Zollingerův-Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je komplexem klinických projevů způsobených příliš dynamickou produkcí hormonálně aktivního gastrinového tumoru. Tato definice se nachází na většině specializovaných zdravotnických pracovišť. K naší lítosti nebere v úvahu setrvačnost a předvídatelnost myšlení většiny obyčejných lidí, proto Zollinger-Ellisonův syndrom získal pověst v nevyléčitelné nemoci, která by neměla být léčena, ale „vytrvaná“. Problém, jak se často stává, spočívá ve slově "aktivní nádor", který v chápání mnoha odpovídá ekvivalentu nevratné věty.

Ve skutečnosti je mnohem snazší vzdát se a začít se omlouvat, než navštívit lékaře a zahájit nezbytnou léčbu. "Symptomy jsou dobře studovány?" Neuspokojuj se, vím, že jsem neměl dlouho. “ „Potřebujete specializovanou diagnostiku a dlouhodobé vyšetření? Jaký má smysl strávit poslední dny na doktorech, raději bych byl s rodinou. “ Něco takového si často myslí jednotliví pacienti, u nichž byla diagnostikována onkologie. A co je nejzajímavější, často se ukazuje, že mají pravdu, „spalování“ během několika měsíců.

Ale neobviňujte nás z krutosti a lhostejnosti. Koneckonců, ostatní pacienti, kteří opravdu chtějí žít, když se dozvěděli o své nemoci, začínají jednat. A Zollinger-Ellisonův syndrom ustupuje. A místo několika měsíců, které alarmisté "otmerili" sami, většina "normální" pacienti žijí po celá léta. Hrozící symptomy? Nic, prorazit! Potřebujete další diagnostiku? Chci žít pro svou rodinu! Může být léčba velmi bolestivá? Budu to nosit! Vzpomeňte si na starý Odessa vtip: „Jak je vaše zdraví? „Nečekejte!“ Je to on, kdo by měl být mottem těch, kteří se opravdu nechtějí vzdát.

Podstata problému

Zhoubné novotvary se mohou chovat odlišně. Některé tumory v jednom nebo dvou letech aktivního růstu mohou v nepřítomnosti účinné léčby poslat pacienta do hospice. Jiní se naopak chovají klidně a bez povšimnutí a jediným viditelným klinickým projevem bude pouze nadměrná produkce určitých hormonů. Zollinger-Ellisonův syndrom spadá do druhé kategorie.

Skrytý nádor žaludku nebo slinivky břišní (gastrinom) začíná aktivně tlačit gastrin do krevního oběhu (hormonu, který reguluje vylučování žaludeční šťávy). Koncentrace kyseliny chlorovodíkové se dramaticky zvyšuje, což vede k tvorbě špatně léčitelných vředů. Co se v tomto případě obvykle děje, je snadné předpovědět. Lékař, který viděl zjevné příznaky ulcerózních lézí, předepisuje standardní léčbu zaměřenou na snížení koncentrace HCl a diagnóza je omezena na analýzu helicobacter pylori a povrchovou gastroskopii. Ze zřejmých důvodů není nutné čekat na významný účinek takové terapie a po několika týdnech se znovu otevírá zadržený vřed.

Statistiky

Podezření na Zollingerův-Ellisonův syndrom je poměrně obtížné. Tato patologie je velmi vzácná: 1 až 4 případy na 1 000 000 osob ročně. Do roku 1978 tak nebylo v literatuře popsáno více než 2000 případů a nebylo možné prokázat spojení některých z nich se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem. U 85-90% pacientů je gastrin produkující nádor lokalizován v slinivce břišní (v oblasti ocasu nebo hlavy), v 10-15% v sestupné duodenální oblasti a velmi vzácně (1-2% případů) v žaludku, slezině, jater nebo jiných orgánů.

Musíte také pochopit, že každý čtvrtý pacient nemůže najít nádor a potom Zollinger-Ellisonův syndrom není vysvětlen onkologickými příčinami, ale jedním z projevů mnohočetné endokrinní adenomatózy prvního typu (MEA-1).

Velikost nádoru je relativně malá - od 0,2 do 2 cm, vyznačuje se pomalým růstem, ale v 10-40% případů se ukazuje, že je benigní, což významně zlepšuje prognózu. Věkové pásmo rizika není jasně definováno, i když nejčastěji je tato diagnóza stanovena pro muže od 20 do 50 let.

Nejcharakterističtějším symptomem syndromu jsou peptické vředy, které jsou vysvětleny nadprodukcí kyseliny chlorovodíkové (kyseliny chlorovodíkové) (vyskytuje se u 90-95% pacientů). Jejich lokalizace může být různá, ale v 25% případů je postiženo distální 12 duodenální a jejunum (nesmí být zaměňováno s umístěním samotného tumoru). Rozdíl oproti obvyklému peptickému vředu nebo gastritidě je vícenásobnou povahou poškození, i když tato vlastnost je inherentní pouze pro popsaný syndrom, za to nestojí.

Důvody

Navzdory skutečnosti, že Zollinger-Ellisonův syndrom (dále jen SZE) je v medicíně známý již více než 50 let, stále neexistují spolehlivé teorie o tom, co ho způsobuje. Nejpravděpodobnější hypotézy pro výskyt SZE jsou následující:

• genetická predispozice;
• jedna z možných komplikací endokrinní neoplázie typu I (kombinace adenomatózy a peptických vředů tenkého střeva);
• následkem vlivu životního prostředí (radiační poškození, dlouhodobý kontakt s nebezpečnými chemikáliemi, život ve znečištěných oblastech atd.).

Příznaky

1. Standardní pro ulcerózní léze žaludku a / nebo dvanáctníku

• těžké pálení žáhy, které je slabě zmírněno léky zaměřenými na boj s vysokou kyselostí;
• prodloužené říhání, zvláště patrné po jídle;
• abdominální distenze (produkce plynu);
• nevolnost, nezávislá na dietě;
• záchvaty zvracení, které přinášejí dočasnou úlevu (často způsobenou konkrétně pacienty);
• zácpa, doprovázená prodlouženým (často po dobu několika týdnů) nedostatkem stolice;
• ztráta hmotnosti při zachování dobré chuti k jídlu;
• nemotivovaná podrážděnost, chronická únava, špatný spánek.

2. Charakteristika (s velkou rezervou) pro SZE

• těžké bolestivé ataky v horní části břicha, obvykle po jídle nebo 2-3 hodinách po jídle. Přijetí specifických léků (antibakteriální látky, regulátory kyselosti, prokinetika a antispasmodika) přináší pouze krátkodobou úlevu;
• průjem s vodnatou, hojnou stolicí, ve které jsou kousky nestráveného jídla. Vzhledem k tomu, že zácpa vředů je charakterističtější, bylo by vhodné hovořit o problémech s defekací, aniž by byl specifikován jejich typ;
• konstantní pálení na hrudi, často mylné pro projev gastroezofageální refluxní choroby, při které se kyselý obsah žaludku vrací zpět do jícnu.

