Hirschspringova choroba

Proximální dilatované zúžení distálního tračníku je klasickým radiografickým projevem Hirschsprungovy choroby. Dalším radiologickým projevem tohoto onemocnění je zpoždění kontrastní látky po dobu více než 24 hodin po zavedení klystýru s kontrastem.

Když je anorektální manometrie určena absencí reflexního zeslabení vnitřního svěrače v roztažení rektální dutiny.

Navzdory skutečnosti, že mnozí výzkumníci se domnívají, že tento diagnostický test je poměrně aplikovatelný, byly zjištěny falešně pozitivní výsledky v přibližně 62% případů a falešně negativní ve 24% případů.

Nejdůležitější diagnostickou metodou je studium biopsie tlustého střeva. Biopsie by měla zachytit sliznice a svalové vrstvy a být odebrána z místa 1,5 cm nad linií konečníku. Biopsie konečníku indikuje nepřítomnost gangliových buněk (ve svalových a submukózních vrstvách nejsou žádné plexy nervů Auerbach a Meissner). Použití acetylcholinesterázy umožňuje lepší vizualizaci hypertrofovaných nervových vláken procházejících lamina propria a muscularis propria.

Přestože rentgenové vyšetření konečníku pomocí suspenze barya umožňuje odhalit zcela charakteristické znaky Hirschsprungovy nemoci, nejedná se o hlavní diagnostickou metodu a v některých případech (v neonatálním období) mohou být získané údaje sporné. V tomto ohledu je hlavní a konečnou diagnostickou metodou rektální biopsie.

Vzhledem k přítomnosti srdečního onemocnění u přibližně 2-5% pacientů s Hirschsprungovou chorobou a chromozomy trizomie 21 u 5-15% z těchto pacientů je ukázáno vyšetření srdce a genetická diagnostika.

Léčba

V předoperačním období by mělo být vyloučeno krmení ústy. Při obnově funkce střeva je předepsána sonda (enterální krmení) nebo kojení.

U některých pacientů v pooperačním období může být užitečná dieta bohatá na vlákninu a dieta obsahující čerstvé ovoce a zeleninu.

Konzervativní léčba je zaměřena na obnovení normální rovnováhy vody a elektrolytu, prevenci nadměrného natahování střevních smyček (s možnou perforací) a léčení komplikací (například sepse).

Počáteční konzervativní léčba zahrnuje podávání intravenózní infuzní terapie, nazogastrickou dekompresi a antibiotickou terapii (ampicilin (sodná sůl ampicilinu) 1-2 g i / w x 4p / den, gentamicin (gentamicin sulfát) 5-7 mg / kg / den v / c, metronidazol (Trichopol, Metrogyl) se používá v kombinaci 500 mg orálně nebo v / za 3-4 p / den).

To může také vyžadovat výplach tlustého střeva, který zahrnuje mechanické zavlažování s velkými množstvími tekutiny.

Nasogastrickou dekompresi, infuzní terapii, antibiotickou terapii a výplach tlustého střeva lze také použít, když se u pacientů v pooperačním období objeví enterokolitida. Kromě toho v této situaci může být předepsán kromoglykát sodný, který má také pozitivní účinek.

Nedávné studie ukázaly pozitivní účinek použití botulotoxinu (BOTOX) k obnovení normálního pohybu střev u pacientů s pooperační enterokolitidou. BOTOX předepsaný v dávce 1,25-2,5 U / m, injekce může být provedena znovu za 3-4 měsíce.

Je nutná korekce střevní funkce po operaci. Jsou prováděna opatření pro normalizaci motility tlustého střeva, stejně jako průběh léčby k obnovení střevní mikroflóry.

Tradičně, chirurgická léčba je uložení kolostomie po detekci nemoci - ve velmi raném věku.

Poté, co dítě dosáhlo hmotnosti vyšší než 10 kg, je provedena korekční operace.

V posledních letech se v souvislosti s nástupem bezpečnější anestezie a pokročilejšími metodami hemodynamického monitoringu stále více používá jednostupňová chirurgie.

Kontraindikace k takové operaci jsou závažná dilatace proximálního tlustého střeva, těžká enterokolitida, perforace střeva, podvýživa a neschopnost přesně určit přechodnou zónu patologického procesu.

Existují 3 nejčastější typy operací:

Operace Swenson-Hiatta.

Jedná se o původní redukční operaci konečníku používanou při léčbě Hirschsprungovy choroby. Princip Swenson-Hiattovy operace je mobilizace resekované části tlustého střeva v distálním směru, která nedosahuje 3-5 cm před řitním otvorem. V posterolaterální části konečníku přidělte trochu více (1,5-2 cm před dosažením kůže řiti). Následně extraperitoneálně zavede šikmou anastomózu dvojstupňovou invazací mobilizované části střeva přes řitní otvor - tím vzniká extraperitoneální resekce aganglionového segmentu a zvětšená část tlustého střeva.

Při Swenson-Hiattově operaci jsou možné závažné komplikace, jako je inkontinence moči a částečná inkontinence, které jsou spojeny s manipulacemi v oblasti plexus plexus plexus v rektálním výboji.

Operace byla poprvé popsána v roce 1956 jako modifikace Swensonovy operace. Konečník je překřížen přes prodloužení. Spodní konec její sešitý a horní (proximální) výstup podél kanálu položeného mezi křížovou dutinou a konečníkem k vnějšímu sfinkteru. S odstupem 0,5-1 cm od místa kožního přechodu podél zadního půlkruhu řitního otvoru je sliznice oloupána o 1,5-2 cm, nad touto oblastí je konečník proříznut přes všechny vrstvy a sigmoidní tračník je redukován na peritoneum.

Hlavní etapa Soaveovy operace v Lenyushkinově modifikaci spočívá v oddělení sérosvalové vrstvy aganglionické zóny od sliznice téměř po celou dobu (nedosahující 2-3 cm od vnitřního svěrače). Tlusté střevo je invazivní přes řitní otvor do hrází, procházející svalovým válcem konečníku. Resekované střevo je resekováno a ponechává se volně viset malá plocha 5-7 cm. Přebytečná část střeva je odříznuta druhým stupněm 15 dnů po nástupu bezproblémové anastomózy.

Hlavní výhodou této metody je, že střevo je zasunuto přirozeným anorektálním kanálem, což eliminuje poškození anatomických struktur kolem konečníku.

