Payrova choroba u dětí

Je poměrně obtížné diagnostikovat Payrovu chorobu u dětí, protože všechny její příznaky jsou podobné příznakům jiných onemocnění gastrointestinálního traktu. Jaký je popsaný syndrom? Byl identifikován relativně nedávno. V roce 1905 německý chirurg Irwin Payr popsal komplex symptomů, ke kterému dochází během stenózy tlustého střeva. U některých dětí dochází k vrozenému prodloužení sigmoidního tračníku, což ve vzácných případech vede k tvorbě inflexe v oblasti slezinného úhlu. Infekce se stává příčinou vzniku fekálních blokád. Tento fenomén dostal název „Payra syndrom“.

Jak se projevuje Payrův syndrom u dětí? Patogeneze ukazuje přítomnost široké škály symptomů. Zde jsou ty nejzákladnější:

1. Těžká paroxyzmální bolest v levém hypochondriu.
2. Pálení a řezání bolesti v oblasti srdce.
3. Pocit silného tlaku v místě inflexe tlustého střeva.
4. Pocit plnosti v levém horním rohu pobřišnice.
5. Palpitace srdce.
6. Těžká dušnost.
7. Bolest na hrudi vyvolává velký strach.
8. Jednostranná nebo oboustranná bolest v ramenou, která je dána ramenu.
9. Silná bolest zad mezi lopatkami.
10. Dlouhá zácpa.
11. Nevolnost, zvracení, závratě.
12. Trvalá podrážděnost.

Když se Payrova choroba vyvíjí, uvedené symptomy se zvyšují s rostoucí fyzickou námahou nebo zvýšením objemu jednoho jídla (s přejídáním). Jakýkoli bolestivý pocit zmizí, pokud nemocné dítě zaujme vodorovnou polohu. S věkem se zvyšuje intenzita příznaků syndromu Payra, stává se intenzivnějším, takže pacienty trápí. Přítomnost bolestivých symptomů je způsobena tím, že se v určitých částech konečníku tvoří křeče, které narušují práci všech funkcí popsaného orgánu.

Důsledky Payra syndromu

Účinky Payrovy choroby u dětí mohou být zničující. To může snížit detoxikaci jater. Tento jev je nebezpečný v tom, že pomáhá snižovat krevní tlak, výskyt hemoroidů, porušování křesla, hromadění toxinů, neustálé bolesti v pravém hypochondriu. Čím více se patologie vyvíjí, tím více se objeví příznaky selhání jater.

Trvalá zácpa u dětí vede k rozvoji kolitidy, ileitidy, nespecifické lymfadenitidy, a proto je možné stanovit a provést diagnózu onemocnění Payra až po důkladné anamnéze, aplikaci instrumentální a diferencované diagnostiky.

Diagnóza Payrovy nemoci

Výskyt Payrovy nemoci u dětí je 38%, syndrom má tendenci k progresi, proto by v žádném případě neměli ignorovat léčbu. Bylo zjištěno, že dívky trpí syndromem Payra třikrát častěji než chlapci. Onemocnění se nejprve projevuje ve velmi raném věku, ale v pubertě se objevuje bolest, která způsobí, že se pacient konečně dostane k lékaři, když již může být konzervativní léčba neúčinná. Proto je tak důležité odhalit Payra syndrom v dřívější fázi.

Podle povahy průběhu nemoci existují tři formy Payrovy choroby:

K určení, která forma syndromu se vyvíjí u dítěte, pomáhá instrumentální diagnostika. Jaký je výzkum v případě Payrovy nemoci je nutné absolvovat:

1. Radiopakní irigografie. S ním je odhalena anatomická patologie, která naznačuje porušení poměru segmentů střeva v délce, tvaru a objemu.
2. Ultrazvuková dopplerovská studie nadřazených mesenterových cév. V přítomnosti Payrova syndromu, to ukazuje porušení lineárního průtoku krve.

Vlastnosti léčby onemocnění Payra

High-kalorií dieta a fyzioterapie pomáhají zmírnit stav nemocného dítěte. Jídlo by mělo být vyvážené, v denním menu je nutné zahrnout produkty, které mohou zvýšit motorické evakuační vlastnosti žaludku a střev. Ale je tu jedna velmi důležitá nuance: dieta v Payrově nemoci by měla být tvořena pokrmy, které nemají přírodní vlákno. Jídlo u Payrova syndromu u dětí je podáváno na stůl v ošuntělém nebo pyréovém tvaru a mimořádně teplé. Strava nemá přísná omezení.

Velmi užitečná fyzioterapie. Při stanovení diagnózy Payrovy choroby u dětí se za nejúčinnější považují následující postupy:

1. Terapeutická masáž.
2. Cvičení terapie.
3. Parafinové aplikace.
4. Elektroforéza s novokainem.
5. Induktotermie.
6. Elektrostimulace střeva.

Pokud konzervativní léčba Payrova syndromu nepomůže, je předepsán příčný řez tlustého střeva. Anastomóza v tomto případě je konec až do konce.

Co je Payrův syndrom

Historie Payrova syndromu

V roce 1905 německý chirurg a profesor chirurgické nemocnice na univerzitě v Greifswaldu Irwin Payer popsal charakteristický simtomokomplex, který vznikl během stenózy největšího tlustého střeva v lidském těle - tlustého střeva, které je způsobeno ohybem v místě zakřivení sleziny.

Payrův syndrom - tato choroba je pojmenována podle známého chirurga Irwina Payry.

Klinicky se Payra syndrom projevuje paroxyzmální bolestí v důsledku stagnace plynů ve střevě nebo výkalech v oblasti ohybu sleziny, mačkání nebo pálení a řezné bolesti v oblasti srdce, tlaku, plnosti v levém horním kvadrantu břicha, dušnosti, palpitací a substereální bolesti se smíšeným pocitem strach, oboustranná nebo jednostranná bolest v ramenou, s rachotem v paži, stejně jako bolest zad mezi lopatkami.

Jak se projevuje Payra syndrom

Payrova choroba způsobuje chronickou kolostázu (zpožděná tvrdá fekální substance v tlustém střevě v důsledku její nadměrné akumulace), která postihuje mnoho dospělých v různých zemích. Současně existují určité obtíže při diagnostice tohoto onemocnění, což vede k tomu, že pacienti trpící syndromem Payra dlouhodobě bojují s diagnózami různých jiných onemocnění retroperitoneálních orgánů a dutiny břišní.

Typické symptomy u Payrova syndromu: bolest, zácpa, prudký pokles chuti k jídlu, zvracení, nevolnost, závratě, podrážděnost.

U Payrovy nemoci se bolest může výrazně zvýšit během cvičení a po velkém množství příjmu potravy. Současně může být snížena intenzita bolesti, pokud pacient vezme horizontální polohu. S věkem se bolest stává nejintenzivnější, i bolestivou. Bolest břicha je zase způsobena křečemi jednotlivých úseků tlustého střeva, porušením stavu střevního obsahu a mezenteriálním napětím.

U lidí s Payrovým syndromem jsou sníženy funkce detoxikace jater. Úroveň redukce této funkce je přímo závislá na délce onemocnění a délce zácpy.

Spoléhat se na účinnější a konzervativní léčbu je možné pouze při nejčasnější detekci této choroby a řádně zvolené léčbě nebo dlouhodobé terapii.