Někdy se SZE pozorují známky gastrointestinálního krvácení, ale pacienti jim buď nevěnují pozornost, nebo si je odepírají na rysy diety.

Diagnostika

Jak lze identifikovat SZE? Pokud se s ním zachází jako s jedním z projevů peptického vředu (a lokální gastroenterologové se někdy v této „předvídavosti“ liší), pak v zásadě není možná adekvátní diagnóza. Proto je v tomto případě individuální přístup ke každému pacientovi jedinou správnou taktikou chování. Hlavní opatření, která umožní stanovit SZE a předepsat vhodnou léčbu, jsou následující: t

Předběžný rozhovor s pacientem

1. Vyjasnění subjektivních obtíží pacienta (viz seznam možných klinických projevů).

2. Analýza lékařských záznamů

• problémy s žaludkem v minulosti;
• skryté známky gastritidy nebo vředové choroby;
• odolnost organismu vůči specifickým léčivům;
• přítomnost špatných návyků.

3. Sestavování rodinné historie: zda příští příbuzní měli onemocnění gastrointestinálního traktu.

Komplexní předběžná kontrola

1. Barva kůže

• v SZE je zvýšena („skandinávská“) bledost;
• jestliže nádor komprimuje společný žlučovod, jsou možné klinické projevy žloutenky.

2. Známky gastrointestinálního krvácení.

3. Eroze zubní skloviny.

Laboratorní zkoušky a zkoušky

1. Stanovení hladiny gastrinu v krvi (přísně nalačno).

2. Úroveň kyselosti obsahu žaludku (hodnota SZE je pH nižší než 2,0 a objem studovaného materiálu je více než 140 ml).

3. Test na utajení. Tento peptidový hormon (sekretin) stimuluje produkci biologicky aktivních látek, které napomáhají rozkladu potravy. Podstata metody spočívá v intravenózním podání sekretinu a následné kontrole hladiny gastrinu v krvi. Známkou nebezpečí je zvýšení jeho hladiny na 200 ks / ml nebo více.

4. Analýza přítomnosti helicobacter pylori v těle (nezáleží na konkrétní metodě vedení).

Instrumentální studie

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (vyšetření vnitřního povrchu jícnu, žaludku a dvanáctníku s vyhodnocením jejich stavu). V případě potřeby může lékař odebrat vzorek tkáně během postupu pro následnou laboratorní analýzu.

2. Impedance-pH-metry (přesné měření odporu mezi několika elektrodami vloženými do jícnu).

3. Ultrasonografie břišních orgánů (ve většině případů je možné zjistit přítomnost gastrinomů).

4. CAA - selektivní abdominální angiografie (minimálně invazivní postup pro odběr krve z pankreatických žil k identifikaci gastrinu).

5. CT (počítačová tomografie) nebo MRI (magnetická rezonance) se používají k objasnění předběžné diagnózy, nebo jinak, když jiné výzkumné metody nejsou dostatečně účinné.

Léčba

Především je třeba chápat, že léčba SZE jako taková, bez zohlednění důvodů, které ji způsobily, je nepravděpodobná. Jinými slovy, pokud se lékař začne zabývat symptomy syndromu, a nikoli jeho příčinou (nádor produkující hormony), nic dobrého pro pacienta z toho nebude. Na druhé straně je nepravděpodobné, že by symptomatická léčba zaměřená na zmírnění stavu pacienta nebyla považována za zbytečnou nebo zbytečnou, ale pouze v případě, že nenahrazuje boj proti novotvarům.

Ale pokud se rozhodnete, že pokles koncentrace kyseliny chlorovodíkové v žaludku a snížení jeho produkce jsou identické koncepty, pak uděláte velkou chybu. První je čistě symptomatická terapie, kterou jsme již zmínili. Pacient bude pociťovat úlevu, úroveň bolesti bude snížena, ale když se účinek léků zastaví, situace se vrátí do výchozího bodu. Také bychom neměli zapomínat, že časem se účinnost léčiv sníží, což je důvod, proč je pro dosažení nezbytného účinku nutné dávku zvýšit.

V případě, že konzervativní léčba je neúčinná (nebo pokud vyšetření odhalilo maligní povahu gastrinomů), pacient vyžaduje operaci k odstranění nádoru s povinným průběhem chemo- a radioterapie. Nebudeme se zabývat detaily léčby pacientů s rakovinou (toto téma je příliš rozsáhlé), ale opět vám chceme připomenout, že v boji proti zhoubným nádorům je nejdůležitějším faktorem ovlivňujícím přežití čas. Čím dříve je pacientovi poskytnuta nezbytná pomoc, tím vyšší je šance na zotavení.

Nejúčinnější léky v SZE

• Blokátory receptoru H2 (ranitidin). Doporučená koncentrace je 2-5krát vyšší než u „běžného“ peptického vředu. Frekvence podávání - každých 3-6 hodin a časem se zvyšuje dávkování.
• Inhibitory protonové pumpy (lansoprazol, omeprazol). Umožňují udržet úroveň kyselosti na bezpečné úrovni pro zdraví bez významných vedlejších účinků, i když s dlouhodobým užíváním se může snížit účinnost obou léčiv.

Předpověď

Maligní charakter gastrinomů a vysoká pravděpodobnost metastáz neznamená, že pacienti s SZE jsou odsouzeni k zániku. Včasné a radikální odstranění primárního nádoru navíc poskytuje 5-leté přežití 70-80%, což je považováno za velmi, velmi hodný výsledek v onkologii.

Pokud je chirurgický zákrok nemožný z jakéhokoli důvodu (věk pacienta, metastázy v játrech, nízká odezva na chemoterapii), míra přežití 4-5 let, i když je snížena na 50-80%, stále zůstává jednou z nejvyšších ve srovnání s t jiné typy nádorů. A smrtící výsledek nepochází z gastrinomu jako takového, ale v důsledku závažných ulcerózních lézí gastrointestinálního traktu. To, co následuje, je logický závěr: s vhodnou lékařskou péčí a opatrností (!) Dodržování všech doporučení ošetřujícího lékaře, vyhlídky pacienta jsou zdaleka nejhorší.