V posledních letech vyvinula techniku ​​laparoskopické chirurgie.

Metoda laparoskopické chirurgické léčby Hirschsprungovy choroby byla poprvé popsána v roce 1999. (Georgeson). Funkční výsledek s touto technikou byl podobný metodě otevřeného provozního přístupu.

Hlavní léčebnou metodou je chirurgická korekce s odstraněním agangiálního střevního řezu. Léčba léky se používá k prevenci a léčbě komplikací, stejně jako správné funkce střeva po operaci.

Další léčba po operaci

Po aplikaci kolostomie na novorozené dítě by měl zůstat ve stacionárním pozorování, dokud stomie nezačne fungovat a krmení nebude obnoveno. Po operaci snižování konečníku zůstává pacient v nemocnici až do obnovení normální výživy a funkce střeva.

Jídla obvykle začínají 24-48 hodin po vytvoření kolostomie. Pacienti nejsou převedeni z parenterální na perorální výživu až do vzniku plynů. Stravování začíná zavedením tekuté stravy.

Dokud se neobjeví normální výkaly, pacient i nadále dostává intravenózní antibiotickou léčbu.

Hirschsprung nemoc - jak opravit patologii?

Pokud je vývoj plodu abnormální, plod bude mít abnormality ve struktuře vnitřních orgánů. Jednou z těchto mutací je Hirshprungův syndrom (megacolon nebo agangliosis). Toto onemocnění se vyskytuje u jednoho z 5 000 dětí, většinou u mužů.

Hirschsprung nemoc - co to je?

Střevní motilita a periodické vylučování fekálních hmot je regulováno speciálními nervovými buňkami. Vrozený megacolon je charakterizován jejich nepřítomností nebo nedostatkem, proto je evakuace výkalů mnohem obtížnější. V důsledku toho se velké množství stolice hromadí ve tlustém střevě. To vede k expanzi a prodloužení orgánu.

Hirschsprung nemoc u dětí - příznaky

Klinický obraz je velmi závislý na místě a stupni intestinální inervace. Hirschsprungova choroba u kojenců se projevuje následujícími příznaky:

• nepřítomnost původních výkalů (meconium);
• výrazná tvorba plynu;
• nadýmání;
• zvracení, někdy žluč;
• prodloužená zácpa;
• změna tvaru břicha;
• převrácený nebo nízko položený pupek;
• vzácně průjem.

Hirschsprungová choroba u starších dětí je doprovázena dalšími příznaky:

• neschopnost vyprázdnit střevo bez klystýru;
• bolest břicha;
• intoxikace těla;
• zpoždění ve fyzickém vývoji;
• částečná heterochromie;
• přítomnost tvrzených výkalů ("střevní kameny");
• anémie;
• deformita hrudníku;
• podvýživa;
• enterokolitis;
• zvětšení tlustého střeva;
• náchylnost k výskytu bronchitidy a pneumonie;
• zvracení a průjem po prodloužené zácpě.

Hirschsprungova choroba u dětí - diagnóza

K potvrzení podezření na popsanou patologii lékař nejprve pečlivě zkoumá mladého pacienta. Hirschsprungova choroba u novorozenců může být předem detekována i palpací, palpací břicha v oblasti tlustého střeva. Důležitou roli hraje průzkum a rodiče dítěte. Pokud se vyskytly případy uvažované anomálie v rodině, pravděpodobnost jejího výskytu u dítěte se významně zvyšuje (dědičný faktor).

Rektální vyšetření dítěte s Hirschspringovou chorobou

Hlavní diagnostická technika pro toto onemocnění je považována za vizuální a digitální vyšetření konečníku (sigmoidoskopie). Hirschsprungova choroba je doprovázena vysokým tónem svěrače současně s prázdným prostorem před řitním otvorem, a to i v případě, že k vyprázdnění nedošlo několik dní. Další informace jsou přiřazeny studie hardwaru. Hirschsprungova choroba - diagnóza:

• irrigoskopie se zavedením směsi barya;
• kolonoskopie;
• anorektální manometrie;
• biopsii následovanou histologickou analýzou.

Hirschsprungova choroba - rentgen

Povinným typem vyšetření v diagnóze popsané choroby je provedení průzkumu. Rentgenová analýza pomáhá zjistit, kde je megacolon (Hirschsprungova choroba) specificky lokalizován, aby se určila závažnost patologie. Pro posouzení kvality střevní motility se doporučuje zavedení kontrastní látky a další ultrazvukové vyšetření.

Léčba Hirschsprungovy choroby u dětí

Jediný účinný způsob léčby anomálie je chirurgický zákrok. Konzervativní přístup je vyžadován pouze v předvečer operace. Pomáhá zmírnit a zmírnit Hirschsprungovu chorobu - léčba zahrnuje odstranění symptomů patologie, normalizaci vylučování stolice a obnovení motility střev. Po chirurgické terapii je důležité poskytnout dítěti patřičnou péči a zajistit, aby byla dodržována zvláštní dieta.

Hirschsprungova choroba u dětí - klinické pokyny

Když je diagnóza potvrzena a lékař určil datum operace, je nutné se na proceduru připravit. Megacolon u dětí navrhuje následující terapeutická opatření:

1. Eliminace střevní obstrukce. Sifonové klystýry se pravidelně instalují zavedením teplého roztoku chloridu sodného o koncentraci 0,9%.
2. Obnovení střevní mikroflóry. Dítě by mělo užívat léky, které stimulují aktivitu prospěšných bakterií (probiotik).
3. Podpora imunity. Dítěti jsou přiřazeny vitamíny - E, C, B6, B12.
4. Lepší vypouštění výkalů. Normalizuje pohyb střeva pomáhá břišní masáž a gymnastiku.
5. Prevence zácpy. Aby se zabránilo stagnaci výkalů pomocí stravy obohacené vlákny spolu s použitím čisté vody.
6. Obnova výměnných procesů. Pro závažné poruchy výživy se doporučuje intravenózní podání roztoků elektrolytů, glukózy a proteinových přípravků.