Payra nemoc

POPIS

Payrova choroba je chronická kolostáza. Je to dáno tím, že v případě Payrovy choroby je pozorován příčný prolaps tlustého střeva v důsledku vysoké fixace v oblasti ohybu sleziny. To vede k chronické zácpě a syndromu bolesti břicha.

Diagnóza tohoto onemocnění je obtížná vzhledem k tomu, že do tohoto procesu jsou zapojeny i jiné zažívací orgány. Často se vyskytují případy, kdy jsou bolesti břicha zaměňovány za ulcerózní kolitidu, pankreatitidu atd., A léčbu lidí za jiné nemoci břišní dutiny. Jedním ze symptomů onemocnění Payra mohou být také časté bolesti hlavy, které vedou pacienta k psychoneuroblastům, které prodlužují nemoc.

Je třeba poznamenat, že v případě Payrovy choroby je syndrom bolesti lokalizován v oblasti pravého boku tlustého střeva. K bolesti dochází v důsledku křeče jednotlivých úseků střeva, což je porušení průchodu střevního obsahu. Také bolest v Payrově nemoci může být také způsobena tím, že ve stěnách tlustého střeva dochází k zánětlivému procesu. Porucha pohybu obsahu tlustého střeva v důsledku ostrých přebytků v oblasti jaterních a splenických koutů střeva, spolu se zhoršenou pohyblivostí na pozadí zánětu střevních stěn, dochází ke stagnaci výkalů. Tento postup pak vede k typhloectasia a zánětlivým změnám v ileocekálním uzamykacím zařízení.

DŮVODY

Payrova choroba je vrozený patologický proces. Chronická kolostáza postihuje 30–40% dospělé populace, ženy častěji než muži. V 46% případů je příčinou chronické kolostázy právě onemocnění Payra.

Minimalizovat všechny záložky Příznaky

• Prvním a nejzřejmějším znakem Payrovy choroby je chronická zácpa, která trvá až 5 dní. Vzhledem ke stagnaci výkalů a tvorbě plynů se objevují paroxyzmální bolesti, které se při prodloužené zácpě zhoršují.
• V levé horní části břicha je pocit tlaku.
• Možná pálivá bolest a tlak v srdci, palpitace, dušnost.
• Také bolest může být v rameni (nebo bilaterální bolesti v rameni) a dát ruce.
• Časté jsou případy nevolnosti, zvracení, podrážděnosti a bolesti hlavy.
• U pacientů se sníženou chuť k jídlu.
• U dětí se v důsledku neustálé bolesti snižuje výkonnost školy.

Při fyzické námaze nebo po těžkém jídle se bolest zvyšuje a snižuje se při horizontální poloze.

Rentgenové vyšetření ukazuje následující specifické rysy: příčné tlusté střevo visí v pánevní dutině s nadbytkem v játrech a ve slezině. Střevo má vzhled girlandy.

LÉČBA

Začíná jmenováním kurzu komplexní terapie.

Strava je velmi důležitá: potraviny by měly být vysoce kalorické, snadno stravitelné a neměly by obsahovat nadměrné množství strusky (vejce, zakysaná smetana, máslo, tvaroh, vývar, želé, masové suflé).

Produkty obsahující organické kyseliny (kefír, jogurt, kyselá syrovátka), které zvyšují vylučování střevní sliznice a jejich peristaltickou aktivitu, jsou zavedeny do stravy.

Sladké látky (řepný cukr, med, sirupy, sladká jídla, ovoce) přispívají k přitahování tekutiny do střev, ředění střevního obsahu a částečně k rozvoji kyselého kvašení, jehož produkty stimulují sekreci a pohyblivost střev.

Pacientům s přetrvávající zácpou se předepisuje hojné pití zeleninových a ovocných šťáv (švestky, meruněk, brambor, mrkve), rostlinných laxativ v podobě odvarů a kompotů.

K úlevě od bolesti se používá elektroforéza s novocainem na přední stěně břicha, diatermie na bederní oblasti, parafínová koupel na břiše, UHF a masáž břicha.

Důležitým místem v léčbě Payrovy nemoci je terapeutická gymnastika - jako funkční regenerační prostředek.

Indikace pro chirurgickou léčbu:

• přítomnost nesnesitelné bolesti,
• chronická intoxikace,
• záchvaty tračníku.

Můžete provést jednu ze dvou operací:

• resekce příčného tračníku
• laparoskopická redukce ohybu sleziny tlustého střeva disekcí vazivového vazu tlustého střeva a sleziny tlustého střeva.

Účinná konzervativní léčba je možná pouze při včasném zjištění onemocnění a řádně zvolené dlouhodobé terapii. Prognóza chirurgické léčby je příznivější.

Vážený lékař!
Vyzývám vás následující otázkou:

Moje matka (1957) má diagnózu: Spondylodiscitis na úrovni C5-C7, Th3, Th4, Th9, Th10 akutní fáze, s rozšířením do paravertebrálních měkkých tkání, kompresí duralového vaku, spinální stenózy, spinálních změn. Cervikalgie, toragalgie, bolesti a muskulotonické syndromy.
Současná diagnóza: Hypertenzní onemocnění 2 tbsp., 3 stupně, riziko 4. CHF3 FC. Anemie, 1 stupeň, smíšená geneze. Diabetes mellitus typ 2 na inzulínové terapii, cf.st.yazhsti, dekompenzace na pozadí sepse. Diabetická polyneuropatie dolních končetin. Nesympatie smíšená Genesis. CRF 0
Sekundární myokarditida, subakutní stadium, srov. Sekundární dilatace srdečních dutin. Endokarditida. CHF 2B FK3 Sepse (stafylokoková etiologie). Pravá pleuróza
Migrace: komunita získaná 2 stranami, pneumonie, subakutní fáze, srov. Stěžuje si na velmi silnou bolest v hrudní páteři, bolest v krční páteři při sebemenším pohybu, silnou bolest v obou ramenou. V nemocnici byla léčena 1 měsíc.
Teď si velmi stěžuje na nejsilnější bolesti. Roste s velkými obtížemi. Doktor jmenoval přísný odpočinek. Žádná bolest vůbec. Provoz zakázán. Přijímá v tabulce kartu „tramadol“ snižující bolest, do injekcí diklofenak, analgin, ketorol. Tlak je neustále 160/90 - 140/90. Trvalé zvracení.
Řekni mi - je možné léčit bolest, jak dlouho bude bolest trvat. Vypuštěn z nemocnice Surgut tram.tsentra 17.11.2011 g Nyní 11/24/2011, bolest neprojde. Podle pacienta: pokud to nebylo pro hroznou bolest, pak je stav normální. Neexistuje vůbec žádná chuť k jídlu, ESR 22/11/2011 - 62. Při absolutoriu - 69. Hemoglobin - 88 ze dne 22.11.2011 Máme všechny obrázky, mohu posílat a výpis z lékařské karty. V naší vesnici není žádný neurolog. Terapeut přijde jednou týdně. Nemůžu nic říct.
Nyní 11/24/2011 - stav pacienta - vstává s obtížemi v důsledku silné bolesti, pokud mohou vzrůst anestetizované injekce (tramadol, diklofenak, analgin + dimedrol). Úleva od bolesti je platná od 4 do 10 hodin.
Můžu posílat všechny fotky MRI, CT, X-ray e-mailem
Můj telefon je 8 950 501 3220

Payra syndrom: jaká je chyba splenického úhlu tlustého střeva?