Možné komplikace

• Perforovaný (perforační) vřed s rychlým rozvojem těžkého zánětu břišních orgánů. Tento stav vyžaduje okamžitý (!) Operativní zásah a čas trvá minuty.
• Významný pokles dolního jícnu v důsledku vystavení silně koncentrované kyseliny chlorovodíkové jeho stěnám. Pokud tato komplikace není včas odhalena, prognóza přežití se významně zhoršuje.
• Trvalé gastrointestinální krvácení.
• Progresivní hubnutí, někdy vedoucí k úplnému vyčerpání (kachexie), které způsobuje, že pacienti jsou krmeni trubičkou. Touha minimalizovat bolest je pochopitelná, ale pacienti by měli pochopit, že silný rozpad dělá terapii mimořádně neúčinnou.
• Konstantní proplach z těla draslíku (to se stává v případě těžkého průjmu) může vést k závažným poruchám v práci kardiovaskulárního systému a pak k kardiologickým příznakům. V důsledku toho se chirurgický zákrok stává nemožným a šance na úspěšný výsledek léčby se rychle sníží.
• Metastázy primárního nádoru mohou vést k poškození jiných orgánů a systémů (je téměř nemožné pomoci těmto pacientům se současnou úrovní vývoje léků).
• Progresivní selhání jater často končí úplným selháním tohoto nejdůležitějšího orgánu a úplnou invaliditou pacienta. V tomto případě mu může pomoci pouze transplantace jater, ale náklady na takovou operaci a mnoho let čekání na vhodného dárce činí prognózu velmi negativní.

Prevence

Vzhledem k nejasným důvodům SES stále neexistují účinné metody prevence a všechna doporučení lékařů jsou omezena na následující obecná preventivní opatření:

1. Dodržování zásad výživy

• úplné odmítnutí rychlého občerstvení a nápojů sycených oxidem uhličitým;
• omezení konzumace mastných, uzených, smažených a kořenitých jídel, stejně jako kávy.

2. Roční preventivní vyšetření gastroenterologem. Nikdo se nebude dohadovat o tom, že gastroskopie je v tomto případě povinná - postup je nepříjemný. Ale je lepší trpět jednou za rok, než si stěžovat na svou smůlu a litovat ztracených příležitostí.

3. Odmítnutí špatných návyků (alkohol, kouření). Mnozí se ujišťují, že z několika sklenic piva nebo cigarety uzené přítelem nebude mnoho škod, ale jakmile budou tito „optimisté“ informováni o diagnóze SZE, jejich nálada se dramaticky změní. Zvláště tato rada je relevantní pro ty, kteří jsou v ohrožení.

4. Normalizace psycho-emocionálního stavu. Jakékoliv napětí, nervové přetížení a konflikty mohou vyvolat vznik nádoru. Věřte mi, prohlášení, že všechny naše nemoci jsou z nervů, je mnohem blíže pravdě, než si myslíte.

Zollinger-Ellisonův syndrom (gastrinom pankreatu): co to je, příčiny, diagnostika, léčba

Zollingerův-Ellisonův syndrom je patologický stav způsobený přítomností funkčně aktivního tumoru ostrůvků Langerhansova pankreatu (gastrinomas). Jedná se o vzácné onemocnění, při kterém nádor v nadměrném množství produkuje hormon gastrin. Patologie je skutečnou hrozbou pro lidský život. Když se objeví první známky onemocnění, měli byste okamžitě vyhledat lékaře pro včasnou diagnózu a vhodnou léčbu.

Gastrinom je pankreatický adenom, který produkuje přebytek polypeptidového hormonu gastrin. Pod jeho vlivem se zvyšuje počet parietálních buněk žaludku a zvyšuje se vylučování kyseliny chlorovodíkové, což vede k tvorbě defektů na sliznici gastrointestinálního traktu - peptických a dvanáctníkových vředech. Jsou obtížně léčitelné a doprovázeny přetrvávajícím průjmem. Ulcerace atypické lokalizace mají dlouhý průběh a často se opakují.

Gastrinom je ve většině případů lokalizován ve slinivce břišní, o něco méně často v žaludku, dvanáctníku a lymfatických uzlinách v blízkosti žlázy. Z hlediska morfologie má nádor uzlovou strukturu, tmavě červenou, nažloutlou nebo šedavě zbarvenou barvu, zaoblený tvar a hustou texturu bez čiré kapsle. Velikost gastrinomů se často pohybuje v rozmezí 1 až 3 mm až 1 až 3 cm v průměru. Většina gastrinomu patří k maligním novotvarům. Vyznačují se pomalým růstem a metastázami do regionálních lymfatických uzlin a přilehlých orgánů.

Gastrinomy jsou rozděleny na jednotlivé a množné. První z nich jsou vždy lokalizovány ve slinivce břišní, druhé jsou častěji projevem vícečetných neoplasií s lézemi v jiných endokrinních žlázách těla.

Patologie byla poprvé popsána dvěma vědci v polovině minulého století - Zollingerem a Allisonem. U pacientů bylo zjištěno, že v horní části gastrointestinálního traktu se vyskytují obtížně vyléčitelné vředy, vysoká kyselost žaludeční šťávy a nádor inzulínového aparátu pankreatu. Vědci identifikovali úzký patogenetický vztah mezi ulcerací sliznice a hormonálními látkami produkovanými tímto nádorem. Díky práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndrom své jméno.

Zollinger-Ellisonův syndrom se také nazývá ulcerogenní syndrom ulcerózní diathesis. Jedná se o poměrně vzácnou gastrointestinální patologii, která se vyvíjí převážně u mužů ve věku 20-50 let. Patologická diagnostika spočívá v identifikaci gastrinémie, provokačních testů, endoskopie, transhepatické angiografie, rentgenového záření, ultrazvuku, tomografie. Pacienti se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem podstoupí chirurgickou a protidrogovou léčbu: odstraňují gastrinom, provádějí antiproliferativní a symptomatickou léčbu. Jsou to předepsané léky, které snižují kyselost žaludeční šťávy, stejně jako chemoterapii. Zollinger-Ellisonův syndrom je velmi nebezpečná choroba. Pozdní diagnóza a nedostatečná terapie vedou k úmrtí pacientů.

Důvody

Přímou příčinou onemocnění je pankreatický novotvar. Ve velmi vzácných případech může být lokalizován v žaludku nebo v různých částech střeva. Nádor produkující gastrin se někdy stává projevem mnohočetné adenomatózy.

Příčiny a mechanismus tvorby gastrinomů nejsou v současné době plně pochopeny. Tam je genetická teorie výskytu nádoru, podle kterého nemoc je zděděná od matky k dítěti. Genové mutace způsobují nekontrolovaný růst patologicky změněných buněk.