Chirurgie pro Hirschsprungovu chorobu

Existuje několik možností chirurgického zákroku k odstranění dané choroby. Všechny se skládají z excize poškozených částí konečníku a sigmoidního tračníku a překrytí anastomózy mezi zdravými tkáněmi. V dětství se Duhamelova operace provádí převážně u Hirschsprungovy choroby, ale existují i ​​jiné typy účinných a bezpečných postupů:

• rektosigmoidektomie podle Swenson-Hiat-Isakov;
• hluboká kolorektální přední anastomóza podle Rebeina;
• provozu.

Uvedené techniky jsou přibližně stejně účinné, proto volba typu chirurgického zákroku provádí odborník. Přiřazením určité radikální manipulace se lékař řídí věkem a stavem malého pacienta, hodnotí, jak rychle Hirschsprungova choroba postupuje. Pro rodiče je důležité najít zkušeného chirurga, všechny tyto operace se vyznačují sofistikovanou technikou.

Hirschsprung nemoc - dieta

Pro zmírnění symptomů popsané patologie se doporučuje speciální laxativní dieta. Výživa pro Hirschsprungovu nemoc zahrnuje jíst potraviny, které změkčují stolici a stimulují střevní motilitu:

• Odvar z otrub nebo kopru (pro kojence);
• sušené meruňky, švestky, zejména na nich založené kompoty;
• dýně;
• pohanka, ovesné vločky, pšeničné kaše;
• jednodenní kefír;
• řepa;
• okurky;
• jogurt;
• vegetariánské polévky;
• parní kotlety a suflé z masa s nízkým obsahem tuku;
• rostlinné oleje;
• čerstvé jahody, ovoce a zelenina.

Všechno, co posiluje a provokuje fermentační procesy ve střevě, by mělo být ze stravy vyloučeno:

• hrušky;
• rýže, krupice;
• čerstvý bílý a žitný chléb;
• uzené maso;
• sladké a listové pečivo;
• kakao a čokoláda;
• slunečnicová semena;
• zelí;
• tukové maso;
• bohaté vývary a polévky;
• brambory (v omezeném množství);
• těstoviny;
• třešeň
• cukrovinky s krémy na máslo;
• fazole;
• plnotučné mléko.

Hirschsprung nemoc u dětí - účinky

Bez správné a včasné léčby může uvažovaná anomálie skončit slzami, zejména pokud je diagnostikována u novorozence. V 80% těchto případů způsobuje onemocnění Harald Hirschsprung dětskou smrt. Když byla operace provedena včas a kvalitativně, prognóza se významně zlepšila, přibližně 90% malých pacientů se vrátilo k uspokojivému výkonu.

Další běžné komplikace Hirschsprungovy choroby:

• akutní enterokolitis;
• anémie;
• intestinální obstrukce;
• těžké intoxikace;
• peritonitida;
• horečka;
• střevní krvácení;
• fistula;
• stenóza;
• fekální inkontinence.

Hirschsprungova choroba

Co je Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je komplikace ve formě přetrvávající zácpy (někdy s průjmem), které jsou pozorovány jak v dětství, tak po celou dobu života. Většina onemocnění je dědičná a ve vztahu k mužskému pohlaví je tato choroba mnohem běžnější než u ženské linie (4-6krát více). Ve většině případů je konzervativní forma léčby neúčinná, takže operace je přesně řešením, které pomůže vyřešit problém.

Onemocnění zahrnuje patologii tlustého střeva, která je exprimována v nepřítomnosti nebo odumírání nervových buněk na svalovém základě v oblasti Auerbach plexus a Meissnerovy submukózy. To vysvětluje nedostatek svalové kontrakce orgánu v oblasti, kde je postižen, a vznik hrudek výkalů, které následně tvoří stagnaci.

Příčiny

Specialisté v této oblasti nemohou dát jasné zdůvodnění příčin nemoci. Diagnostika nemoci, mezi symptomy, které jsou podobné jiným onemocněním gastrointestinálního traktu, jsou poruchy nebo nedostatek elektrických impulzů v práci myocytů hladkého svalstva. Tento faktor je známkou přítomnosti myogenní složky, která se podílí na tvorbě onemocnění.

Příčiny, které jsou považovány za základ vzhledu onemocnění, jsou:

• Změny, které ovlivňují přechod do distální části střevních neuroblastů v ontogenezi.
• Negativní změny v diferenciaci nebo proliferaci v době migrace neuroblastů, vyjádřené smrtí nebo selháním přežití během přechodu.
• Genetická predispozice k Hirschsprungově chorobě.
• Vliv bakterií, virů a přítomnost dalších precipitujících environmentálních faktorů.

Hirschsprung formy nemoci

Studium projevů, odborníci berou v úvahu množství náklonnosti a faktory ovlivňující přechod z jedné fáze onemocnění do druhé. Hlavní formy onemocnění jsou:

• Kompenzace. Formát onemocnění je charakteristický tím, že projev zácpy je patrný od samého počátku jejich vzhledu. Nejčastěji je forma onemocnění diagnostikována v raném dětství, ale lze ji snadno překonat pomocí klystýrů.
• Subkompenzováno. Po klystýru přestane eliminovat problém zácpy a dojde ke zhoršení stavu pacienta, což se projevuje snížením hmotnosti, hmotnosti na pohybech, krátkým dechem, pocity bolesti v břiše, všechny znaky nové formy onemocnění se objeví na obličeji.
• Dekompenzováno. Použití klystýru nezaručuje úplné vyprázdnění, dochází k pocitu nepohodlí, zejména v dolní části břicha. Zřídkakdy příznaky doprovázené nadýmáním, obstrukcí. U kojenců se formát onemocnění stanoví pomocí úplné a subtotální formy léze.

Fáze Hirschsprungovy choroby

Proč a co způsobuje vznik onemocnění, odborníci nemohou přesně odpovědět, nemoci nemůže být logickým vysvětlením faktorů, které mohou vyvolat nástup nemoci. Hlavním rysem je projev zácpy již v raném dětství, který je vývojem po zbytek období rozdělen do tří částí.

• Stupeň kompenzace je patrný v jeho projevech již v dětství a projevuje se častou zácpou. Ošetření se provádí nastavením klystýrů, s přídavkem snadno stravitelných potravin do stravy.
• Subkompenzovaná fáze. Klystýr, jako způsob kontroly nemoci, v průběhu času ztrácí svou účinnost. Vývoj nadýmání a konstantní těžkost v podbřišku přebírá další formu vývoje onemocnění, která nutí použití laxativních léků. S prudkým poklesem hmotnosti, poklesem hladiny hemoglobinu a metabolickou poruchou jsou všechny příznaky přechodu do konečného stadia onemocnění na obličeji.
• Dekompenzovaná fáze. Akutní období, ve kterém drogy prakticky nevyřeší problém s obtížností průchodnosti. Na tváři všechny symptomy vývoje, ve kterých pouze operace řeší problém hromadění výkalů v oblastech, kde je úplná (částečná) obstrukce.

