurgický zákrok. V každém případě se použije individuální přístup a zvažují se tři možnosti léčby:

• Využití konzervativních metod léčby chronické zácpy až do vyřešení otázky účelnosti chirurgického zákroku.
• Odklad operace, pro který se použije metoda uložení dočasné kolostomie
• Nouzová chirurgie

Při výběru taktiky léčby se názory lékařů liší. Někteří chirurgové považují za možné provést kolostomii u dětí mladších 1 roku, jiní se domnívají, že může být proveden u pacientů starších než 1 rok a pouze v případech, kdy není možné dosáhnout úplného vyprázdnění střeva. Jiní věří, že pacienti by měli být vedeni konzervativně, dokud nebudou plně připraveni na radikální operaci. Praxe ukazuje, že taktika poslední skupiny chirurgů je nejvíce oprávněná.

V raném dětství je velmi obtížné vydržet poměrně komplikovaný chirurgický zákrok. Dále je třeba vzít v úvahu složitost rehabilitace a pooperační období, možnost komplikací. Všechny tyto okolnosti zvyšují riziko smrti.

Ale je tu další nebezpečí. Pokud podstoupíte chirurgický zákrok a oddálíte jeho realizaci, v těle pacienta začnou nežádoucí sekundární změny: zvyšuje se riziko enterokolitidy, dysbakteriózy a metabolismu proteinů. Proto je důležité, aby lékař tuto linii chytil, když přijde optimální věková linie pro operaci, a stále ještě nejsou žádné živé projevy sekundárních změn.

Na základě mnohaletých zkušeností se lékaři domnívají, že pro takový provoz je optimální věk 12-18 měsíců. Pokud je však s konzervativní léčbou pozorován stabilní kompenzační proces, může být intervence odložena na 2-4 roky.

Během přípravného období provádějte konzervativní léčbu doma. Důležitým bodem léčby je dodržovat dietu s převahou zeleniny, ovoce a konzumací velkého množství tekutiny. Jedním z cílů je stimulace střevní motility prostřednictvím masáže, terapeutické gymnastiky. Kromě očistných a sifonových klystýrů se aplikují fyzioterapeutické postupy, infuze roztoků elektrolytů a proteinové přípravky. Pacientům je předepsána léčba vitaminem.

Často je mezi rodiči mylná představa, že dítě vyvíjí závislost na systematických klystýrech. S touto nemocí, i když dítě má samostatnou židli v určitou dobu, střeva nejsou nikdy zcela očištěna. Proto je nezbytné pravidelné používání sifonových klystýrů.

Účelem chirurgického zákroku v této nemoci je odstranění postiženého střeva se zachováním části tlustého střeva, která je schopna fungovat, a následným připojením k terminální části konečníku. Pokud je operace prováděna současně, jsou všechny tyto kroky provedeny okamžitě. V některých případech operátoři provádějí dvoustupňovou operaci.

Její podstata v počátečním stádiu spočívá v resekci (odstranění) abnormální části střeva, odstranění zdravé části střeva na žaludku a vzniku kolostomie. Odstranění výkalů po operaci bude provedeno ve speciální nádobě.

Pacient se bude muset přizpůsobit kolostomii a nějakou dobu s ní žít. Ve druhé etapě je prováděna rekonstrukční operace, která spočívá v tom, že zdravý konec střeva, který byl dříve vyveden, je spojen s konečníkem a kolostomie je uzavřena, sešitím otvoru v břiše.

Charakteristiky pooperačního období

Po operacích tohoto druhu existuje vysoké riziko střevní infekce. Proto, když se dítě vyvíjí příznaky jako zvracení, průjem, horečka, břišní distenze, je naléhavě nutné vyhledat lékařskou pomoc.

Doba zotavení je poměrně dlouhá a může trvat 3 až 6 měsíců. V této době může téměř každý čtvrtý mladý pacient pociťovat nedobrovolný výtok stolice nebo retenci stolice.

Důvodem pro tento stav mohou být malé chyby během operace nebo zpomalení regeneračních a adaptačních procesů u pacientů, kteří měli výrazné sekundární změny před operací a související poškození orgánů. V takových případech lékaři provádějí intenzivní rehabilitační léčbu.

V průběhu času dítě normalizuje stolici, začíná přibírat na váze a dobře se rozvíjet. Malý pacient by měl být po operaci v ordinaci nejméně další rok a půl. Od rodičů se vyžaduje, aby neustále sledovali správné fungování střev, dodržování speciální vyvážené stravy a stanovení přísného denního režimu, aby se dítě v určitém čase vyvíjelo střevní reflex.

Pro udržení těla dítěte v dobrém stavu pomůže proveditelné cvičení, lehké cvičení, správné a kompletní výživy, posílení imunitního systému. Moderní medicína dosahuje dobrých výsledků v chirurgické léčbě tohoto onemocnění v 96% případů. Frekvence závažných pooperačních komplikací a úmrtí také neustále klesá.

Specifická preventivní opatření pro Hirschsprungovu nemoc neexistuje, protože onemocnění je dědičné a vyskytuje se ve stadiu vývoje plodu. V tomto případě pouze dřívější zjištění patologie a stanovení správné diagnózy umožní pomocí radikální chirurgické intervence dobýt nemoc, obnovit zdraví dítěte a obnovit jeho kvalitu života.