Normálně G-buňky produkují gastrin, který podporuje hypersekreci kyseliny chlorovodíkové, jejíž přebytek způsobuje okyselení obsahu žaludku a potlačuje produkci gastrinu. Kyselina chlorovodíková na principu zpětné vazby se stává inhibitorem sekrece hormonů. Při Zollingerově-Ellisonově syndromu není tento proces řízen, což vede k přetrvávající hypergastrinémii. Hypergastrinémie je také projevem nádoru štítné žlázy, lipomu ledvin, karcinoidu, leofymu jícnu. Produkce velkého množství gastrinu stimuluje vylučování žaludeční kyseliny. Zvýšená kyselost je příčinou tvorby žaludečních vředů, které nejsou přístupné léčbě vředů.

Riziková skupina pro Zollinger-Ellisonův syndrom zahrnuje:

• zkušených kuřáků
• starších lidí
• pacientů s diabetem nebo chronickou pankreatitidou,
• osoby s nadváhou
• nedodržování potravinového režimu,
• s dědičnou predispozicí k této patologii.

Video: o koncepci Zollingerova-Ellisonova syndromu

Klinický obraz

Zollinger-Ellisonův syndrom v počátečních stadiích se prakticky neprojevuje. Jediným příznakem onemocnění je přetrvávající průjem způsobený hypersekrecí kyseliny chlorovodíkové.

1. Syndrom bolesti Jak se tvoří vředy, silné bolesti se objevují na zcela netypických místech, která jsou špatně kontrolována léky. Bolest v horní části břicha je velmi perzistentní a intenzivní. To nastane po jídle, na prázdném žaludku nebo nějaký čas po jídle. Bolest v hypochondrii často vyzařuje dozadu.
2. Dyspepsie. Pacienti mají pálení žáhy, kyselé říhání, pálení na hrudi, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení obsahu žaludku ve výšce syndromu bolesti.
3. Rozrušená stolička. Průjem je způsoben požitím přebytečné kyseliny chlorovodíkové ve střevě, což zvyšuje jeho motoriku a oslabuje funkce sání. Židle je bohatá, napůl tvarovaná, vodnatá, s fragmenty nestrávených potravin a mastných inkluzí. Steatorrhea je častým příznakem syndromu způsobeného inaktivací lipázy. Průjem je trvalý nebo periodický. Vyskytuje se u 50% pacientů a ve 20% je to jediný znak onemocnění.
4. Maligní gastrinémie se projevuje výrazným snížením tělesné hmotnosti, včetně vyčerpání těla, krvácením z gastrointestinálního traktu, zhoršenou acidobazickou rovnováhou a rovnováhou vody a elektrolytu.
5. U mnoha pacientů se vyvinou příznaky ezofagitidy.
6. Je možné zvětšit játra.

S lokalizací nádoru v hlavě pankreatu se onemocnění projevuje svěděním kůže, bolestivými pocity v pravém hypochondriu, mastnou stolicí, meteorismem. Známky poškození ocasu nebo těla orgánu jsou: splenomegalie, pokles indexu tělesné hmotnosti, bolest na levé straně pod žebry.

Vředy v Zollingerově-Ellisonově syndromu mají své vlastní charakteristiky. Jsou poměrně velké, mnohočetné a obtížně léčitelné proti vředové léčbě.

Časté komplikace patologie jsou:

• perforace vředů a peritonitidy,
• krvácení z trávicího traktu,
• pájení vředů se sousedními orgány,
• jizvy sevření těla
• recidiva vředů po operaci,
• vyčerpání těla
• srdeční dysfunkce
• metastázy gastrinomas.

Diagnostika

Gastroenterologové analyzují historii onemocnění, stížnosti pacienta, historii života, rodinnou anamnézu. Zvláštní pozornost by měla být věnována refrakterní povaze vředů na vředovou terapii, jejich multiplicitě, častým recidivám, nevysvětlitelnému průjmu, hyperkalcémii, absenci infekce Helicobacter pylori a spojení s užíváním NSAID. Poté lékař provede objektivní vyšetření, během kterého odhalí bledost kůže nebo její žloutnutí. Během palpace vykazují výraznou bolest v epigastrické oblasti.

Vzhledem k tomu, že příznaky nemoci jsou nespecifické a podobné jiným onemocněním gastrointestinálního traktu, je nutné podstoupit speciální vyšetření pro správnou diagnózu. Přístrojové a laboratorní diagnostické metody umožňují potvrdit nebo vyvrátit údajnou diagnózu.

Klinickým materiálem pro laboratorní diagnostiku onemocnění je krev pacienta a žaludeční šťáva. V krvi se stanoví koncentrace hormonu gastrin a úroveň kyselosti žaludeční šťávy. S touto patologií se zvýší oba indikátory. Pro diferenciaci Zollingerova-Ellisonova syndromu a žaludečního vředu je nezbytné stanovit přítomnost škodlivé bakterie Helicobacter pylori u lidí. K tomu proveďte krevní test, výkaly, respirační test, cytologii. Obsahy fekálií se zkoumají z hlediska programových ukazatelů.

Instrumentální metody pro diagnózu patologie zahrnují: esophagogastroduodenoscopy, radiografii žaludku, CT a MRI, selektivní angiografie. Tyto výzkumné metody umožňují potvrdit přítomnost nádoru pankreatu, určit jeho velikost a přesnou lokalizaci. Pro detekci metastáz se provádí radiografie hrudních orgánů, endoskopická ultrasonografie, scintigrafie s radioaktivním izotopem značeným analogem somatostatinu a skenování radioizotopových kostí.

gastrinom na CT

Léčba

Osoby se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem jsou léčeny v gastroenterologickém nebo chirurgickém oddělení nemocnice. V přítomnosti maligního tumoru jsou pacienti hospitalizováni v onkologické lékárně.

Pacienti s gastrinomem musí dodržovat určitý režim a dietu. Dietní jídla jsou organizována v závislosti na stavu pacienta. Cílem dietní terapie je snížení podráždění gastrointestinálního traktu, snížení zánětu, urychlení hojení vředů. Jíst by mělo být zlomkové až šestkrát denně. Jídlo by mělo být vařené, vařené, pečené a konzumované v omšelé formě.

Konzervativní terapie je zaměřena na rychlé hojení vředů, snížení kyselosti žaludeční šťávy, prevenci relapsu. Pacientům se obvykle předepisují následující léky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všechny tyto léky patří do různých farmakologických skupin, ale mají jediný účinek - proti vředům a antiproliferační. Vzhledem k tomu, že riziko recidivy vředů je velmi vysoké, tyto léky jsou předepsány na celý život ve vysokých dávkách.