Hirschsprungova choroba: symptomy

Girshprunta nemoc je dědičná, tento faktor vám umožní diagnostikovat nemoc od samého narození dítěte. Hlavním charakteristickým příznakem onemocnění je obtížnost židle. Pozdnější diagnóza agangliosis komplikuje konzervativní způsob léčby a chirurgický zákrok představuje řadu překážek ve formě komplikací ovlivňujících fungování orgánu.

Někdy se příznaky neobjeví okamžitě, již v období dospívání, po kterém se nemoc může rychle pohybovat z jedné fáze do druhé.

Časté příznaky

Klinické příznaky onemocnění se mohou lišit v důsledku rozdílů ve formách závažnosti střevních lézí. Ve většině případů vám projev příznaků umožňuje diagnostikovat nemoc bezprostředně po narození dítěte, ale existují případy, kdy se to děje v období dospívání. Celkové příznaky onemocnění se projevují častou zácpou, průjmem, nevolností, zvracením (ne vzácně se žlučí) a nekontrolovanými křečemi přírůstku hmotnosti a úbytkem hmotnosti.

U dětí od 5 let a starších je pozorována přetrvávající zácpa, objem břicha se zvyšuje, dochází ke zvýšení výměny plynu, zpomaluje se vývoj a růst dítěte a na pozadí poruchy malabsorpce se vyvíjí malabsorpční syndrom. Když celkový obraz není neobvyklá anémie, vyplývající z časté ztráty krve. Všechny tyto příznaky přispívají k rozvoji infekcí, což zase vyvolává výskyt enterokolitidy, onemocnění doprovázeného horečkou, zvracením, průjmem. Časté projevy toxikózy ovlivňují velikost tlustého střeva, které se rozšiřuje, vytváří nové problémy.

Příznaky Hirschsprungovy choroby u dětí

Příznaky nemoci z dětství se mění s věkem, což je patrné zejména od nejranějšího období diagnózy a během vývoje dítěte.

• U kojenců do jednoho měsíce lze pozorovat první stolici s vývojovou rychlostí během prvních 24 hodin, u kojenců s Hirschsprungovou chorobou dochází k prvnímu vyprázdnění s prodlevou až dva dny nebo déle. Když palpací prsty břišní dutiny, tam je otok, s dítětem vzlykající, sípání. Dalším příznakem je zvracení, dítě nereaguje na jídlo.
• Od měsíce do roku má váha dítěte u zdravých dětí odchylky, směrem nahoru i dolů. V tomto případě má dítě často zvracení, časté záchvaty nevolnosti, přítomnost neustále nabobtnaných oblastí břicha. Procesy vyprazdňování nepravidelných, často pozorovaných průjmů, které indikují vývoj onemocnění.
• Po roce přetrvává zácpa, výkaly se tvoří na výstupu do pásky s velmi nepříjemným, charakteristickým zápachem. Dalším charakteristickým příznakem onemocnění je "žába" a nadýmání, dochází k nárůstu obvodu břicha.

Při nesprávném ošetření se onemocnění projevuje snížením hladiny hemoglobinu, dochází k deformaci hrudníku, častému tvorbě výkalů do kamenů, hmotnosti dítěte není stabilní, jsou pozorovány skoky nahoru i dolů až do vyčerpání.

Příznaky u dospělých

Počínaje dospíváním a dále může být nemoc v relativně dlouhém období relativního klidu, na čemž závisí především počet ganglií. Když shluky nervových buněk mohou nepříznivě ovlivnit motorické funkce střeva, jinými slovy, čím méně jsou k dispozici, tím je onemocnění snadnější. V takových případech se onemocnění obvykle projevuje následujícími příznaky:

• Křečové bolesti, které se čas od času projevují podél tlustého střeva.
• Nedostatek nutkání.
• Zvýšená nadýmání a časté hromadění plynů.
• Zhutňovací hmoty, přítomnost fekálních kamenů.
• Časté záchvaty nevolnosti v důsledku neustálých toxických účinků výkalů.
• Vývoj heterochromie, onemocnění projevujícího se v nepravidelné barvě duhovky. Heterochromie se vyvíjí na pozadí nedostatku jednoho z pigmentů, melaninu.
• Častý průjem.
• Nadýmání, které je pozorováno od raného dětství.

Diagnostika

Onemocnění pro řadu symptomů je podobné jiným onemocněním gastrointestinálních orgánů, proto metoda diagnózy používaná v moderní medicíně zahrnuje několik metod výzkumu. Při diagnostice Hirschsprungovy choroby se berou v úvahu stížnosti pacienta, na jejichž základě se zkoumá přítomnost zácpy a doba jejich výskytu.

Sběr anamnézy, lékař zjistí o přítomnosti dopravce mezi rodinnými příslušníky nemoci, minulých infekčních nemocí, zranění a chirurgie. Primární diagnostika se provádí pomocí digitálního vyšetření konečníku pomocí ultrazvukového zařízení, rentgenového záření, za použití kontrastních látek. Pomocí biopsie (studie malého fragmentu odebraného z postižené střevní oblasti) je objasněna přítomnost nebo nepřítomnost nervových buněk. Kolonoskopie zahrnuje studium tlustého střeva přes jeho povrch, což umožní určit rozsah léze a její umístění, umístění zúžení a expanzi.

Metody diagnostiky Hirschsprungovy choroby

Hirschsprungova choroba je diagnostikována pomocí speciálních technik a metod. V souhrnu metod, odborníci nejen diagnostikovat onemocnění, ale také objasnit celkový klinický obraz, stadium vývoje a další metody léčby.