V ohybu tlustého střeva v levém hypochondriu mohou nastat problémy, které vedou k charakteristickému komplexu symptomů - Payrův syndrom

Payra syndrom nebo syndrom slezinného úhlu

Německý chirurg, profesor na univerzitní klinice v Greifswaldu, Erwin Payr (Erwin Payr) popsal kliniku nemoci, která je způsobena zúžením tlustého střeva v oblasti jeho ohybu v místě příčné k sestupnému tlustému střevu. Tato punkce symptomů se projevila křečící bolestí v levém hypochondriu, která byla spojena se zhoršeným střevním obsahem a plynem v oblasti ohybu sleziny tlustého střeva. Následně bylo toto onemocnění (přesněji řečeno syndrom) pojmenováno podle vědce, který jej objevil - Payrova syndromu. Jméno tohoto chirurga se jmenuje jeden ze sfinkterů, umístěných těsně pod ohybem sleziny.
Studie ukazují, že přibližně 46% případů chronické kolostázy je spojeno se syndromem Payra. To znamená, že problém je docela běžný. Nedostatek povědomí lékařů o této nemoci vede k tomu, že pacienti jsou dlouhodobě léčeni jinými diagnózami.

Pacienti s bolestí v levé hypochondriu jsou často léčeni na zcela odlišné diagnózy.

Příznaky pozorované se syndromem slezinného úhlu

1. Bolest břicha. Toto je nejběžnější symptom Payra syndromu. Bolest je obvykle lokalizována v levém hypochondriu. Někdy se bolest v břiše lokalizací podobá infarktu. Bolest je popsána pacienty jako závažná a trvá několik minut. Tyto bolesti lze opakovat několikrát během několika týdnů a měsíců. Posilování bolesti při fyzické námaze a po těžkém jídle je zcela charakteristické. Mnoho pacientů uvádí zvýšení intenzity bolesti s věkem.
Ačkoli řada autorů připisuje Payra syndrom klinické variantě syndromu dráždivého tračníku (IBS, syndrom dráždivého tračníku), stále existují studie potvrzující přítomnost zánětlivé změny v histologickém vyšetření střevní stěny.
2. Zácpa. Zpoždění židle si všimne většiny pacientů. Délka zácpy může dosáhnout 5 dnů. Intenzita syndromu bolesti samozřejmě závisí na délce zácpy.
3. Ileocekální reflux. V důsledku nadměrného natažení tlustého střeva může být obsah tlustého střeva vhozen do tenkého střeva - tlustého střeva a střevního refluxu. Snížení může mít také vrozenou povahu: s vrozenými anomáliemi ileocekální chlopně a její nedostatečností. Když se obsah tlustého střeva dostane do tenkého střeva (vzhledem k významnému rozdílu ve složení a množství mikroflóry), dochází k zánětlivému procesu, tzv. Reflux-ileitis. Proto může být v pravém břiše pozorována bolest.
4. Nevolnost a zvracení. Příčiny mechanismu reflexu.
5. Horečka, bolest hlavy, podrážděnost. A je-li systémová reakce, horečka je vzácný příznak, pak podrážděnost a bolesti hlavy jsou stálí společníci pacienta s Payra syndromem. Pro chronickou bolest a stres, zkuste být klidný... Plus, intoxikace je přidána k nervovému vyčerpání.

Příčiny Payrova syndromu

Bolest a nepohodlí v gastrointestinálním traktu mají mnoho různých příčin, bolest v oblasti slezinného úhlu se neliší. Zde je několik důvodů:
1. Výrazné ohyby tlustého střeva v úhlu sleziny. To může být způsobeno coloptosis (nízká pozice příčného tračníku). Kolotóza může být buď vrozená abnormalita (například dlouhý příčný tračník), nebo může být pozorována u pacientů s nadměrnou hmotností. Obecně se u obézních lidí často pozoruje coloptosis. Proč je tenké střevo také nazýváno Intestinum Crassum na počest velitele Marka Liciniuse Crassuse (který potlačil povstání Spartakusů), muže, který je velmi plný.

Dlouhý příčný tračník vede k vytvoření velmi silného ohybu ve splenickém úhlu.

2. Akumulace plynů. To je věřil, že toto je nejvíce obyčejná příčina syndromu ohybu sleziny a toto je kvůli přebytku plynu v tlustém střevě. Aby se pacient zbavil nepohodlí, je nutné snížit tvorbu plynu a zlepšit vypouštění plynů.
2. Nadýmání. Zde je to spíše kvůli sousedním orgánům, například žaludku. Nadměrná tvorba plynu může být způsobena špatným trávením potravy v žaludku a tenkém střevě. Nebo kvůli tzv. Aerofagii - polykání vzduchu. Toto je obyčejná příčina koliky u novorozenců (aerofagie s pláčem a pláčem). To může nastat při rychlém pití, žvýkačce, dýchacích ústech.
3. Zánětlivá onemocnění střev (ulcerózní kolitida a Crohnova choroba). U těchto onemocnění trpí střevní sliznice dost.
4. Otrava jídlem. Nejběžnější příčina různých bakteriálních agens (salmonel, stafylokoky, klostridie, patogenní kmeny Escherichia coli).
5. Pooperační období. Na pozadí pooperační parézy (funkční oslabení peristaltiky). To může vést k bolesti v levé hypochondriu.
6. Různé překážky. To je obvykle rakovina sestupného tračníku.
7. Funkční oslabení peristaltiky s peritonitidou.
Střevní obstrukce.
9. Změňte složení stravy. Přítomnost velkých množství sacharidů s krátkým řetězcem ve stravě: mohou udržovat vodu ve střevním lumenu a zvyšovat fermentační procesy. Příklady: jablka, švestky, růžičková kapusta, třešně. Výrobky, které zvyšují nadýmání: brambory, sójové boby, hrášek, brokolice, alkohol.

Diagnóza Payrova syndromu

Nyní neexistuje jediný diagnostický postup, který by přesně identifikoval a potvrdil Payra syndrom.
1. Sběr anamnézy. Stejně jako v historii studentů. Charakteristická „skica“ v budoucí diagnóze může být navržena po podrobném rozložení pacienta: jak, kde a co vadí. Je nutné identifikovat vztah bolesti s polohou těla, příjmem potravy, pohybem. Jak a za jakých okolností se příznaky objevily. Potřebné jsou informace o souvisejících onemocněních. Proto byl výslech pacienta vždy a bude na prvním místě.
2. Kontrola. Palpace může určit lokalizaci bolesti břicha, její povahu a intenzitu. Někdy s perkusí ve slezinském úhlu, tam může být charakteristický “buben” zvuk v levém hypochondrium.
3. Irigografie. Ne, ne kolonoskopie. Přesto rozpoznat nemoc Payra je zásadní metodou. Jedná se o rentgenovou diagnostickou metodu, která používá síran barnatý jako kontrastní látku. Suspenze barya se zředí fyziologickým roztokem v poměru 1 až 3 a injikuje se do konečníku (střevo se čistí projímadly) pod kontrolou rentgenového záření. Současně platí za tvar a polohu tlustého střeva (a metoda je zcela vizuální). Snímky jsou pořízeny v poloze vleže (s vyplněným tlustým střevem) a stojící - po vyprázdnění. Pozornost je věnována ohybu tlustého střeva ve slezinném úhlu.
4. Kolonoskopie. Pomocí této metody můžete identifikovat řadu onemocnění, která vedou k porušení průchodu střevního obsahu (včetně adenokarcinomu tlustého střeva).
5. Výpočetní tomografie a zobrazení magnetické rezonance dutiny břišní.

Léčba Payrova syndromu

1. Oprava diety. Vlastně je to první doporučení, které je pacientovi s tímto problémem poskytováno. Je nutné se vyhnout potravinám, které podporují nadýmání. Potraviny s vysokým obsahem tuku, škrobu a cukru by měly být omezeny. Doporučuje se zvýšit množství vlákniny ve stravě. Jídla by měla být zlomková, v malých porcích.
2. Normalizace židle. Pokud dieta neposkytuje správnou léčbu, doporučuje se mírné projímadlo.
3. Zabraňte požití vzduchu. Kromě toho, že žvýkačky a pití sody, lékaři radí užívat prebiotické doplňky před jídlem a žvýkání jídlo důkladně.
4. Léčivé přípravky. V případě Payrovy choroby platí:
- Antacida. Omezte nadýmání.
- Antispasmodika. Poskytuje snížení bolesti břicha.
- Antihistaminika. Některé se používají k úlevě od bolesti střev a křečí.
- Metoklopramid. Zlepšuje peristaltiku a zmírňuje bolesti břicha.
5. Fyzioterapie. Bolestní syndrom je odstraněn elektroforézou s novokainem na přední stěně břicha, diatermii na bederní oblasti. Dobrý účinek dává terapeutickou gymnastiku.

Indikace pro operaci u Payrova syndromu

- Trvalý syndrom bolesti, který nelze odstranit medikací, stejně jako klinika částečné střevní obstrukce
- Progresi symptomů onemocnění navzdory odpovídající konzervativní terapii.
Chirurgická léčba Payrova syndromu je redukována na dvě operace: resekce příčného tračníku nebo vynechání slezinného úhlu disekcí vazivových vazů tlustého střeva a sleziny. V posledně uvedeném případě byly laparoskopické techniky provedeny dobře.

Prognóza syndromu slezinného úhlu

Prognóza v počátečních stádiích as vhodnou léčbou je příznivá. Účinek operace je dobrý, ale existuje riziko komplikací operace. Připomínám vám, že se neošetřujete sami. Získejte pomoc od lékaře.

Payra nemoc

Pod Payrovou chorobou chápeme prolaps prodlouženého příčného tračníku s fixací zakřivení sleziny a tvorbou infekce střevní trubice, která je doprovázena komplexem symptomů chronické zácpy a periodické nemotivované bolesti břicha.

Hlavními stížnostmi u dětí jsou recidivující bolesti břicha a chronické opožděné pohyby střev (chronická stáza koliky). První klinické projevy onemocnění jsou zaznamenány rodiči pacientů dlouho před stanovením konečné diagnózy. Trvání onemocnění od počátku klinických projevů až po stanovení konečné diagnózy se může pohybovat od 2 do 15 let. Nástup onemocnění je obvykle postupný, symptomy se objevují na pozadí úplného zdraví.

Dlouhé zpoždění ve střevních hmotách fekálních hmot vede k rozvoji chronické endogenní intoxikace, která se projevuje zhoršením zdraví, letargií, slabostí, ztrátou chuti k jídlu, bolestí hlavy a u některých pacientů - „nepřiměřeným“ nárůstem teploty na 37-380-3, nevolností a zvracením.

Diagnóza Payraovy choroby je založena na kombinaci údajů z anamnézy, klinického vyšetření, laboratorních a instrumentálních metod výzkumu.

Genetická konzultace se doporučuje všem dětem, aby se eliminoval syndrom slabosti pojivové tkáně (astenická stavba, dysplastický fenotyp, špatné držení těla, vzácné dermatoglyfy, hypermobilita kloubů, arachnodakticky, sklon ke tvorbě keloidů, deformace kýlového hrudníku, více hemangiomů). Popsané změny nejsou syndromní povahy, jsou však informativní, pokud jde o porušení struktury kolagenu, jednoho z proteinů extracelulární matrice.

Pro studium evakuační funkce tlustého střeva v dynamice a pro identifikaci trvání stáze obsahu na různých úrovních se používá ústní střevní výplň s bariovou suspenzí a radioizotopové skenování s použitím roztoku koloidního zlata 98Au. Výsledkem výzkumu u pacientů s onemocněním Payr je oddálit evakuaci obsahu příčné dvojtečky po dobu delší než 3 dny.

Vedoucí a nejinformativnější metoda pro potvrzení diagnózy je radiopakální irigologie. Rentgenový obraz Payrovy choroby se vyznačuje řadou hlavních rysů: ohyb sleziny je fixován v levé hypochondrium, bez ohledu na polohu těla a stupeň vyplnění tlustého střeva kontrastním činidlem (posun ohybu ve výšce jednoho bederního obratle); zalomení střevní trubice v ohybu sleziny ve formě "brokovnice"; „Sagging“ příčného tlustého střeva na úroveň vstupu do malé pánve ve formě věnce mezi vysoce pevnou slezinou a sníženými játrovými ohyby (posunutými pod úrovní čtvrtého bederního obratle); izolované zvýšení v příčném řezu tlustého střeva; expanze příčného tračníku; porucha motorické evakuační funkce příčného tračníku (snížená kontraktilita podélných svalů, hypotonie kruhových svalů a ztuhlost stěny); depozice kontrastního činidla v příčném tlustém střevě po vyprázdnění; přítomnost refluxu ceco-ileu (u 52% dětí).

Obr. 1 (a, b). Irigografie, a - horizontální poloha, b - vertikální poloha - vysoká poloha ohybu sleziny tlustého střeva, ohyb v játrech - na úrovni bederního obratle, příčný tlustý střevo - na úrovni ileo-sakrální artikulace.

Konzervativní a chirurgické metody se používají při léčbě Payrovy choroby. Konzervativní terapie zahrnuje dietní stravu (jmenování vysoce kalorických potravin s přidáním rostlinné vlákniny pro zvýšení objemu stolice, odvarů a šťáv z bobulí ke zvýšení motility a střevní sekrece), racionální využití laxativ (zeleninové odrůdy, minerální oleje), vitaminová terapie (léčiva skupiny B, C, draslíkové přípravky, železo). Také používal léčbu léky s antispastic agenty (gangliolytics a anticholinesterase drogy), fyzioterapie a fyzioterapie.

Navzdory komplexnímu přístupu k léčbě této patologie je dosaženo trvalého pozitivního účinku v maximálně 25% případů pozorování za předpokladu, že jsou přísně dodržovány předepsané předpisy.

Chirurgická léčba Payrovy choroby u dětí je účinným způsobem léčby a přináší očekávané výsledky, avšak chirurgické zákroky jsou poměrně pracné a vyžadují rozsáhlý chirurgický přístup, schopnost manipulovat v hluboké břišní dutině.