Chirurgická léčba spočívá v odstranění potenciálně zhoubného nádoru. Ideálně by měl být nádor zcela odstraněn, což poskytne nejpříznivější prognózu. Po operaci je materiál odeslán do histologie, pomocí které objasní dobrou kvalitu nádoru. Pokud je formace umístěna takovým způsobem, že ji nelze dosáhnout, je možné odstranění části nebo celého orgánu. Pacienti ukázali odstranění žaludku. V tomto případě se nádor neodstraní. Gastrin nemá žádný vliv na orgán a symptomy onemocnění se již neobjevují.

podélná duodentotomie, odstranění gastrinomu

1. Enucleation - odstranění gastrinomu bez řezů jeho skořápky.
2. Pankreatoduodenální resekce - odstranění části slinivky a dvanáctníku.
3. Distální resekce pankreatu.
4. Subtotální resekce pankreatu.
5. Selektivní embolizace gastrolinomu.
6. Resekce žaludku.
7. Celková gastrektomie.
8. Laparoskopie je běžným jevem, který nevyžaduje úplné otevření břišní dutiny, zanechává žádné jizvy, snižuje riziko krvácení a komplikací.
9. V přítomnosti metastáz v játrech se provádí resekce.

Po operaci je pacientovi předepsán vitamin B12 a speciální doplňky vápníku.

Pacienti často vyhledávají lékařskou pomoc, jsou-li ve vnitřních orgánech již metastázy. V takových případech lze dosáhnout úplného vyléčení po operaci pouze u 30% pacientů.

Chemoterapie je široce používána v přítomnosti zhoubného novotvaru. Inhibuje růst nádoru. Ani toto zacházení však nezaručuje příznivý výsledek. Pacientům je předepsána kombinace léků - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevence

Prognóza patologie závisí na histologii novotvaru, jeho umístění a přítomnosti metastáz. Ve většině případů je prognóza poměrně příznivá. To je způsobeno pomalým růstem nádoru a přítomností obrovského množství léků, které snižují sekreci žaludku, na moderním farmaceutickém trhu.

Prognóza 5letého přežití závisí na počátečním zdravotním stavu pacienta, aplikovaném způsobu léčby, přítomnosti metastáz ve vnitřních orgánech. Smrt nastane, když se objeví vážné ulcerózní léze.

Aby se zabránilo rozvoji patologie, odborníci doporučují dodržovat následující pravidla:

• jíst správně
• pravidelně navštěvovat gastroenterologa,
• jednou ročně podstoupit endoskopické vyšetření trávicího traktu,
• bojovat proti špatným návykům
• vyhnout se stresovým situacím a konfliktním situacím.

Zollingerův-Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je komplex symptomů charakterizovaný výskytem peptických vředů žaludku a dvanáctníku, doprovázených pravidelným průjmem. Tato choroba byla pojmenována podle lékařů, kteří v roce 1955 objevili vztah mezi tajemstvím pankreatu, vysokou tvorbou žaludeční šťávy a tvorbou peptických vředů. Na rozdíl od klasického klinického obrazu se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je vředová terapie neúčinná. Dále zvažujeme, co způsobuje nemoc a jaký druh léčby vyžaduje.

Gastrinoma - Zollingerův-Ellisonův syndrom

V současné době známý faktor, který způsobuje Zollinger-Ellisonův syndrom, je gastrin produkující nádor (gastrinom), který je charakterizován klinickou triádou: hypersekrecí kyseliny chlorovodíkové, recidivujícími peptickými vředy, nádorem pankreatu (to byl americký lékař R. Zollinger, který to popsal ve svých spisech a E. Allison).

Nádor, který způsobuje příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu, je v 15% případů lokalizován v žaludku, v jiných zaznamenaných příkladech - v hlavě nebo ocasi slinivky břišní. V tomto ohledu, zvýšená produkce žaludeční šťávy, kyseliny chlorovodíkové a enzymů, což společně vede k rozvoji peptických vředů, které nejsou přístupné léčbě. Většina pacientů má dvanáctníkové vředy, ale často v žaludku a lačníku, a patologické formace jsou zpravidla mnohonásobné.

Příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu

Vnějšně se příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu podobají běžnému peptickému vředu, to znamená, že v palpaci je patrná bolest v epigastriu, lokální bolest vředů, ale na rozdíl od dvanáctníkového vředu nebo žaludečního vředu není toto onemocnění přístupné konvenční léčbě.

Hlavní příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou bolest v horní části břicha. Pokud jsou vředy lokalizovány v žaludku, pak se nepohodlí zvýší o půl hodiny po jídle, pokud se v dvanáctníku stane znatelnějším na prázdném žaludku a po jídle ustoupí. Jak bylo uvedeno výše, ani prodloužená symptomatická léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu (anti-vředová terapie) nemá žádný účinek. Současně může být pozorován zánět sliznice jícnu, v důsledku čehož se jeho lumen zužuje.

Charakteristickým znakem Zollingerova-Ellisonova syndromu je také neustálé pálení žáhy a kyselé řití. Přebytek kyseliny chlorovodíkové vstupuje do tenkého střeva, zvyšuje pohyblivost a zpomaluje vstřebávání, v důsledku čehož se stolice stává bohatou, vodnatou velkým množstvím tuku a pacient rychle ztrácí váhu během krátké doby.

V případě maligního průběhu onemocnění se mohou v játrech objevit nádorové formace, což je důvod, proč se tento orgán výrazně zvětšuje.

Diagnóza syndromu

Vzhledem k tomu, že symptomy Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou navenek velmi podobné peptickému vředu, úkolem diferenciální diagnostiky je potvrdit nebo vyloučit přítomnost nádoru. X-paprsky a endoskopie odhalí přítomnost vředů, ale ne nádor, který je příčinou. Zollingerův-Ellisonův syndrom je indikován zvýšeným obsahem gastrinu v krvi (až 1000 pg / ml oproti 100 pg / ml u vředové choroby). Dalším charakteristickým znakem je kyselost hlavního tajemství vyšší než 100 mmol / h. V diagnóze stojí za to hlídat, pokud je vřed vícečetný, nebo pokud jsou vředy zcela neobvyklé.

Pokud máte tyto příznaky, můžete přiřadit studii pomocí ultrazvuku, počítačovou tomografii a zejména selektivní abdominální angiografii, která vizualizuje nádor.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Gastrinom s Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je potenciálně maligní formací a radikální nebo konzervativní léčba může být předepsána k jeho eliminaci. V prvním případě se provede kompletní excize gastrinomu s dalším vyšetřením vnitřních orgánů pro metastázy. Zpravidla jsou v době operace již zcela běžné a pouze u 30% operací to vede k úplnému vyléčení. Jelikož se vředy rychle opakují, je resekce žaludku neúčinná. Konzervativní léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu zahrnuje léky, které potlačují produkci kyseliny chlorovodíkové, které jsou vzhledem k pravděpodobnému opakování vředů užívány ve vysokých dávkách a jsou zpravidla předepisovány po celý život.