• Radiografický přehled orgánů. Obraz považuje zvětšené a nabobtnalé smyčky na orgánech, někdy pomocí metody si můžete všimnout hladiny kapaliny.
• Rektální vyšetření. Pomocí metody jsou v konečníku detekovány dutinové útvary, vyhodnocena životaschopnost svěrače.
• Irigologie. Způsob umožňuje objasnit délku smyčky, která zasáhla oblast břišní dutiny. Průměr nárůstu tlustého střeva může překročit 15 cm.
• Rektoromanoskopie. Pomocí metody je studována přítomnost překážek bránících průchodu úseků konečníku podél regidylů střeva, přičemž je detekována porucha stolice. Studujeme ostrost přechodu od zúžené části distálního úseku k proximálním částem, které se vyznačují zvětšením velikosti. Úkolem studie je také studium přítomnosti fekálních hmot různých tvrdostí.
• Studium pomocí ultrazvuku.
• Použití kontrastního činidla pro studium horního střeva a dalších míst. Studium doby zpoždění v místech zvyšování tlustého střeva (někdy proces evakuace trvá 5-6 dnů).
• Měření tlaku tlustého střeva a konečníku pomocí anorektální manometrie.
• Biopsie. Vyříznutím malého fragmentu ze stěn orgánu pro výzkum deficitu nebo zaostalosti vývoje intramurálních ganglií, jejichž nervová zakončení se nacházejí v celém orgánu. Fragment je štěpen podle Swansonovy biopsie.
• Pro objasnění radiologie výzkumu navíc platí kolonoskopie.
• Tkáňová acetylcholinesterasa se testuje na aktivitu svého enzymu pomocí histochemických studií. Z sliznice konečníku se odebírá biopsie z povrchu orgánu, aby se zjistila kvalita aktivity nervových vláken acetylcholinesterózy sliznice.

Klinický obraz

Klinický obraz se projevuje ve formě symptomů vyjádřených stupnicí postižených buněk umístěných na povrchu stěn orgánu. Větší počet postižených buněk zvyšuje exacerbační formu, zatímco malý formát se nemusí projevit jako onemocnění po určitou dobu, možná i několik let. To je způsobeno přítomností buněk, které se plně vyrovnávají s prací, což kompenzuje nečinnost poškozených oblastí.

Obraz klinického stavu se objevuje na pozadí příznaků:

• Zácpa, která se obává téměř po celou dobu. Vlastní vyprazdňování je pozorováno od 8 dnů do dvou týdnů, nebo je zcela nepřítomné a problém je vyřešen pomocí klystýrů.
• Nutkavost vyprazdňovat je vzácná nebo vzácná.
• Časté tekuté stolice s prodlouženou zácpou.
• Možná teplota a bolest v tlustém střevě ve formě křečí.
• Abdominální distenze, konstantní akumulace plynů.
• Vytvrzující fekální hmoty, často se mění v kameny.
• Příznaky toxické otravy: nevolnost, zvracení, bolesti hlavy na pozadí stagnace výkalů.
• Melanin (typ pigmentu) je pozorován jak ve stavu deficitu, tak i v důsledku nadměrného metabolismu. Navenek je to patrné při změně clony.

Trvalá zácpa, hromadění plynu a toxikóza vedou ke zvětšení velikosti břicha, což z něj činí "žábu", postupně se pozoruje ztenčování břišní stěny, smyčky střev jsou patrné a někdy i práce peristaltiky.

Hirschsprungova choroba: léčba

Podle efektivnosti řešení problému je operační metoda považována za hlavní typ léčby onemocnění, protože konzervativní metody mohou pouze zpomalit proces vývoje a přechod z jedné formy nemoci na jinou. Specialisté jako pomocná léčba nemoci doporučují dodržovat opatření, která pomohou udržet určitou úroveň zdraví. Tyto aktivity a postupy jsou využívány jako přípravná fáze chirurgického zákroku.

Důvodem operace je zanedbaná forma onemocnění nebo absence pozitivního výsledku při konzervativní léčbě. Období, kdy pacient po operaci obnoví své zdraví, je rehabilitace, jeho termíny se mohou lišit v závislosti na výsledcích a složitosti léčebného postupu.

Předoperační události

Terapie Hirschsprungovy choroby je často nejednoznačná jako konzervativní léčba, ale jako přípravné předoperační období může podle odborníků zlepšit nebo stabilizovat stav pacienta.

Terapeutická léčba jako předoperační opatření zahrnuje:

• Využití klystýrů jako čistících postupů.
• Dietní potraviny, včetně ovoce a zeleniny, mléčných výrobků, které pomáhají změkčit výkaly, aniž by způsobily zvýšení tvorby plynu.
• Využití proteinových přípravků a roztoků infuzních roztoků elektrolytů intravenózní injekcí (kapání).
• Příjem komplexních mikroprvků a vitamínů.
• Použití masáže jako stimulátoru peristaltiky.

Odborníci také doporučují věnovat pozornost fyzioterapii a zdravému životnímu stylu, tyto dva faktory pomáhají stabilizovat zdraví pacienta. Před operací operátoři často používají prebiotika k obnovení střevní mikroflóry.

Chirurgie pro Hirschsprungovu chorobu

Vrozená vada funkce inervace střeva, přesněji v jeho dolních částech, vede k trvalé stagnaci fekálních hmot. Protože konzervativní léčba neřeší problém zácpy a obstrukce, pouze operace na orgánu je schopna obnovit normální vylučování výkalů z těla přirozeným způsobem. Operace se provádějí ve fázích:

• Uložení umělé píštěle (Kostolomov) na jednu z částí střeva.
• Odstranění chirurgických zákroků v oblastech, kde nejsou nervové svazky.

Všechny operace jsou zaměřeny na odstranění postižených oblastí orgánu při zachování funkční zóny tlustého střeva a poté připojení k konečníku.

Duhamelova operace pro Hirschsprungovu nemoc

Jednostupňový pohled na operaci a způsob provádění zásahu podle Duhamela se provádí přesně najednou, rozdělený do dvou stupňů, takže se použijí dvě sekce: v perineu a v břišní dutině. Podstatou chirurgického zákroku podle metody Duhamel je, že v místech expanze orgánu (rekta) se provádí disekce. Nasaďte horní část kanálu mezi křížovou kost, blízko vnějšího svěrače a dolní konec je zcela sešit.