Zavedení endoskopie do praxe pediatrického chirurga významně snižuje operativní trauma, usnadňuje přístup a přehled do všech částí tlustého střeva. Technika video-asistované chirurgické léčby Payrovy choroby vyvinutá na naší klinice byla zavedena do praxe a prokázala její účinnost.

Tato technika umožňuje výrazně zkrátit dobu pooperační bolesti, umožňuje rychle aktivovat pacienta a také poskytuje vynikající kosmetické výsledky.

Obr. 2. Vzhled pacienta po operaci

V pooperačním období byla pro děti vyvinuta rehabilitační kurz konzervativní terapie. V rámci tohoto kurzu je dětem podávána dietní léčba po dobu 6 měsíců se zahrnutím projímadel, fyzioterapie v oblasti tlustého střeva (ne dříve než 2 týdny po chirurgické léčbě) a fyzioterapie, která zahrnuje cvičení zaměřená na posílení předních svalů. břišní stěny (2-4 desetidenní kurzy jsou prováděny během prvního roku).

Co je Payrův syndrom?

Payra syndrom (E. Payr; syn. Payra nemoc) - obstrukce tlustého střeva na úrovni splenic úhlu, kvůli ohybu v tomto místě je extrémně dlouhý střeva.

V roce 1905, německý chirurg, lékař chirurgické kliniky ústavu v Greifswaldu, Irwin Payr (Erwin Payr) popsal odpovídající simtomokomplex, ke kterému dochází v průběhu stenózy tlustého střeva, v důsledku jeho ohybu v oblasti zakřivení sleziny. Klinicky se projevoval paroxyzmální bolestí
v důsledku stagnace plynů nebo výkalů v oblasti splenic twist, pocit tlaku nebo plnosti v levém horním kvadrantu břicha, tlaku nebo pálivé bolesti v oblasti srdce, palpitace, dušnost, subternální nebo precardial bolest s pocitem hrůzy, jednorázové nebo bilaterální bolesti v rameni s ozářením v paži, bolest mezi lopatkami. Pak se toto onemocnění (izolovaná forma splanchnoptosy) nazývalo jeho jménem.

Podle různých tvůrců ve vyspělých zemích trpí 30–40% dospělé populace získanou kolostázou (akumulace a retence tvrdých stolic v tlustém střevě), u žen častěji než u mužů. Na základě širokého využití někteří tvůrci přiměřeně přisuzují získanou kolostázu civilizačním chorobám. V 46% případů je příčinou získané kolostázy specificky Payrova choroba. Podobně je Payrova choroba poměrně běžná. Určité obtíže v diagnostice a nedostatečné informovanosti lékařů o této nemoci však vedou k tomu, že lidé trpící chorobou Payra jsou dlouhodobě léčeni diagnózami různých onemocnění dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru.

Klinika
Mezi běžné příznaky patří bolest, zácpa, ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, migrény, podrážděnost.

Vzhledem k tomu, že syndrom bolesti je charakteristický pro většinu nemocí orgánů břicha, žádá o pečlivou analýzu, aby se vytvořil diferencovaný přístup k diagnostice, definici strategie a výběru léčebné metody. Je třeba poznamenat, že bolest je častěji lokalizována v oblasti pravého boku tlustého střeva a v hypogastriu.

Typicky, bolest je dramaticky zvýšena během cvičení a po těžkém jídle. Intenzita bolesti se snižuje, když je přijata nezdravá horizontální poloha. Pacienti, jako norma, ukazují, že v průběhu let se bolesti stávají stále intenzivnějšími a bolestivějšími. Tam je
světový pohled, bolest břicha je odůvodněna křečem jednotlivých částí střeva, zhoršeným průchodem trávicího obsahu a mezenteriálním napětím. Bolestní syndrom u Payrovy nemoci může být také odůvodněn přítomností zánětlivého procesu ve stěně tlustého střeva, což je potvrzeno histologickými studiemi resekovaných řezů tlustého střeva.

Většina pacientů má tvrdohlavou zácpu trvající 2 až 5 dní. Trvání zácpy tedy zvyšuje intenzitu bolesti břicha. U některých pacientů dochází k refluxu tenkého střeva. Tento syndrom se může objevit v důsledku vrozené anomálie částí ileocekálního blokovacího zařízení nebo v důsledku lokálního zánětlivého procesu. Když je Payra nemocná, v důsledku toho dochází k porušování průchodu obsahu tlustého střeva v důsledku ostrých nadbytků v játrech a ve slezině v koutcích střeva, jakož i poruch pohyblivosti způsobených zánětem jeho stěny, dochází ke stázi výkalů, což vede k horečce tyfu a zánětlivým změnám v oblasti ileocekálního blokovacího zařízení.

Konstantní vstřikování obsahu koliky do tenkého střeva (neobvyklé ve fyzikálním, chemickém, bakteriálním složení) vede k rozvoji zánětlivého procesu v tenkém střevě - reflux-ileitis. Klinický projev refluxní ileitidy je také doprovázen paroxysmální nebo nezměněnou bolestí břicha.

Předpokladem pro diagnostické chyby v Payrově nemoci je tedy nesprávná interpretace bolesti břicha, často simulující akutní břicho nebo chronické onemocnění (mesaadenitida, kolitida, získaná gastritida atd.).

V důsledku získané intoxikace trávením u většiny pacientů dochází ke snížení chuti k jídlu, nevolnosti a zvracení, migréně, podrážděnosti. Kvůli častým bolestem hlavy mohou někteří nezdraví pacienti podstoupit léčbu psychoneurologů. O získané intoxikaci a důkazech laboratorních testů. U pacientů s Payrovým syndromem snižujeme detoxikaci jater. Typicky je stupeň poklesu detoxikační funkce přímo závislý na trvání onemocnění, délce zácpy.

Rozhodující způsob, jak určit nemoc Payra, je irigologie. Jako kontrastní činidlo se použila suspenze barya v ředění 1: 3 pro 1% roztok soli. Barium
Suspenze se vstřikuje pod kontrolou rentgenového záření hydrostatickým tlakem 50 až 60 mm vody. Čl. Současně věnujte pozornost tvaru a poloze tlustého střeva. Pomocí masážní palpace určete
přemístitelnost příčného tračníku a přítomnost velkého střevního refluxu. Snímky jsou snímány v poloze pacienta ležícího na zádech (při vyplňování tlustého střeva) a ve stoje - po jeho vyprázdnění.

Rentgenový obraz nemoci Payra má zvláštní charakteristické rysy. Příčné tlusté střevo visí do pánevní dutiny ve formě "věnce" s přebytky v oblasti jaterních a splenických rohů.

Často dochází ke zpoždění evakuační funkce tlustého střeva. V hlavní je pravostranná kolostáza. Hladkost gaustru střeva, ektazie jeho lumenu, také probíhá okamžitě. Je třeba zdůraznit, že Payrova choroba je často doprovázena gastroptosis.

Společně s rentgenovou diagnostickou metodou určovat stupeň poškození motorické funkce tlustého střeva u dětí ve věku 10 až 15 let v některých léčebných ústavech používaly radioizotopovou metodu se zavedením koloidního roztoku 198Au. Radiofarmakum se podává s jídlem nalačno. Registrace aktivity se provádí na skeneru v pravidelných intervalech. Vyšetření bylo provedeno před zahájením hojení a po jeho ukončení, což umožňuje provést nestranné posouzení.
účinnosti terapie.

Klinická pozorování pacientů s onemocněním Payra ukazují, že spoléhání se na účinné omezené hojení je možné pouze při včasném zjištění onemocnění a řádně zvolené dlouhodobé terapii.

Léčba nemocných začíná normálně jako cíl komplexní terapie. Strava má velký význam: jídlo by mělo být vysoce kalorické, snadno stravitelné a nemělo by obsahovat přebytečnou strusku (vejce, zakysanou smetanu, máslo, tvaroh, vývar, želé, masové suflé). Produkty obsahující organické kyseliny (kefír, jogurt, kyselá syrovátka), které zvyšují vylučování střevní sliznice a jejich peristaltickou aktivitu, jsou zavedeny do stravy. Cukry
(řepný cukr, med, sirupy, sladká jídla, ovoce) přispívají k náboru vody ve střevním traktu, ředění trávicího obsahu a částečně k rozvoji kyselého kvašení, jehož produkty stimulují sekreci a pohyblivost střevního traktu.

Nezdravé, ve kterém je Payraova choroba doprovázena tvrdohlavou zácpou, bohatým pitím zeleninových a ovocných šťáv (švestek, meruněk, brambor, mrkve), rostlinných laxativ v podobě odvarů a kompotů. Pro zmírnění syndromu bolesti se používá elektroforéza
novocaine na přední stěně břišní, diatermie na bederní oblasti, parafínová koupel na bříšku, UHF, masáž břicha. Hlavním místem léčby onemocnění Payra je léčebná gymnastika - jako multifunkční obecné tonikum.

Indikace pro plánované operativní hojení pacientů s Payra syndromem jsou: komplikované formy syndromu Payra (přítomnost syndromu nesnesitelné bolesti, získaná intoxikace, záchvaty tračníku); nedostatek účinku omezené terapie, progresivní nárůst symptomů onemocnění, získaná intoxikace a bolest.

V případě Payrovy choroby lze provést jednu ze dvou operací: transverzální resekci tlustého střeva pomocí speciální techniky nebo laparoskopickou redukci splenického otočení tlustého střeva disekcí vazivového a diafragmatického vazu.

Seznámení široké škály lékařů, především lékařů, s charakteristikami klinického průběhu Payrovy nemoci, schopností diagnostiky tohoto onemocnění umožní vyhnout se velkému množství výzkumných chyb a následnému adekvátnímu léčení dříve a úspěšně.

Payrův syndrom, jak s ním žít

Související a doporučené otázky

3 odpovědi

Hledat místo

Co když mám podobnou, ale jinou otázku?

Pokud jste mezi odpověďmi na tuto otázku nenalezli potřebné informace nebo se váš problém poněkud liší od předloženého problému, zkuste si položit další otázku na stejné stránce, pokud se jedná o hlavní otázku. Můžete také položit novou otázku a po chvíli na to naši lékaři odpoví. Je to zdarma. Potřebné informace můžete také vyhledat v podobných otázkách na této stránce nebo na stránce vyhledávání na webu. Budeme velmi vděční, pokud nás doporučíte svým přátelům na sociálních sítích.

Medportal 03online.com provádí lékařské konzultace v režimu korespondence s lékaři na místě. Zde získáte odpovědi od skutečných lékařů ve vašem oboru. V současné době poskytuje místo poradenství ve 45 oblastech: alergik, venereolog, gastroenterolog, hematolog, genetik, gynekolog, homeopat, dermatolog, dětský gynekolog, dětský neurolog, dětský neurolog, dětský endokrinolog, odborník na výživu, imunolog, infektolog, dětský neurolog, dětský chirurg, dětský endokrinolog, dietolog, imunolog, dětský lékař, dětský endokrinolog, dietolog, imunolog, dětský gynekolog logoped, Laura, mamolog, lékařský právník, narkolog, neuropatolog, neurochirurg, nefrolog, onkolog, onkolog, ortopedický chirurg, oftalmolog, pediatr, plastický chirurg, proktolog, psychiatr, psycholog, pulmonolog, revmatolog, sexuolog-androlog, zubař, urolog, lékárník, fytoterapeut, flebolog, chirurg, endokrinolog.

Odpovídáme 95,29% otázek.

Payra nemoc Text vědeckého článku na téma "Medicína a zdravotnictví"

Související témata v lékařském a zdravotnickém výzkumu, autor výzkumu - Glazunova L.V., Artamonov R.G., Bektashyants E.G., Kuybysheva E.V., Kirnus N.I., Burdanova I.A., Chizhikova. N.N., Shits O.L.,

Text vědecké práce na téma "Nemoc Payra"

L.V. Glazunova *, R.G. Artamonov **, E.G. Bektashyants **, E.V. Kuibyshev **, N.I. Kirnus **, I.A. Burdanova **, N.N. Chizhikova *, O.L. Shitz *

Dětská klinická nemocnice Morozov v Moskvě ** Oddělení dětských onemocnění lékařských a lékařsko-biologických pracovišť RSMU

Payrova choroba je komplex symptomů, ke kterému dochází v průběhu stenózy tlustého střeva, která je způsobena jeho ohybem ve slezinovém úhlu. Klinicky se onemocnění projevuje paroxyzmální abdominální bolestí, která se po cvičení zvyšuje a velké množství potravy, zácpy, tlaku nebo plnosti v levém horním kvadrantu břicha, příznaky chronické intestinální intoxikace (snížená chuť k jídlu, nevolnost, zvracení, bolesti hlavy, podrážděnost). U některých pacientů dochází k refluxu tlustého střeva.

Podle různých autorů způsobuje Payrova choroba chronickou zácpu téměř v polovině případů. Určité obtíže v diagnostice a nedostatečné informovanosti lékařů o této nemoci však vedou k tomu, že lidé trpící chorobou Payra dostávají dlouhodobou léčbu jiných onemocnění orgánů břišní dutiny.

Irigografie je rozhodující metodou pro diagnostiku Payrovy choroby. Rentgenový snímek má celou řadu vlastností: příčný tlustý střevo visí do pánevní dutiny ve formě "věnce" se zatáčkami v oblasti jaterních a splenických rohů. Často dochází ke zpomalení evakuace obsahu tlustého střeva (zejména pravostranná kolostáza), snížení hemoragie a expanze střevního lumen.

Léčba pacientů s Payrovou chorobou začíná jmenováním kurzu komplexu

Noahova terapie. Strava má velký význam: jídlo by mělo být snadno stravitelné, vysoce kalorické, s vysokým obsahem organických kyselin a rostlinných vláken, ale bez nadměrného množství strusek. Předepisují se laxativa rostlinného původu, antispasmodika, enzymy, vitamíny, fyzioterapie (elektroforéza, diatermie, UHF proudy), abdominální masáž, terapeutická regenerační gymnastika.

Při absenci účinku konzervativní terapie je indikován průběh symptomů onemocnění (chronická intoxikace, syndrom bolesti), stejně jako rozvoj obstrukce tlustého střeva, chirurgická léčba. V případě Payrovy choroby je příčný tlustý střev resekován s přímou anastomózou za použití speciální techniky nebo laparoskopické redukce ohybu sleziny tlustého střeva disekcí vazivových vazů tlustého střeva a tlustého střeva.

Pacient 13 let byl přijat se stížnostmi na chronickou retenci stolice do 6-8 dnů (židle je častěji po užití laxativ, někdy nezávislá, bez bolesti, často fragmentovaná), bolest břicha, nevolnost, podrážděnost.

Dívka se narodila ve 4. těhotenství, 1 porod v 38 týdnech císařským řezem. Těhotenství pokračovalo s gesto

Případová studie

Radiografie břišních orgánů po užití barya: a) po 12 hodinách; b) po 24 hodinách

ZOM, v souvislosti s cytomegalovirovou infekcí, byl proveden antivirový (imunoglobulin) a hormonální terapie. Porodní hmotnost 3250 g, výška 50 cm

Od narození bylo na umělém krmení. Až 1 rok byl registrován u neurologa o perinatální encefalopatii. Často trpí akutními respiračními infekcemi. On je registrován u kardiologa o I stupni atrioventrikulární blokáda. Od 7 let se bál bolesti hlavy. Emoční pozadí je sníženo, v poslední době byla zaznamenána podrážděnost.

Tendence k zácpě byla zaznamenána od narození, až do 1 roku stolice byla 1 každé 2-3 dny, později zácpa přetrvávala. Snížená chuť k jídlu, selektivní. Ve stravě dominují potraviny s nízkým obsahem vlákniny a organických kyselin. Pravidelně narušuje bolest břicha, zhoršuje se po cvičení a požití velkého množství potravy.

Údaje z inspekcí a průzkumů

Sestavte správně. Tělesná hmotnost 42 kg, výška 155 cm, index tělesné hmotnosti 17,5 kg / m2. Kůže je čistá, normální barvy, označené "svazky" v rozích úst. Nehty a vlasy se nemění. Periferní

Medical Business 4.2008-

lymfatické uzliny nejsou zvětšeny. V plicích se dýchání provádí ve všech odděleních, vezikulární, bez sípání. Srdcové zvuky jsou jasné, správný rytmus.

Sliznice ústní dutiny je růžová, čistá. Jazyk je zakrytý bílým květem u kořene, vyhlazování papily je zaznamenáno. Břicho je měkké, hluboká palpace je k dispozici ve všech odděleních, bolestivá v epigastrickém a pravém iliakálním regionu. Palpace sestupné části tlustého střeva je určena její testovaty konzistencí, průměr asi 3 cm, zvýšená tvorba plynu. Játra a slezina nejsou zvětšeny. Při digitálním vyšetření konečníku je pozorován mírný křeč vnějšího análního svěrače, ampule je prázdná. Močení zdarma, bezbolestné. Neurologický stav bez znaků.

Kompletní krevní obraz: hemoglobin - 136 g / l, erytrocyty - 4,4 x 1012 / l, krevní destičky - 259 x 109 / l, leukocyty - x109 / l, pás - 3%, segmentovaný - 55%, eosinofily - 3%, lymfocyty - 32%, monocyty - 7%, ESR - 9 mm / h. Analýza moči: hustota 1020, protein - stopy, leukocyty - 1-3 v dohledu. Biochemická krev: celková bílkovina - 75 g / l, močovina - 35 mmol / l, cholesterol - 4,3 mmol / l, přímý bilirubin - 2 μmol / l, nepřímý bilirubin - 18,4 μmol / l, test na thymol - 1, 7 jednotek, AlAT - 11 U / l, AsAT - 21 U / l.

Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů, ledvin a malé pánve: echo-struktura jater je heterogenní, cévy mohou být sledovány na periferii, s výrazným zhutněním periportálního traktu. Velikost slinivky břišní 20, 15, 28 mm, otok v oblasti ocasu. Vir-Sungovův kanál o průměru 6 mm, stěny jsou utěsněny. Ve střevě je určeno množstvím plynů a výkalů. Výrazná expanze rektální ampule, její stěny

zhutněna. Na části vnitřních pohlavních orgánů nebyly zjištěny žádné abnormality.

Esophagogastroduodenoscopy: sliznice jícnu, žaludku, dvanáctníku bez viditelných změn. V lumenu a na stěnách zakalené žluči dvanáctníku. Závěr: duodenální dysfunkce.

Radiografie břišních orgánů po požití barya (obrázek): po 12 h je suspenze barya viditelná ve vzestupném a příčném tlustém střevě, stopy barya v tenkém střevě, příčný tlustý střevo je promítnuto do pánve, ohyby v játrech a ve slezině. Po 24 hodinách se suspenze barya stanoví v příčném tračníku a sigmoidním tlustém střevě, zatímco příčný řez se promítá do pánve, ohyby v játrech a ve slezině.

Diagnostika a léčba

Na základě stížností, anamnézy, vyšetření, údajů o dalších výzkumných metodách byla provedena klinická diagnóza: onemocnění Payra, chronická zácpa, kologenická, subkompenzovaná.

Pacientovi byla předepsána léčba: dieta č. 5, flaminin, Kars, kyselina lipoová, vitamin B1, mezim forte, meteospasmil, vikair, elektroforéza s novocainem na přední stěně břicha, abdominální masáž, terapeutická cvičení. V důsledku toho uspěla

dosažení nezávislé stolice 1 krát za 3 dny, bolestivý syndrom byl zastaven, příznaky chronické fekální intoxikace významně sníženy: chuť k jídlu se zlepšila, snížila se podrážděnost, bolesti hlavy zmizely.

Pro diagnózu Payrovy nemoci tak postačuje důkladná anamnéza a klinické vyšetření v kombinaci s rentgenovými daty břišních orgánů se suspenzí barya. Naše pozorování ukázalo, že pozitivní účinek může být také dosažen v důsledku konzervativní terapie, ačkoli to by nemělo být důvodem pro odmítnutí chirurgické korekce.

Grigorjev P.Ya, Yakovenko A.V. Klinická gastroenterologie. M.: Med. informovat agentura, 2004. s. 532-549. Pediatrická gastroenterologie / Ed. Baranova A.A. M.: Medicína, 2004. str. 499-530.

Léčba chronických onemocnění trávicího systému. M.: Medicína, 1994. Lenyushkin A.I. Chirurgická coloproctologie dětského věku. M.: Medicína, 1999. Racionální farmakoterapie dětských onemocnění / Ed. Baranova A. A., Samsygina-Noy A. M.: Litera, 2007. T 2. P. 205-248. Loening-Baucke V. Zácpa u dětí // NEJM. 1998. V. 339. № 16. P. 1155-1156.

Na internetových stránkách www.atmosphere-ph.ru naleznete elektronickou verzi časopisů "Medicine", "Atmosphere. Pulmonology and Allergology", "Astma a alergie", "Atmosféra", "Světlo srdce", "Atmosféra"., "Nervy",

GINA (Globální iniciativa pro bronchiální astma) a GOLD (Globální iniciativa pro chronickou obstrukční plicní nemoc), ARIA (Léčba alergické rýmy a její vliv na bronchiální astma), ICAR (Kvalita života pacientů s bronchiálním astmatem a CHOPN), standardy (ATS / ERS) pro diagnostiku a léčbu pacientů s CHOPN.

PAIROVA CHOROBA DĚTÍ (PŘEHLED LITERATURY)

Payra nemoc je vývojová anomálie tlustého střeva, která zahrnuje prolaps prodlouženého příčného tlustého střeva s fixací jeho zakřivení sleziny a tvorbou inflexe střevní trubice, která je doprovázena komplexem symptomů chronické zácpy a nemotivované recidivující bolesti břicha. Někteří autoři zvažují známku onemocnění a vysoké uspořádání zakřivení jater.

Míra detekce Payrovy nemoci je 3,8%, zatímco dívky jsou nemocné 3krát častěji než chlapci. Onemocnění se nejprve projevuje v raném dětství, které je charakteristické pro vrozené anomálie vývoje orgánů, na pozadí celkového zdraví s tendencí k progresi.

Navzdory časnému projevu Payrovy nemoci u dětí odpovídá vrchol pacientů, kteří jsou na chirurgické klinice, adolescence. Primárními příznaky onemocnění jsou zácpa nebo kombinace s bolestí břicha. Na základě klinického obrazu a povahy průběhu onemocnění se rozlišuje bolest, zácpa a smíšené formy Payra nemoci [1,2,3].

Radiokontrastní zavlažování je hlavní instrumentální metodou pro potvrzení diagnózy Payrovy choroby u dětí, která odhaluje porušení anatomického poměru segmentů v délce, ploše a průměru. Podíl příčného tračníku je zvýšen, ohnutí sleziny je pevné s výrazným zvýšením pohyblivosti příčného řezu. Distální tračník Gaustratsiya je expandován a rozbitý (Obrázek 1a, b) (Geselevich ES, 1968; Geraskin AV 2012; Karbovnitskaya LP, 1988; Kushch NL et al., 1992; Gupta SK a kol., 1988, McMahon, JM a kol., 1999; Prandota J. a kol., 2003).

Funkční studie odhalila výraznou hypotenzi a zhoršenou evakuační funkci jak podélných, tak kruhových svalů a tuhosti příčné stěny tlustého střeva.

Když ultrazvuková Dopplerova studie cév v nádobě nadřazené mezenterické tepny detekuje změny v lineárním průtoku krve. Arteriální cévy se vyznačují snížením lineární rychlosti průtoku krve při zachování vysoké periferní rezistence. V oblasti větví nadbytečné mezenterické žíly se stanoví kolísavost dráhy, ohyby s expanzí lumenu cévy na periferii a výrazné snížení lineární rychlosti proudění krve.

Další symptomy u Payrovy nemoci: syndrom slabosti pojivové tkáně a známky dizembriogeneze; onemocnění založená na zhoršené morfogenezi pojivové tkáně; poruchy fixace orgánů; dysbakterióza.

Morfologická studie odhalila masivní růst hrubé vláknité pojivové tkáně ve všech vrstvách střevní stěny a mezenterie, svalové atrofie. Kolagen typu III je přítomen ve složení vláken pojivové tkáně.

Hlavními stížnostmi u dětí jsou recidivující bolesti břicha a chronické opožděné pohyby střev (chronická stáza koliky). První klinické projevy onemocnění jsou zaznamenány rodiči pacientů dlouho před stanovením konečné diagnózy. Trvání onemocnění od počátku klinických projevů až po stanovení konečné diagnózy se může pohybovat od 2 do 15 let. Nástup onemocnění je obvykle postupný, symptomy se objevují na pozadí úplného zdraví. Dlouhé zpoždění ve střevních hmotách výkalů vede k rozvoji chronické endogenní intoxikace, která se projevuje zhoršením pohody, letargií, slabostí, ztrátou chuti k jídlu, bolestí hlavy a u některých pacientů - „nepřiměřeným“ zvýšením teploty na 37-38 ° C, nevolností a zvracením.

Genetická konzultace se doporučuje všem dětem, aby se eliminoval syndrom slabosti pojivové tkáně (astenická stavba, dysplastický fenotyp, špatné držení těla, vzácné dermatoglyfy, hypermobilita kloubů, arachnodakticky, sklon ke tvorbě keloidů, deformace kýlového hrudníku, více hemangiomů). Popsané změny nejsou syndromní povahy, jsou však informativní o porušení struktury kolagenu, jednoho z proteinů extracelulární matrice [5,6].

Konzervativní a chirurgické metody se používají při léčbě Payrovy choroby. Konzervativní terapie zahrnuje dietní stravu (jmenování vysoce kalorických potravin s přidáním rostlinné vlákniny pro zvýšení objemu stolice, odvarů a šťáv z bobulí ke zvýšení motility a střevní sekrece), racionální využití laxativ (zeleninové odrůdy, minerální oleje), vitaminová terapie (léčiva skupiny B, C, draslíkové přípravky, železo). Také používal léčbu léky s antispastic agenty (gangliolytics a anticholinesterase drogy), fyzioterapie a fyzioterapie.

Navzdory komplexnímu přístupu k léčbě této patologie je dosaženo trvalého pozitivního účinku v maximálně 25% případů pozorování za předpokladu, že jsou přísně dodržovány předepsané předpisy.

Chirurgická léčba Payrovy choroby u dětí je účinným způsobem léčby a přináší očekávané výsledky, avšak chirurgické zákroky jsou poměrně pracné a vyžadují rozsáhlý chirurgický přístup, schopnost manipulovat v hluboké břišní dutině.

Zavedení endoskopie do praxe pediatrického chirurga významně snižuje operativní trauma, usnadňuje přístup a přehled do všech částí tlustého střeva. Technika video-asistované chirurgické léčby Payrovy choroby vyvinutá na naší klinice byla zavedena do praxe a prokázala její účinnost [4,5,6].

Tato technika umožňuje výrazně zkrátit dobu pooperační bolesti, umožňuje rychle aktivovat pacienta a také poskytuje vynikající kosmetické výsledky.

V pooperačním období byla pro děti vyvinuta rehabilitační kurz konzervativní terapie. V rámci tohoto kurzu je dětem podávána dietní léčba po dobu 6 měsíců se zahrnutím projímadel, fyzioterapie v oblasti tlustého střeva (ne dříve než 2 týdny po chirurgické léčbě) a fyzioterapie, která zahrnuje cvičení zaměřená na posílení předních svalů. břišní stěna (2-4 desetidenní kurzy jsou prováděny během prvního roku) [1,4].

Obr. 1 (a, b). Irigografie, a - horizontální poloha, b - vertikální poloha - vysoká poloha ohybu sleziny tlustého střeva, ohyb v játrech - na úrovni bederního obratle, příčný tlustý střevo - na úrovni ileo-sakrální artikulace.

Odkazy

1. Geraskin A.V. Chirurgie břicha a perinea u dětí: Atlas [Elektronický zdroj] - M.: GEOTAR-Media, 2012.

2. Kusch N.L. Payrova choroba u dětí // Herald of Chirurgie 1990 - č. 11

3. Lenyushkin A.I. Chirurgická coloproctologie dětství. M.: Medicína, 1999

4. Navruzov S.N. Léčba pacientů s kolickou stází // Herald of Chirurgie 1988 - № 9

5. Romanov P.A. Klinická anatomie možností a anomálií tlustého střeva. M.: Medicína, 1987

6. Yaremchuk A.Ya, Radilsky S.E., Topchiy TV, V.V., Morozova N.L. Chronická colostasis je klinický a diagnostický rys. // Bulletin chirurgie 1990 - № 7