Pokud je u Zollingerova-Ellisonova syndromu diagnostikována maligní nefunkční povaha gastrinomu, je předepsána chemoterapie. Ale protože nádor roste poměrně pomalu, prognóza je lepší než u jiných maligních nádorů. Letální výsledek není způsoben samotným nádorem, ale komplikacemi rozsáhlých vředů.

Zollingerův-Ellisonův syndrom

. nebo: Ulcerogenní adenom pankreatu, gastrinom

Příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu

V Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou běžné symptomy typické pro běžný žaludeční vřed a / nebo dvanáctníkový vřed.

Ze všech symptomů je několik specifických.

• Trvalá bolest v horní části břicha. U více než poloviny pacientů, častěji u mužů. Vyskytují se po jídle (typické pro žaludeční vřed - vznik defektů různých hloubek a / nebo vředů v žaludeční stěně) nebo na prázdný žaludek / několik hodin po jídle (charakteristické pro dvanáctníkové vředy - tvorba defektů různých hloubek a / nebo vředů stěny dvanáctníku).
• Průjem (volná stolice). Vyskytuje se u více než poloviny pacientů, častěji u žen. Často je jediným příznakem. Stolička je bohatá, vodnatá, s malým množstvím nestráveného jídla a tuku.
• Kombinace výše uvedených dvou symptomů se vyskytuje u více než poloviny pacientů.
• Hořící za hrudní kostí, řinčení a pálení žáhy, které jsou často zaměňovány za gastroezofageální refluxní onemocnění (pravidelná, často opakovaná injekce kyselého obsahu žaludku do jícnu, což má za následek poškození dolní části).
• Další vzácnější příznaky:
  • nevolnost;
  • zvracení;
  • gastrointestinální krvácení;
  • úbytek hmotnosti (obvykle s prodlouženou volnou stolicí).

Formuláře

Podle lokalizace (umístění) jsou 3 typy gastrinomu.

• Gastrinom pankreatu:
  • hlavy;
  • orgány;
  • ocas.

• Gastrinom žaludku.
• Gastrinom dvanáctníku.

Gastrinom je nejčastěji benigní (zachovává si schopnost diferencovat (typ nádorových buněk je stejný jako typ buněk orgánu, ze kterého vznikl), ale někdy může být maligní (degenerovaný na maligní (částečně nebo úplně ztracená diferenciace buněk) nádoru).

Důvody

Příčiny, primárně způsobující výskyt gastrinomu, nebyly stanoveny. Možná existuje souvislost s přenosem nemoci dědictvím od matky k dětem.

Zollinger-Ellisonův syndrom může být součástí onemocnění zvaného „mnohočetná endokrinní neoplázie typu 1“ (dědičná kombinace endokrinní adenomatózy (četné malé tumory bez jasného umístění v organismu) a peptický (způsobený nadbytkem vředů kyseliny a enzymů) tenkého střeva ( včetně duodenum a jejunum)).

Terapeut pomůže při léčbě onemocnění

Diagnostika

• Analýza historie nemoci a stížností (kdy (dříve) přetrvávající bolest v horní části břicha, volná stolice (průjem), pálení, bolest za hrudní kostí, řasy s kyselým obsahem, s nimiž se pacient spojuje s výskytem symptomů, jak nemoc pokračovala).
• Analýza životní historie pacienta (pacient má dlouhodobé vředy, rezistentní na užívání léků proti vředům, jiná předchozí onemocnění, špatné návyky (konzumace alkoholu, kouření)).
• Analýza rodinné historie (přítomnost příbuzných onemocnění gastrointestinálního traktu (gastrointestinálního traktu)).
• Data objektivního vyšetření:
  • bledost kůže;
  • krvácení z gastrointestinálního traktu;
  • žloutenka (ikterické barvení kůže a očních proteinů v důsledku zvýšení krve a tkání bilirubinu (jednoho ze žlučových pigmentů, produktu červených krvinek)). To nastane jestliže nádor komprimuje obyčejný žlučovod (nádoba přes kterého žluč proudí z jater a žlučníku);
  • eroze (povrchová vada) zubů.

• Instrumentální a laboratorní data.
  • Stanovení gastrinu (biologicky aktivní látky, která má regulační účinek na sekreci žaludeční šťávy a fyziologických funkcí žaludku) v krvi nalačno (v předvečer studie by pacienti neměli brát potraviny a léky, které mění produkci kyseliny žaludkem).
  • Zkouška produkce kyseliny žaludkem (pokud je kyselost (pH) žaludku menší než 2,0, spolu s velkým objemem měřeného materiálu (> 140 ml), je důvodem k podezření na toto onemocnění).
  • Test s sekretinem (látka, která stimuluje produkci biologicky aktivních látek slinivkou břišní, které rozkládají komplexní složky potravin na jednodušší, které se pak vstřebávají do těla). Na prázdný žaludek se intravenózně podává sekretin a pak se sleduje hladina gastrinu v krvi. Pozitivním výsledkem testu je zvýšení jeho hladiny> 200 ks / ml.
  • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostický postup, během kterého lékař zkoumá a vyhodnocuje stav vnitřního povrchu jícnu, žaludku a dvanáctníku pomocí speciálního optického přístroje (endoskopu)) s povinnou biopsií (odebrání fragmentu orgánu k určení struktury jeho tkáně a buněk).
  • Impedance pH-metry (postup založený na měření odporu střídavého proudu mezi několika elektrodami zavedenými do jícnu pro měření kyselosti média).
  • Vyšetření materiálu žaludku a / nebo respirační diagnózy na přítomnost Helicobacter pylori (bakterie, která poškozuje stěny žaludku a dvanáctníku v průběhu jeho vitální aktivity).
  • Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) břišních orgánů pro zjištění přítomnosti nádoru slinivky břišní, stěny žaludku nebo dvanáctníku.
  • Selektivní abdominální angiografie (diagnostika s nízkým dopadem, při které se krev odebírá z pankreatických žil a určují ji gastrinem) (biologicky aktivní látka, která má regulační účinek na sekreci žaludeční šťávy a fyziologické funkce žaludku) prostřednictvím kožní punkce speciálními nástroji. )).
  • Počítačová tomografie (CT) k identifikaci nádorů pankreatu, žaludeční stěny nebo dvanáctníku.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je přesnější diagnostická metoda než počítačová tomografie. Provádí se k detekci nádorů slinivky břišní, stěny žaludku nebo dvanáctníku.