S odstupem asi 1 cm od análního výstupu se sliznice uvolní podle jejího umístění nahoře pohybem nejvýše 2 cm. V této oblasti je proveden řez přes všechny vrstvy, přímo na konečníku, po kterém je výsledným okénkem vedena sigmoidní část orgánu. Dr. Bairov uvedl do procesu provádění operace podstatný přídavek, vyjádřený použitím speciální drtící svorky, která je navrstvena na tzv. „Podnět“, který se objevil během resekce aganglionické oblasti. Tento doplněk vytváří další spontánní anastomózu.

Swensonova operace

Mobilita resekované oblasti tlustého střeva správným směrem (distální), která je podstatou chirurgického zákroku na principu Swensonovy choroby. Část varhan není přivedena k řitnímu otvoru trochu vpředu (až 5 cm), zatímco posterolaterální zóna konečníku je posunuta o něco více. K řiti není vzdálenost větší než 2 cm.

Druhá fáze chirurgického zákroku se provádí umístěním šikmé anastomózy do oblasti extraperitoneální dutiny. Dále se provádí extraperitoneální resekce expanze tlustého střeva a aganglionového segmentu.

Operace ponoření

Metoda Soaveovy operace, upravená profesorem Lenyushkinem, je považována za nejslibnější. Zvláštností této metody je odstranění sérosvalové vrstvy z agangionické zóny z mukózní tkáně tkáně, téměř po celé délce, aniž by se vnitřní sfinkter dostal asi 2-3 cm. Evaginating přes anus, tlusté střevo do perineum, orgán je veden přes svalový válec podél konečníku. Spodní část střeva se resekuje, aby se vypočítal volný průhyb malé mezery až 7 cm.

Když se opakuje druhá operace, přebytečná část orgánu se odřízne a provede se po bezproblémové anastomóze 2-3 týdny po hlavní operaci.

Pooperační období

Ve většině případů je chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby úspěšně ukončena a pacienti mají možnost vést v budoucnu normální život. Operace tohoto druhu jsou technicky obtížné a pro úplné uzdravení je vyžadováno úplné časové období, přesněji od 4 měsíců do šesti měsíců. Během této doby mohou pacienti pociťovat spontánní fekální odpad.

Z těchto skutečností vyplývá, že během chirurgického zákroku došlo k drobným chybám, nebo adaptační období probíhá v opožděné formě. Během tohoto období dochází k výrazným kompenzačním reakcím na pozadí sekundárních změn, což je přitěžující pooperační jev. Tyto projevy vyžadují další opatření pro léčbu pooperačních účinků. Hlavní negativní komplikace pozorované během pooperačního období jsou:

• Projevy akutní enterokolitidy.
• Průjem (tekuté výkaly).
• Zácpa.
• Porušení švů v kloubech částí orgánů v oblastech odstraňování postižených oblastí.
• Komplikace infekční povahy.
• Peritonitida

Normalizace stolice bude vyžadovat dietu, která zahrnuje spotřebu potravin rostlinného původu bohatých na vlákninu. Čas je přesně faktor, který je nutný k normalizaci pacientova stavu, jmenovitě přidání hmotnosti a vymizení nepříjemných symptomů.

Když se tělo po operaci zotavuje, pacientům je předepsána cvičební terapie, která zahrnuje cvičení, která zlepšují práci celého trávicího traktu a trávicího systému.

Prevence nemocí Hirschsprung

Abnormální jev a onemocnění patří k tomuto typu onemocnění, nezahrnuje použití speciálních preventivních opatření ve vztahu ke stabilizaci stavu pro kategorii pacientů postižených tímto onemocněním. V tomto případě je nejlepší profylaktický chirurgický zákrok, který jednou provždy řeší problém negativního dopadu onemocnění na lidské tělo. Pokud se onemocnění neprojevuje v aktivní formě a dočasně se rozhodlo, že s operativním zákrokem nebude zasahovat do jeho průběhu, doporučuje se jen několik metod ve formě preventivních opatření ve vztahu k onemocnění:

• Aktivní životní styl a sportovní cvičení opevňující plán.
• Správná volba jídla, odmítnutí příliš horkých, kořeněných a jiných druhů potravin, což znamená zvýšené zatížení orgánů gastrointestinálního traktu.

Hirschsprungova choroba: symptomy a léčebné metody (chirurgie, léky)

Hirschsprungova choroba je vzácná vrozená vada tlustého střeva, charakterizovaná nepřítomností nervových plexusů (agangliosis) ve střevní stěně. Základem onemocnění jsou dědičné příčiny, absence puerusů Auerbach a Meissner.

Auerbach plexus je síť nervových buněk a jejich procesů, která se nachází mezi svalovými vrstvami střevní stěny po celé její délce a podílí se na peristaltických pohybech střeva. Meissner plexus se nachází v submukózní vrstvě trávicího traktu a podílí se na pohyblivosti a střevní sekreci.

S tímto onemocněním může být částečná nebo úplná absence nervových ganglií nebo jejich abnormální struktura v určité části střeva. Agangliosis vede k narušení pohybů tlustého střeva, rozvoji dystrofických procesů ve svalové vrstvě. Zasažená oblast je v křečovitém stavu a nepodílí se na peristaltických pohybech a střevní část, která leží nad postiženou oblastí, je neustále přetížena a časem expanduje.

Formuláře

Lokalita léze je základem klasifikace onemocnění podle forem.

• Rektální forma. Postižení pouze konečníku, které může být částečné.
• Rektosigmoidní forma. V této formě postihuje agangliosis konečník a sigmoidní tračník. Sigmoidní tračník může být částečně nebo zcela postižen.
• Formulář mezisoučtu. Příčný tračník je ovlivněn spolu s sigmoidem a konečníkem.
• Celkový formulář. Nejzávažnější forma klinických projevů a prognóza léčby. Je postiženo celé tlusté střevo.

Následné jsou následující formy:

• Akutní forma. Vyskytuje se v prvním měsíci života dítěte.
• Subakutní forma. Je umístěn ve věku dítěte od 1 do 3 měsíců.
• Chronická forma. Hodí se po 3 měsících.

Fáze

• Vyrovnaná fáze. Celková pohoda s dobrou péčí není porušena. Zácpa vyvolaná změnou stravy. Toto stadium je charakterizováno časnými příznaky, pozdními příznaky nemoci.
• Subkompenzovaná fáze. Symptomy se pomalu vyvíjejí, zvyšuje se četnost používání očistných klystýrů pro pohyb střev. Při adekvátní konzervativní terapii je možný přechod na kompenzovanou fázi. Klinický obraz je reprezentován časnými a pozdními symptomy.
• Dekompenzovaná fáze. Progresivní symptomy od prvních dnů života. Děti mohou mít nízkou intestinální obstrukci. Včasný vývoj pozdních příznaků nemoci. Stupeň dekompenzace se rychle vyvíjí s celkovou střevní agangliosou.

Příznaky

Hirschsprungova choroba se projevuje od prvních dnů života dítěte. Klinický obraz rozlišuje časné a pozdní příznaky:

Časné příznaky

• Zácpa. To je první příznak u dítěte, kterému rodiče dávají pozor. Retence stolice začíná v neonatálním období. Dítě dostane první první výkaly, objeví se nadýmání. Nezávislé vypouštění výkalů je velmi vzácné. Laxativa a čistící klystýry se používají k vyprazdňování střev. Po klystýrech se vylučuje velká konzistence stolice.
• Fekální intoxikace. S prodlouženou retencí stolice se vyvíjí fekální intoxikace, častěji v dětství. Vyznačuje se snížením tělesné hmotnosti a nepřítomností přibývání na váze u dítěte, kůže se stává šedou, obsah bílkovin v krvi se snižuje, což vede k otoku. Narušení rovnováhy vody a elektrolytů ovlivňuje činnost srdce, plic, jater a dalších orgánů.
• Zvýšené břicho. Nárůst velikosti břicha nastává v důsledku hromadění plynu ve střevě, roztahování stěn střevních smyček fekálními kameny. Bez léčby, přední stěna břicha se stává tenkou, přes to natažené střevní smyčky jsou viditelné. Během vyšetření jsou pevné fekální kameny dobře palpovány.
• Nadýmání (nadýmání). Zácpa, zhoršená tvorba hlenu vede k rozvoji fermentačních a hnilobných procesů v lumen střeva, které jsou doprovázeny tvorbou velkého množství plynů a toxických produktů.
• Bolest břicha. Oni mají prasknutí, bolavý charakter, oni mohou být nahrazeni křečovými bolestmi. Vyprázdnění střev vede ke krátkodobému poklesu procesu bolesti. Výskyt syndromu bolesti je spojen s přetížením střevní stěny nad místem agangliózy, poškozením slizničních fekálních kamenů a vývojem zánětlivých procesů.

Pozdní příznaky

• Anémie S Girshprungovou chorobou jsou poruchy trávicího systému narušeny, dochází k dysbakterióze. Tyto stavy snižují vstřebávání vitamínů a minerálů, vyvíjí nedostatek železa, anémii s deficitem B12.
• Hypotrofie. Úbytek hmotnosti může být způsoben fekální intoxikací, dysbiózou a přidáním zánětlivých procesů. Nedostatečný přísun živin ze střevního lumen do krevního oběhu.
• Průjem Vzhled volných stolic je způsoben rozvojem dysbakteriózy a zánětlivých procesů ve střevě.
• Fekální kameny. Nedostatek kontraktilní aktivity buněk hladkého svalstva vede k hromadění fekálních hmot, které rozrušují střevní stěny, natahují a vytvářejí riziko střevní obstrukce. To se projevuje absencí židle, distrakcí břicha, vylučováním hlenu z konečníku. Dítě pláče, odmítá prsa.
• Deformace hrudníku. Zvětšené břicho tlačí proti bránici a mediastinálním orgánům, což vede k deformaci hrudníku. Práce s kardiovaskulárním systémem je narušena a vyvíjejí se bronchopulmonální komplikace.
• Dyspeptické symptomy. Člověk se obává nevolnosti, pocitu těžkosti v žaludku, ztráty chuti k jídlu. Možná pálení žáhy. U malých dětí dochází k zvracení.

Diagnostika

Diagnostická opatření jsou zaměřena na identifikaci trojice symptomů: zácpy od narození, perzistentní nadýmání, irigační data a vyloučení jiné patologie s podobným klinickým obrazem (vrozená intestinální obstrukce).

• Ultrazvuk. Používá se k vyloučení jiných onemocnění s podobnými příznaky (invaze střeva atd.).
• Irigologie. Radiopakní vyšetření střeva odhaluje charakteristické zúžení části střeva, které proudí do expanze. Jedna ze spolehlivých metod výzkumu diagnózy Hirschsprungovy choroby. Pro potvrzení diagnózy se používá u dětí starších než 2 týdny.
• Průzkum radiografie břišní dutiny. Používá se k vyloučení jiných onemocnění gastrointestinálního traktu (intestinální obstrukce).
• Biopsie. Charakterizován absencí nervových plexusů a identifikací modifikovaných hypertrofovaných vláken ve střevní stěně.

Léčba

Chirurgická léčba

Cílem radikální chirurgické léčby je odstranění patologické části střeva spolu s odstraněním dekompenzovaných dilatačních střevních smyček. Používá se Duhamel, Duhamel-Martin, v některých případech se používá kolostomie.

Čím menší je věk dítěte, tím lepší je pooperační období.

Konzervativní léčba

Ošetření je pomocné a nevede k regeneraci.

• Dieta Předepisují se potraviny s vysokým obsahem vlákniny (zelenina, zelenina, ovoce), mléčné výrobky, které usnadňují vykořisťování. Výrobky z mouky jsou vyloučeny ze stravy.
• Probiotika (Bifidumbakterin) se používají k normalizaci střevní mikroflóry.
• Enzymové přípravky (Mikrasim, Pancreatin) se používají k usnadnění procesů trávení a snížení zátěže střev.
• Čistící klystýr.
• Masáž břicha nebo cvičení terapie. Terapeutická masáž slouží k stimulaci pohybu výkalů střevem. Terapeutická gymnastika je zaměřena na trénink břišních svalů a provádí se pod dohledem specialisty.