• Konzultace jsou také možné gastroenterolog a chirurg.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu je omezena na následující fáze léčby:

• maximální snížení uvolňování kyseliny chlorovodíkové a žaludeční šťávy pomocí moderních protivředových léků ze skupiny inhibitorů protonové pumpy;
• v případě selhání konzervativní (nechirurgické) léčby a v případě podezření na maligní gastrinom (nádor, který vylučuje biologicky aktivní látku, která reguluje vylučování žaludeční šťávy a ovlivňuje fyziologické funkce žaludku) je nutná chirurgická resekce tumoru (odstranění nádoru chirurgickým zákrokem).

Komplikace a důsledky

• Perforace vředu (tvorba díry ve stěně žaludku nebo střev) s rozvojem peritonitidy (těžký zánět břišních orgánů).
• Striktní (významné snížení nebo zúžení lumenu) dolního jícnu konstantním poškozujícím účinkem kyseliny chlorovodíkové v žaludku.
• Výskyt gastrointestinálního krvácení (krvácení z vředů gastrointestinálního traktu).
• Významná ztráta hmotnosti až kachexie (vyčerpání).
• Srdeční selhání (s přetrvávajícím průjmem (tekutá stolice) je významná ztráta draslíku (stopový prvek zodpovědný za normální fungování srdce)).
• Metastázy (tvorba nádorových ložisek v jiných orgánech, zejména v játrech) gastrinomů (nádorů, které uvolňují biologicky aktivní látku, která reguluje vylučování žaludeční šťávy a ovlivňuje fyziologické funkce žaludku).
• Komprese žlučových cest nádorem, vedoucí k žloutence (ikterické barvení kůže a očních bílků v důsledku zvýšení krve a tkání bilirubinu (jednoho ze žlučových pigmentů, produktu rozpadu červených krvinek) a gastrointestinálních poruch.

Vředy v Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou rezistentní na standardní léčbu vředů a jsou náchylné k komplikacím, včetně život ohrožujících pacientů. V tomto případě je nutné chirurgické odstranění nádoru (příčina onemocnění).

Prevence Zollingerova-Ellisonova syndromu

Neexistuje žádná specifická profylaxe Zollingerova-Ellisonova syndromu. Doporučeno:

• dodržovat zásady správné výživy (omezit příjem smažených, mastných, kořeněných a uzených potravin, rychlého občerstvení, sycených nápojů, kávy);
• včasné vyšetření gastroenterologem, včetně endoskopie (diagnostický postup, při kterém lékař vyšetřuje a vyhodnocuje stav vnitřního povrchu jícnu, žaludku a dvanáctníku pomocí speciálního optického přístroje (endoskopu)) - nejlépe jednou ročně;
• eliminovat špatné návyky (nadměrné pití, kouření).
• vyhnout se psycho-emocionálnímu stresu.

Volitelné

• Zdroje

• Klinická chirurgie: Národní vedení: 3 t / Ed. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Standardy pro diagnostiku a léčbu vnitřních onemocnění: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4. vydání doplněné a revidované. „ELBI-SPb“ SPb 2007.

Co dělat se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem?

• Vyberte si vhodného praktického lékaře
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení

Zollinger-Ellisonův syndrom: symptomy, moderní léčebné metody

Zollinger-Ellisonův syndrom je charakterizován výskytem hormonálně aktivního novotvaru pankreatu nebo dvanáctníku, který produkuje gastrin a způsobuje dvanáctníkové a peptické vředy. V tomto článku vás seznámíme s příčinami, projevy, možnými komplikacemi, projekcemi, metodami diagnostiky a léčbou Zollingerova-Ellisonova syndromu. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků nebezpečné nemoci, které jsou velmi podobné příznakům peptického vředu, a rozhodnete se správně o nutnosti léčby odborníkem.

Tato choroba byla poprvé popsána Zollingerem a Ellisonem v roce 1955 s použitím příkladu dvou pacientů, u kterých bylo obtížné hojit vředy v horním zažívacím traktu. Kromě toho se u pacientů objevil průjem v důsledku zvýšení kyselosti a na ostrůvcích pankreatu byl přítomen nádor. Buňky tohoto nádoru izolovaly velké množství gastrinu (biologicky aktivní látka, která ovlivňuje produkci žaludeční šťávy a fyziologické funkce žaludku) a nádor se nazývá gastrinom. Později byla tato choroba pojmenována podle lékařů, kteří ji popsali.

Některé statistiky

V 85-90% případů začíná tvorba z buněk hlavy nebo ocasu slinivky břišní, a asi u 10-15% pacientů je nádor lokalizován v dolních částech dvanáctníkových nebo peripankreatických lymfatických uzlin. Extrémně vzácné gastrinomy se tvoří v žaludku, slezině nebo játrech.

Častěji tyto tumory rostou pomalu, ale přibližně 60-90% je zhoubných. Mohou metastázovat do regionálních lymfatických uzlin, mediastinu, sleziny a jater. Rozměry gastrinomu mohou dosáhnout 0,2-2 cm a ve vzácných případech 5 nebo více centimetrů.

Zollinger-Ellisonův syndrom je detekován relativně vzácně - u 1-4 pacientů od 1 milionu lidí ročně. Odborníci uvádějí, že toto onemocnění je zpočátku velmi často maskováno jako běžný peptický vřed a u 90-95% pacientů jsou detekovány vícečetné peptické vředy, jejichž výskyt je vyvolán nadměrnou tvorbou kyseliny chlorovodíkové. Toto onemocnění se může vyvinout u lidí jakéhokoliv věku (zpravidla u lidí ve věku 20-50 let) a obvykle se vyskytuje u mužů.

Důvody

Dosud vědci nedokázali stanovit skutečné faktory, které způsobují rozvoj Zollingerova-Ellisonova syndromu.

• Hlavním důvodem pro rozvoj onemocnění je spojeno s konstantním, nekontrolovaným uvolňováním velkého množství gastrinu produkovaného nově vytvořeným nádorem.
• U přibližně 25% pacientů s tímto onemocněním je detekován mnohočetný endokrinní adenomatóza typu I, která je doprovázena nejen pankreatickou tkání, ale i jinými žlázami (štítnou žlázou, příštítnou tělískem, hypofýzou a nadledvinami).
• U některých pacientů je vývoj syndromu spojen s hyperplazií gastrinů produkujících G-buňky, umístěných v antru žaludku.
• Kromě toho existují předpoklady o možné genetické povaze této choroby, kdy jsou dědičné faktory přenášeny z matky na děti.

Příznaky

U Zollingerova-Ellisonova syndromu má pacient příznaky typické pro žaludeční vřed nebo dvanáctníkový vřed. Výsledná bolest může mít atypickou lokalizaci, je tvrdohlavá a často špatně přístupná konvenční protivředové léčbě.