Předpověď

Včasná diagnóza a léčba v raných stadiích onemocnění mohou vést k zotavení osoby. U závažných forem onemocnění a vývoje kompenzačních dystrofických změn ve zdravých oblastech střev se zvyšuje frekvence recidiv.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba je onemocnění vyplývající z vrozené poruchy vývoje nervových plexusů, které poskytují inervaci tlustého střeva. Patologie je doprovázena zácpou a malabsorpcí v tlustém střevě. Hirschsprungova choroba se může snadno rozvinout pouze v dospělosti, těžký průběh je charakterizován nepřítomností meconium (původní výkaly) u novorozence. Onemocnění je diagnostikováno radiograficky a endoskopickým vyšetřením střeva. Hirschsprungova choroba je léčena chirurgicky: postižená část střeva je odstraněna.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba (agangliosis) je vrozená vada trávicího traktu, charakterizovaná poruchou inervace části tlustého střeva nebo jeho celkové léze. V závislosti na umístění a rozsahu aganglion zóny, rektální, rectosigmoid, segmentální, subtotal a celkové formy Hirschsprungovy nemoci jsou rozlišovány v proctology. Muži trpí touto patologií čtyřikrát častěji než ženy. V drtivé většině případů (90%) je diagnóza Hirschsprungovy choroby způsobena novorozencům. U 20% novorozenců jsou zjištěny další vrozené patologické stavy nervového systému a dále onemocnění kardiovaskulárního systému, zažívacích orgánů a urogenitálních poruch. U dětí s Downovým syndromem je Hirshprungova choroba 10krát častější než u jedinců bez chromozomálních abnormalit.

Příčiny Hirschsprungovy choroby

V období těhotenství od pátého do dvanáctého týdne dochází k tvorbě nervových klastrů, které dále zajišťují inervaci trávicího systému. Formace začíná od nervových plexusů v ústní dutině a sestupuje přes jícen do žaludku, střev a řiť. V některých případech, z nevysvětlitelných důvodů, je tento proces přerušen, což vede k absenci nervových plexusů v místě tlustého střeva. Délka neinervované oblasti může být různá a může být malá až několik centimetrů nebo může zahrnovat celé tlusté střevo. Délka tlustého střeva zbavila nervový plexus a určuje závažnost onemocnění.

Předpokládá se, že poruchy vývoje nervového systému tlustého střeva jsou způsobeny mutacemi ve struktuře genů DNA. Vzhledem k tomu, že Hirschsprungova choroba je vrozená a dědičná, pravděpodobnost vzniku této patologie v rodině, kde ji trpí jedno dítě, je mnohem vyšší. Kromě toho musíte věnovat pozornost tomu, že chlapci jsou 4-5krát častěji trpící touto chorobou.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Závažnost klinických příznaků se liší v závislosti na závažnosti (stupeň poškození střev). Nejčastěji jsou symptomy detekovány bezprostředně po narození, ale někdy se mohou objevit v období dospívání nebo dospívání. Příznaky Hirschsprungovy nemoci u novorozenců: v prvních dnech po narození meconium (původní výkaly) neodchází, dochází k zvracení (někdy se žlučí), zácpě nebo průjmu, zvýšené tvorbě plynu.

U starších dětí může být tendence k přetrvávající zácpě, zvětšenému břichu, zpoždění růstu a rozvoji spojenému se zhoršenou absorpcí a rozvojem malabsorpčního syndromu. Často se vyskytuje chudokrevnost způsobená neustálými ztrátami krve z výkalů, navíc možným přidáním infekce a rozvojem enterokolitidy, která se projevuje zvýšenou tělesnou teplotou, průjmem a zvracením. S těžkou intoxikací může být expanze tlustého střeva.

Diagnóza nemoci Hirschsprung

Jako diagnostická opatření pro detekci Hirschsprungovy choroby se používají instrumentální vyšetření a funkční testy. Když fluoroskopie dutiny břišní odhalila oblasti expanze tlustého střeva a nepřítomnost výkalů v něm nad řiť. Pokud se provádí irigoskopie po klystýru s kontrastním činidlem, může být střevní stěna dobře viditelná a mohou být detekovány zúžené a rozšířené oblasti.

Hirschsprungova choroba je charakterizována nedostatkem reflexu, který by oslabil vnitřní sfinkter při natahování rektální ampule. Absenci tohoto reflexu lze detekovat pomocí anorektální manometrie (studie, které měří tlak ve tlustém střevě a vnitřním svěrači). Pro potvrzení nepřítomnosti nervových buněk ve stěně tlustého střeva se provede kolonoskopie, během které se odebere biopsie a provede se histologické vyšetření.

Léčba Hirschsprungovy nemoci

Jediný účinný způsob léčby Hirschsprungovy choroby je chirurgická léčba. Operace spočívá v excizi postižené oblasti tlustého střeva a spojení zdravé části s terminální částí konečníku. V případě jednostupňového chirurgického zákroku jsou všechny stupně prováděny okamžitě, ale v některých případech je zvolena dvoustupňová operace. První fáze dvoustupňové operativní taktiky zahrnuje odstranění postižené části střeva (resekce) a odstranění špičky zdravého střeva přes řez v břiše (kolostomie). Vylučování výkalů probíhá ve speciální nádobě, kterou pacient nese.

Poté, co se pacient přizpůsobí novým podmínkám trávení ve zkráceném střevě, provede se druhá fáze chirurgické léčby - rekonstrukční operace, při které je volný konec zdravého střeva spojen s konečníkem a otvor v břiše je sešit (uzavření kolostomie). Po chirurgické léčbě pacienti obvykle trpí postupnou normalizací stolice, i když někteří mohou mít zpočátku průjem. Někdy pacienti zaznamenávají tendenci k zácpě, která je však obvykle vyřešena po užití laxativ.

V případě průjmu nebo zácpy může být doporučena dieta bohatá na rostlinné vlákno pro pacienty po operaci pro Hirschsprungovu nemoc. Po operaci je vysoké riziko střevní infekce a vzniku enterokolitidy. Pokud se v pooperačním období objeví následující příznaky: horečka, průjem, zvracení, nadýmání, známky střevního krvácení, okamžitě vyhledejte lékaře.

V případě snadno tekoucí Hirshprungovy choroby v případě poranění střeva v malé oblasti může být chirurgická léčba opuštěna a omezena na sifonové klystýry. Enemové dělají po celý život. Je nutné je vyrábět s velkým množstvím vody (až 2 litry), aby se usnadnil průchod výkalů do vazelínového oleje. Pro pacienty s touto patologií jsou navíc doporučena speciální terapeutická cvičení.

Prevence nemocí Hirschsprung

Hirschsprungova choroba je vrozená, geneticky determinovaná a nelze jí zabránit. Včasná detekce onemocnění a včasná lékařská péče pomáhá zlepšit kvalitu života pacientů.