Typicky, pacienti si stěžují na výskyt intenzivní bolesti v horní části břicha. Objevují se po jídle (jako u peptického vředu) nebo na prázdném žaludku. Při studiu sliznic těchto částí trávicího traktu byly zjištěny vředy různých hloubek. Tyto léze mohou navíc způsobit perforaci dvanáctníkové stěny nebo žaludku a rozvoj gastrointestinálního krvácení.

Přibližně 35-60% pacientů má průjem a u některých pacientů je tento projev jediným znakem Zollingerova-Ellisonova syndromu. Stolice se stává poloprofilovou, vodnatou a obsahuje velké množství tuku a nestrávených potravinových částic.

U většiny pacientů je pozorována kombinace bolesti a průjmu. Navíc pacienti se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem mohou předložit následující stížnosti:

• kypící kyselý;
• pocit pálení za hrudní kostí a pálení žáhy;
• zvracení;
• nevolnost;
• úbytek hmotnosti (s prodlouženým průjmem).

Přibližně 13% pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem se vyvine těžkou formou ezofagitidy. U některých z těchto pacientů se mohou následně vytvořit peptické vředy a striktury jícnu.

Gastrinom zjištěný při inspekcích nástrojů představuje tmavě červené uzlíky s hustou konzistencí. Může být jeden nebo více.

Při malignitě gastrinomu u pacienta se objevují známky intoxikace rakovinou a vyvíjí se kachexie. Pokud nádor poskytuje metastázy, objeví se příznaky léze regionálních lymfatických uzlin, mediastina, sleziny nebo jater.

Možné komplikace

Zollinger-Ellisonův syndrom může být komplikován následujícími patologickými stavy:

• perforace vředů a rozvoj peritonitidy;
• gastrointestinální krvácení;
• striktury dolního jícnu;
• ztráta hmotnosti (až do kachexie);
• poruchy fungování srdce, které jsou důsledkem dlouhodobého průjmu, což vede ke značné ztrátě draslíku;
• kompresi žlučovodu nádorem, vedoucí k gastrointestinálním poruchám a žloutence;
• gastrinomová malignita a její metastázy.

Diagnostika

Včasná diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je často omezována podobností klinických projevů tohoto onemocnění s peptickým vředem. Důležitá diagnostická hodnota v těchto případech má následující studie:

• krevní test hladiny sérového gastrinu;
• analýza žaludeční šťávy s funkčními testy (potrava nebo farmakologická reakce s sekretinem a vápenatými solemi).

Při Zollingerově-Ellisonově syndromu se při analýzách pacientů zjistí zvýšení hladiny gastrinu na 1000 pg / ml nebo vyšší a zvýšení hladiny volné kyseliny chlorovodíkové o 4 až 10 krát.

Kromě těchto laboratorních testů se provádějí následující testy:

• stanovení hladiny chromograninu A;
• hormonální testy (inzulín, prolaktin, somatotropin atd.).

Pro posouzení povahy lézí vnitřních orgánů se provádějí následující studie: t

• X-ray žaludku;
• FGDS;
• Ultrazvuk břišních orgánů;
• MRI;
• CT scan;
• selektivní abdominální angiografie pro měření hladiny gastrinu v žilách pankreatu;
• scintigrafie s analogy somatostatinu značené radioizotopy;
• skenování radioizotopových kostí.

Pokud existuje podezření na Zollinger-Ellisonův syndrom, musí být provedena diferenciální diagnostika tohoto onemocnění s následujícími chorobami:

• často se opakující a dlouhodobé vředy horního trávicího traktu;
• nádory tenkého střeva;
• celiakii;
• hypergastrinémie způsobená gastritidou, anémií s deficitem B12, hypertyreózou nebo pylorickou stenózou.

Léčba

Pokud je zjištěn Zollinger-Ellisonův syndrom, je pacient hospitalizován na gastroenterologickém nebo chirurgickém oddělení. Pokud je nádor zhoubný, je pacientovi doporučena léčba na onkologické klinice.

Konzervativní terapie

Léčba léčby Zollinger-Ellisonovým syndromem je zaměřena na snížení kyselosti, prevenci vzniku nových ulcerací a hojení stávajících vředů. Za tímto účelem může být pacientovi přiděleno následující skupiny léků:

• Blokátory H2-histaminu - famotidin, ranitidin;
• inhibitory protonové pumpy - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol a další;
• m-cholinolytika - Pirenzepin, platifillina hydrochlorid;
• analogu stomatostatinu - oktreotid.

Pro zpomalení růstu nádoru nebo snížení jeho velikosti lze předepsat cytostatika - 5-fluorouracil, doxirubicin, Streptozocin atd.

Chirurgická léčba

V nepřítomnosti gastrinomových metastáz lze provést minimálně invazivní operaci, jako je například optická optická diafanoskopie dvanáctníku a laterální duodenotomie, aby se odstranila, s následnou revizí sliznice. Ve složitějších případech, kdy není možné identifikovat místo nádoru, se provede celková gastrektomie nebo resekce žaludku s proximální vagotomií nebo pyloroplastikou.

Předpověď

Výsledek Zollingerova-Ellisonova syndromu je o něco lepší než prognóza pro ostatní rakoviny trávicího systému. Tato skutečnost je vysvětlena relativně pomalou rychlostí růstu gastrinomu. I při detekci metastáz v játrech je míra přežití 5 let 50-80% a po provedení radikálních chirurgických zákroků toto číslo dosahuje 70-80%. Nástup smrti pacienta se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem může být vyvolán těžkými ulcerativními komplikacemi tohoto onemocnění.

Který lékař kontaktovat

Pokud máte bolesti v žaludku, průjem, pálení žáhy a říhání, měli byste se poradit s gastroenterologem. Pro stanovení diagnózy může lékař předepsat laboratorní testy pro stanovení hladiny gastrinu v séru, žaludeční šťávy, hormonů atd. Pacientovi budou navíc přiděleny různé typy instrumentálních studií: FGDS, rentgen, ultrazvuk, MRI, CT atd. Pokud máte podezření na malignitu gastrinomy vyžadují onkologickou konzultaci.

Zollinger-Ellisonův syndrom je vzácné, ale vážné onemocnění, které je nebezpečné pro jeho komplikace. Jeho klinické projevy jsou v mnoha ohledech podobné symptomům běžného peptického vředu a nádor vzniklý v této patologii může být zhoubný a dávat metastázy. Kromě toho mohou vředy vzniklé v žaludku nebo dvanáctníku způsobit závažné komplikace - perforaci, peritonitidu a gastrointestinální krvácení. Radikální operace mohou významně zlepšit prognózu přežití pacientů.

Informativní video o Zollingerově-Ellisonově syndromu: