Nedostatek enzymů u dětí - Fórum žen

a diety pro HB. Pokud nechcete ještě více stáhnout pankreatické dítě.

Hodně štěstí! To není něco hrozné, všechno je ošetřeno!

Enzymy jsou specifické proteinové látky, které jsou přítomny ve všech živých buňkách. Oni jsou nalezeni ve slinách, žaludeční šťávě, žluči, a být také produkován slinivkou a klky střevní stěny. Jejich úlohou je účast na metabolických procesech, rozpad živin a zahájení trávení potravy. Aktivita enzymů závisí na mnoha faktorech, včetně genetických. A jejich absence nebo nedostatek aktivity může vést k chorobám.
Nedostatek laktózy

Prvním enzymem, jehož nedostatek může u novorozence způsobit nestrávení potravy, je laktáza. Jeho nedostatek znemožňuje rozdělení hlavního sacharidu mateřského mléka - laktózy (mléčného cukru). Pokud není laktóza rozdělena na složky (zbytek glukózy a zbytek galaktózy, který může být díky své malé velikosti absorbován do krve), nemůže být strávena, zůstává ve střevě dítěte, což má za následek řadu negativních následků. Globálně je nedostatek laktózy poměrně běžným problémem: pro některé etnické skupiny dosahuje procento této patologie 80-90%.
Příznaky

Může se projevit od prvních dnů života dítěte.

Odmítnutí jíst. Dítě začne jíst s chutí k jídlu, ale po několika minutách, pocit bolesti v žaludku, výkřiky, odtrhne od prsu nebo plivne bradavku z láhve, táhne nohy do žaludku, sevře pěsti.

Trávení. Laktóza, která zůstává ve střevech nezpracovaná, způsobuje těžké trávicí potíže dítěte: stolice se zkapalňuje, pěnivá, zelená barva, má kyselý zápach, objevuje se zvýšená tvorba plynu, žaludek je nafouknutý, bolestivý.

34 týdnů těhotenství - do této doby aktivita laktázy začíná růst. Přechodný nedostatek laktózy se proto často vyskytuje u předčasně narozených dětí po porodu. Onemocnění může být důsledkem dysbiózy, potravinových alergií, infekčních nemocí a zpravidla po léčbě.

Léčba

Se symptomy nedostatku laktózy je naléhavá potřeba poradit se s lékařem. Nejprve se zaměří na výsledky analýzy výkalů: pokud má vysoký obsah sacharidů, mluvíme spíše o nesnášenlivosti laktózy.

Při kojení. Není nutné mateřské mléko připravovat. Obsahuje velké množství užitečných látek (například imunoglobulinů), jejichž zdrojem je pouze mateřské mléko. Lékař předepíše mámě přísnou dietu s výjimkou všech produktů obsahujících bílkoviny kravského mléka: mléko, vařenou kaši a pudinky, mléčné výrobky, sýry, zmrzlinu. V některých případech je hovězí maso vyloučeno ze stravy. Pediatr také jmenuje mámu nebo dítě a případně oba současně užívá enzym laktázu. Dodává se v kapslích a je přidáván přímo do láhve exprimovaného mléka. Dávkování enzymu je zvoleno individuálně pediatrem a závisí na uhlohydrátovém indikátoru v analýze dítěte: čím více nestrávených sacharidů má, tím větší je předepsaná dávka enzymu.

Při umělém krmení předepisuje kvalita doplňku nebo hlavní potrava pro dítě předepsané směsi bez laktózy nebo s nízkým obsahem laktózy. Konzultace s pediatrem je povinná při výběru potravin, protože nadměrné omezení laktózy může vést k těžké zácpě. Při přechodu na novou směs pozorně sledujte reakci dítěte: vstupujte postupně (obvykle trvá 2-3 dny). Rybaření bez mléka dává 4-5 měsíců: je to zelenina a ovoce. Z mléčných výrobků s přechodnou nesnášenlivostí v menu dítěte můžete později vstoupit do jogurtu s biokulturami a sýry - dobře se vstřebávají a mají sníženou produkci laktázy. Po kontrolních testech můžete začít vstupovat do stravy dítěte a dalších přípravků obsahujících laktózu.
Celiakie

Nejčastěji se onemocnění vyvíjí ve věku 6-12 měsíců. V těle dítěte nejsou žádné enzymy zodpovědné za rozklad lepku - bílkoviny obsažené v pšenici, ječmeni, žitu a ovsu. To vede k porážce klků v tenkém střevě, což má za následek syndrom snížené absorpce (malabsorpce) živin. Onemocnění je vyvoláno genetickou predispozicí a vyvíjí se pod vlivem speciálního mechanismu. Lékař stanoví diagnózu celiakie na základě biopsie tenkého střeva (nedostatek klků sliznice) a pozitivní dynamiky na pozadí dětské bezlepkové stravy.
Příznaky

Nemoc se začíná prosazovat od 6. měsíce života dítěte (po zavedení obilovin do stravy) a postupuje bez léčby. Symptomy jsou podobné střevní otravě: průjem, bolest žaludku, zvracení možné. U dítěte s celiakií lze navíc pozorovat:

Suchá kůže, stomatitida, špatný růst, slabost a bolestivý vzhled zubů a nehtů (důsledky nedostatku vitamínů a minerálů).

Problémy s židlí: je bohatý, s hnilobným zápachem, jasný, s lesklým "mastným" povrchem.

Špatný přírůstek hmotnosti, který je pozorován brzy po zavedení mletých potravin do stravy v důsledku malabsorpce a nedostatku chuti k jídlu.

Vynikající dopředu a výrazně zvýšená v důsledku silné akumulace plynů a retence tekutin.

Špatná nálada kvůli neustálému nepohodlí v žaludku.

Dítě s celiakií je přiřazeno konstantní bezlepkové dietě: konzumace mouky může vést k relapsům. Vše, co obsahuje pšeničnou a žitnou mouku, ovesné vločky, krupici, proso a ječmennou kaši, je ze stravy vyloučeno. Mějte na paměti, že lepek lze také použít jako zahušťovadlo v různých kořenících, omáčkách a majonézách, v kvasu, některých potravinářských přídatných látkách v konzervách, zmrzlině, jogurtu. Dětská výživa by se měla skládat z čerstvého masa a ryb, zeleniny, ovoce. Povoleno konzumace brambor, rýže, fazolí, namísto pšeničné mouky, můžete použít kukuřici. Tělo dítěte musí být vybaveno všemi živinami: při celiakii je nedostatek vitamínů A, B, K, E rozpustných v tucích. Dítě také trpí nedostatkem vitaminu C a stopových prvků draslíku a fosforu. Aby nedošlo k pochybnostem o výběru výrobků pro dítě, je třeba se řídit souborem receptů bezlepkových jídel a často konzultovat s lékaři.

Genetická choroba spojená s poklesem aktivity enzymu, který štěpí fenylalanin v těle - důležitá aminokyselina, která se nachází v mnoha proteinech. S PKU, jaterní buňky ztrácejí schopnost produkovat enzym zvaný tyrosin, který spouští rozpad fenylalaninu. V důsledku toho se v těle hromadí produkty, které mají toxický a toxický účinek na vyvíjející se mozek dítěte. V současné době ve všech veřejných a soukromých porodnicích po dobu 4-5 dnů života dítěte se krev odebírá z paty pro výzkum fenylketonurie. Pokud se v analýze vyskytnou odchylky od normy, jsou rodiče okamžitě informováni a novorozenec je poslán na sekundární vyšetření av případě potvrzení diagnózy je předepsána celoživotní speciální dieta bez obsahu bílkovin.
Příznaky

Pokud se diagnóza neprovádí včas, dítě ve věku přibližně 6 měsíců, kdy přichází čas vstřikovat proteinové produkty do své stravy, začne vykazovat vývojové zpoždění, jsou pozorovány duševní poruchy. Zpočátku jsou odchylky sotva znatelné, protože vyrůstají v děťátko, jsou znatelnější.

DŮLEŽITÉ! Není možné úplně zbavit dítě fenylalaninu - je to esenciální aminokyselina. Proto, aby byl zajištěn normální vývoj dítěte, musí být splněna minimální potřeba. Strava dítěte s PKU je založena právě na této potřebě. Čím mladší je dítě, tím více fenylalaninu potřebuje.
Léčba

Jediná metoda léčby fenylketonurie je dodržovat přísnou dietu. Jeho základem je eliminace potravin s vysokým obsahem bílkovin (obsahují až 8% fenylalaninu). Dítě s PKU dostává jako speciální potravinovou směs bez fenylalaninu, když zestárne, vylučuje maso a ryby všeho druhu, mořské plody, vejce, tvaroh a sýry, ořechy, chléb a pekařské výrobky, pohanky, proso a proso. obilí ječmene, sójové produkty. Mléko a mléčné výrobky mohou být konzumovány s opatrností a v malých množstvích. Bez omezení můžete jíst potraviny obsahující malé množství fenylalaninu: jakékoli ovoce a bobule, zeleninu, rýži a kukuřici (včetně cukrovinek na bázi rýže a kukuřičné mouky), oleje, některé sladkosti. Nedostatek vitamínů a minerálů je kompenzován užíváním speciálních přípravků obsahujících všechny aminokyseliny, které přicházejí s normální potravou, s potravinami, které neobsahují fenylalanin. Zvláštní pozornost je věnována příjmu vitamínu C, kyseliny listové, vitamínů B6 a B1, železa, hořčíku a vápníku v těle dítěte.

Nedostatek enzymů pro trávení příznaků a léčby dítěte

Nedostatek enzymů u novorozenců a starších dětí je absence některých biologicky aktivních látek (biologicky aktivních látek nebo enzymů), které se podílejí na zažívacích procesech. Pro plné trávení produktů ve slinách, žaludeční šťávě a žluči produkované slinivkou břišní je nutná přítomnost enzymů - účastníků metabolických procesů. Existuje několik patologií spojených s nedostatkem pankreatických enzymů, ale obecně jsou definovány jako potravinová nesnášenlivost.

Proč ne dost enzymů?

Podle původu je deficit enzymu rozdělen na vrozené a získané. V prvním případě se vyvíjí v důsledku genetických defektů nebo na pozadí pankreatických poruch. Ošetření se provádí různými způsoby v závislosti na provokujícím faktoru.

Získaný nedostatek enzymů se vyskytuje u dětí, které prošly různými patologiemi:

1. onemocnění pankreatu;
2. infekční onemocnění;
3. jakékoli závažné onemocnění;
4. porušení střevní flóry;
5. intoxikace drogami;
6. pobyt v nepříznivých podmínkách prostředí;
7. v důsledku nedostatku bílkovin a vitamínů ve stravě.

Časté příčiny nedostatku enzymů u dětí jsou infekce těla a špatná výživa, ale jiné faktory mohou také způsobit poruchu. Stávají se každou situací ovlivňující vývoj biologicky aktivních látek.

Časté příznaky nedostatku enzymů

Jako onemocnění má nedostatek enzymů negativní vliv na zažívací procesy. Jakýkoliv projev se odráží na blahu dětí a povaze křesla. Potravní intolerance jsou signalizovány následujícími příznaky:

• tekutá stolice;
• snížená chuť k jídlu;
• nevolnost a zvracení;
• náhlé snížení hmotnosti;
• fyzikální retardace;
• nadýmání a bolestivost způsobená procesy hnilob.

Začátek vývoje nemoci je snadno rozpoznatelný vzhledem dětí. Stávají se letargickými, jedí špatně, ale zároveň prázdnými více než 8 p. za den. Tyto symptomy jsou podobné klinice infikovaného střeva, ale gastroenterolog rozpoznává nemoc podle odpovědí studie výkalů.

Nedostatek enzymů ovlivňuje vlastnosti stolice. Na této straně jsou symptomy vyjádřeny zpěněnými výkaly, které vyzařují ostrý kyselý zápach a jsou emitovány v hojném kapalném médiu. Modifikované produkty defekace hovoří o nadbytku sacharidů. Nedostatek enzymů se tedy projevuje problémy s trávením a podivnými výkaly. Charakteristickými příznaky patologie jsou stabilně uvolněná stolice, ochablý stav a nadýmání. Vzhledem k podobnosti se střevní infekcí by měla být potravinová nesnášenlivost diferencována podle analýzy výkalů.

Onemocnění deficitu pankreatických enzymů

Nedostatek enzymů je diagnostikován v několika variantách. Patologie jsou dány specifickou látkou, jejímž nedostatkem je tělesné prožívání dětí.

Nedostatek laktózy u dětí

Problém deficitu laktázy je běžný u dětí mladších než jeden rok. Jeho nebezpečí spočívá v tom, že cukr obsažený v mateřském mléce (sacharid "laktóza") není stráven žaludkem dítěte. Proces rozkladu laktózy neprobíhá bez laktázy.

Máma může v prvních dnech života svých dětí podezřívat nedostatek laktózy. Hladové děti nenávidě padají na hrudník, ale rychle odcházejí. Stolička má tekutou konzistenci a abnormální nazelenalý odstín. U dětí se zvyšuje tvorba plynu a žaludek se zvětšuje. Hladoví a trápení bolestí, jsou zlobiví, pláč, špatně spí.

Léčba nedostatku laktózy zahrnuje maminku po dietě s výjimkou stravy mléčných výrobků a hovězího masa. U žen i dětí předepisuje pediatr nebo gastroenterolog laktázový enzym v kapslích.

Problém štěpení gluten - celiakie

K tomuto typu deficitu enzymů pankreatu dochází ve 2. polovině života, kdy se děti učí jíst obiloviny. Onemocnění se vyvíjí v důsledku nedostatku enzymu, který zpracovává gluten (protein potřebný pro růstové tělo je přítomen v žitu, ječmeni, ovsu a pšenici). Nedostatek zvyšuje dráždivost střevních klků, proto je narušena absorpce živin žaludkem.

Symptomy celiakie jsou různé abnormality:

1. zvracení;
2. stomatitida;
3. řídkost;
4. příliš suchá kůže;
5. volné stolice s hnilobným zápachem;
6. nerovnováha čísla v důsledku zvýšené abdominální distenze.

Podstata léčby celiakie je redukována na bezlepkovou dietu. Ze stravy dítěte je odstraněna krupice, ovesné vločky, ječmen a jáhlová kaše. Je zakázáno péct pšeničnou a žitnou mouku. Vitamíny doplňují maso, zelenina a ovoce. Nedostatek lepku jako pankreatického produktu je detekován výsledky biopsie.

Fenylketonurie - nedostatek aminokyselin

Nedostatek látky, která štěpí aminokyselinu nazývanou fenylalanin, vyvolává genetický faktor. Fenylalanin se nachází v proteinech. Nedostatek tohoto enzymu slinivky je nebezpečná akumulace toxinů. Inhibují intelektuální vývoj dítěte.

Fenylketonurie je rozpoznána mentální retardací a duševními poruchami, které se vyskytují u drobků ve věku 6 měsíců. Léčba onemocnění je založena na dietě s výjimkou všech produktů obsahujících fenylalanin.

Pediatr Komarovsky vybízí rodiče, aby se včas poradili s lékařem o všech změnách v blahobytu dítěte a nezanedbávali dietní doporučení. V prvním roce života je důležité normalizovat práci drobného žaludku a přizpůsobit ji různým potravinám.

Slinivka břišní a střevní rekuperace

Kromě terapeutické výživy potřebuje slinivka břišní speciální přípravky:

• potravinářské aditivum Lactazar;
• prostředky enzymatické skupiny - Festal, Creon, Pancreatin, Mezim Forte.

Linex, Hilak Forte, Bifidumbacterin, Acilact, Probifor, Florin Forte, Gastrofarm, Biobacton pomohou zlepšit stav střeva.

Co dělat s průjmem a "gazikah"? Symptomatická léčba potravinové intolerance se doporučuje používat protiprůjmové léky a léky pro zvýšení tvorby plynu (Bobotik, Espumizan, Sab Simplex). No-shpa a drotaverin hydrochlorid zachrání dítě před bolestí.

Náš odborný komentář

1. Nedostatek pankreatických enzymů je nebezpečný pro metabolické poruchy a zpomalení psychického a fyzického vývoje dítěte. Úprava produkce chybějících enzymů se proto stává důležitým úkolem pro rodiče.
2. Krmte děti s vitamínovými směsmi a obilovinami. Avitaminóza zpomaluje aktivitu enzymů.

Při zavádění doplňkových potravin nezneužívejte nových jídel a věnujte pozornost dětské stolici. Na prvních vzorcích šťáv a ovocných pyré mohou drobky vykazovat známky alergie (vyrážka na těle) nebo nedostatek sacharózy-izomaltózy (volná stolice s těžkou dehydratací). Tento stav není život ohrožující, řeší se jako trávicí trakt zvyšuje.

Co je to nedostatek laktázy a jak se s ní vypořádat?

Pro trávení potřebuje člověk speciální enzymy produkované slinivkou břišní. Přispívají k rozpadu potravy a její absorpci, která vyživuje tělo. S nedostatkem těchto látek se však trávení stává mnohem slabším. Tyto případy se nazývají nedostatek enzymů.

Nedostatek enzymů: příčiny

Neexistují žádné přesné důvody pro výskyt nedostatku enzymů. Toto onemocnění se může vyskytnout u každého, ale často se vyskytuje u dětí a starších osob. Podle původu může mít dva typy: vrozené a získané.

Vrozený nedostatek enzymů se vyskytuje u dětí

Vrozený nedostatek enzymů je častější u dětí. Vyskytuje se v důsledku defektu v genech, špatné dědičnosti nebo problémů s vývojem pankreatu. Léčí se různými způsoby v závislosti na přesné příčině onemocnění.

Druhý typ deficitu enzymů je běžný u těch, jejichž tělo vydrželo nepříznivou situaci nebo situaci.

Mezi tyto případy patří:

• Nedostatek vitamínů a proteinů ve stravě
• Infekční onemocnění
• Nepříznivá ekologická situace
• Vývoj závažných onemocnění
• Onemocnění pankreatu

U dětí je toto onemocnění nejčastěji spojováno s dietou a infekcí, ale jsou možné i jiné příčiny. Důvodem může být vše, co ovlivňuje produkci enzymů v krátkodobém nebo dlouhodobém horizontu.

Ve vyšším věku (od 7 let) mohou různé léky a léky, které způsobují poškození buněk pankreatu, vést k nedostatku enzymů.

Nejběžnější příčiny jsou vnitřní problémy. Mezi nimi dochází k porušení metabolických procesů (metabolismu), defektu pankreatu, problémů s aktivací enzymů s nedostatkem žluči a porušením střevní flóry.

Příčiny nedostatku enzymů u dítěte jsou mnohé. Mezi nimi jsou vrozené, vzácné a získané choroby. Ty se vztahují k životnímu prostředí a vnitřním procesům v těle, proto lze přesnou příčinu stanovit pouze vyšetření.

Další informace o chybách zavedení doplňkových potravin z navrhovaného videa.

Příznaky nedostatku enzymů

Toto onemocnění má velký vliv na zažívací procesy u dítěte. Proto se jeho projev projevuje ve stolici a lidském blahobytu.

Příznaky nedostatku enzymů mají své vlastní charakteristiky

Časté příznaky nedostatku enzymů u dětí:

• Volné stolice
• Nadýmání a bolest břicha (procesy hnilobných procesů)
• Zvracení
• Nevolnost
• Hubnutí
• Slabost
• Snížená chuť k jídlu
• Zpoždění ve fyzickém vývoji

Poslední příznak je pozorován v těžkých formách, kdy trávicí systém není schopen poskytnout tělu esenciální látky z jídla. V dlouhodobém horizontu nemoc zpomaluje vývoj dítěte a snižuje jeho fyzickou aktivitu, což vede k rozvoji dalších nemocí a patologií v těle na základě hladovění.

Počáteční stadium nemoci je snadno viditelné ve vzhledu dítěte. Stává se pomalý, ztrácí chuť k jídlu, často chodí na toaletu (více než 8krát denně) a nestráví dobře jídlo.

Tyto symptomy jsou však podobné střevní infekci a přesná diagnóza je indikována při provádění testů stolice a při vyšetření lékařem.

U dítěte tato choroba ovlivňuje vlastnosti židle. Stává se pěnivý, má silný kyselý zápach a vylučuje se velkým množstvím tekutiny. To ukazuje na přebytek sacharidů v tlustém střevě - jasný znak nedostatku enzymu.

Nedostatek enzymů u dítěte se proto projevuje problémy s trávením a defekací. Volná stolice, nadýmání a letargie jsou jasnými známkami tohoto onemocnění. Jsou zaměňováni se střevní infekcí, aby určili, co je potřeba pro fekální testy.

Celiakie

Jedním typem deficitu enzymu je celiakie. Tento termín označuje onemocnění, při kterém člověk neabsorbuje lepek. Vyskytuje se u 0,5% lidí a výrazně komplikuje jejich život.

Celiakie je spojena s jídlem netolerantním na lepek

Celiakie je léze střevní sliznice způsobená nesnášenlivostí potravin obsahujících gluten.

Patří mezi ně různé obiloviny:

Důvodem jsou prolaminové proteiny obsažené v této potravě. Lidé s celiakií je netolerují, pro ně jsou tyto potraviny toxické. To je způsobeno nedostatkem střevních enzymů, které štěpí gluten, takže přechází do tenkého střeva a poškozuje jeho membránu.

Celiakie je nedostatek enzymu, který není léčen.

Jedná se o celoživotní nesnášenlivost lepku, kterou nelze korigovat léky nebo potravinářskými přídatnými látkami, protože slinivka břišní nevytváří potřebné enzymy.

Účinek onemocnění se projevuje časem. U dětí je celiakie znatelná 4–8 týdnů po přidání stravy obsahující lepek. Mezi nimi jsou obilniny (krupice, ovesné vločky a pšenice), pekařské výrobky a nudle.

Rozvíjí se v období 6-24 měsíců, ale může se objevit v každém věku. Symptomy zahrnují hlavní známky nedostatku enzymu: volná stolice, nadýmání, slabost a podobně.

Jediný lék na celiakii je celoživotní dieta, která vylučuje produkty z lepku. Dieta nezahrnuje žádné potraviny a pokrmy, včetně lepkových obilovin a podobných výrobků. Minimální dávky lepku by neměly být povoleny, protože se jedná o toxin, který postupně ničí tělo dítěte.

Celiakie je typem enzymového deficitu, kdy člověk netoleruje gluten. Má celoživotní charakter, žádnou léčbu. Osoba náchylná k tomuto onemocnění musí dodržovat přísnou dietu bez většiny obilovin a podobných výrobků obsahujících tuto látku.

Nedostatek laktázy

Laktóza je hlavní složkou mléčných výrobků. Má velkou nutriční hodnotu, přidává chuť do mléka a má mnoho dalších vlastností. Pro jeho absorpci však vyžaduje speciální enzym - laktázu, která rozkládá laktózu a umožňuje tělu jej zpracovat.

Nedostatek laktázy je nebezpečné poškození střevní výstelky

Nedostatek laktázy je onemocnění, kdy je tato laktóza příliš nízká pro absorpci mléčných výrobků. Proto se laktóza nezpracovává a dostává se do střeva ve své původní podobě.

Je to nebezpečné pro trávicí systém, protože poškozuje střevní výstelku, způsobuje plyn a související bolesti. Mléko přestává být prospěšné, protože většina složek není dítětem trávena. To způsobuje podvýživu, slabost a vývojová zpoždění.

Existují dva typy deficitu laktázy:

• Primární selhání. Je známo, že aktivita laktázy je snížena, ale stěny tenkého střeva nejsou poškozeny. Existují případy úplného deficitu laktázy, kdy v organismu chybí laktáza.
• Sekundární porucha. Vyskytuje se v důsledku poškození buněk, které vylučují laktázu. Léčí se regenerací buněk a dočasným omezením příjmu mléka.

Stává se to a třetí typ, který není izolován odděleně. Jedná se o přetížení laktózy, kdy má matka příliš mnoho mléka s vysokým obsahem laktózy.

Proto dítě není schopno zpracovat všechny potraviny, což vede k deficitu laktázy. Proto je tento problém matka, ne tělo dítěte.
Toto onemocnění může být vrozené nebo získané, takže byste měli sledovat stav dítěte.

Nedostatek laktázy je onemocnění, při kterém dítě neabsorbuje laktózu, hlavní složku mléčných výrobků. Toto onemocnění se vyznačuje nedostatkem laktázy - hlavního enzymu pro zpracování laktózy. Onemocnění může být získáno a vrozené, na kterém závisí závislost a možná léčba.

Nedostatek sacharázy-izomaltázy

Tento typ enzymového deficitu je založen na skutečnosti, že člověk nemůže tolerovat sacharózu v důsledku snížení produkce odpovídajícího enzymu. Tento stav není nebezpečný pro zdraví, sacharóza nenese mnoho škody.

Onemocnění u dítěte se projevuje zavedením sacharózy do stravy. To platí pro ovocné pyré, džusy a podobně. Někdy tělo negativně reaguje na škrob a dextriny, které se nacházejí v bramborové kaší a obilovinách. Viditelným příznakem onemocnění je volná stolice s těžkou dehydratací.

Nedostatek sacharázy-izomaltázy přechází sám

Tento nedostatek často prochází sám, což je způsobeno zvýšením trávicího traktu.

Povrch absorpční sliznice se také zvyšuje, takže tělo potřebuje minimum enzymů sacharázy-izomaltázy. Na základě zkušeností však existuje nechuť k sladkému jídlu a ovoci. Jedná se o způsob regulace sacharózy v těle snížením příjmů.

Onemocnění je vrozené nebo způsobené poškozením střevního epitelu. V druhém případě enzymová aktivita prudce klesá.

S podobným onemocněním jsou děti dobře asimilované laktózy, takže musíte prodloužit dobu kojení nebo použít speciální směsi na bázi mléka. To umožní tělu získat silnější a nejvíce vyrovnat se s nedostatkem sacharázy-izomaltázy.

Pokud nedostatek přetrvává, osoba netoleruje ovoce, bobule, zeleninu a různé šťávy.

Všechny potraviny se sacharózou jsou zakázány, stejně jako potraviny bohaté na škrob. Obvykle nemoc odchází s věkem a dieta se rozšiřuje.

Nedostatek sacharázy-izomaltázy je onemocnění, při kterém nejsou enzymy pro absorpci sacharózy. S ní dítě nemůže jíst ovoce, pít šťávy nebo konzumovat jiné potraviny s touto látkou. Někdy je onemocnění doprovázeno problémy s absorpcí škrobu.

Léčba a prevence nedostatku enzymů

Nedostatek enzymu zahrnuje mnoho odrůd, které jsou ošetřeny různými technikami. Někdy je nemoc sama o sobě pryč, ale často je zapotřebí pomoci s léky.

Léčba deficitu enzymu je reprezentována několika stupni.

Léčba selhání probíhá v několika fázích:

• Diagnóza Odhaluje typ a povahu nedostatku enzymu. To určuje další léčbu a dietu, s níž může člověk získat potřebné prvky. Diagnostika se provádí komplexně, včetně výkalů, ultrazvuku břišní oblasti, snímání, vyšetření krve a dalších aspektů.
• Enzymová terapie. Nutné odstranit poruchy trávení a vstřebávání jednotlivých složek potravy. Stimuluje přísun živin a vitamínů v těle. Provádí se na základě speciálních přípravků.
• Stabilizace slinivky břišní. Léky používané k stimulaci tohoto orgánu a stabilizaci produkce některých enzymů.

Pro vytvoření léčiv používaných při nedostatku enzymů se používají tkáně slinivky břišní. To dodává tělu přirozené enzymy, které je nedodávají orgány, ale přímo do trávicího systému.

Při léčbě a prevenci nedostatku enzymů je důležitou stravou osoby. Je vytvořena speciální dieta, která bere v úvahu vlastnosti trávení a nezatěžuje slinivku břišní, zabraňuje požití celých potravin ve střevech. To vám umožní jíst i při nedostatku některých enzymů, čímž získáte potřebný soubor látek.

Mezim Forte může být používán jako každodenní lék pro osoby trpící nedostatkem enzymů. Pomáhá trávit potravu, aktivuje se při vstupu do střeva. Jednotlivé složky léčiva, pokud jsou smíchány s ním, jsou aktivovány a fungují jako enzymy.

Léčba nedostatku enzymů zahrnuje přesnou diagnózu, průběh speciálních léků a použití přísné stravy. To omezí lidský trávicí systém od stresu, najde příčinu poruchy a odstraní ji stimulací slinivky břišní. Tato léčba nějakou dobu trvá a má šanci na opakování.

Nedostatek enzymů u dětí je onemocnění, kdy v těle není dostatek složek pro zpracování potravin. Existuje několik typů tohoto onemocnění, z nichž každý je založen na konkrétním typu potraviny. Léčí se přísnou dietou a přípravky na bázi živočišných enzymů, ale některé druhy mohou zůstat s člověkem na celý život.

Všimli jste si chyby? Vyberte ji a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Nedostatek enzymů je stav, při kterém množství enzymů (enzymů) produkovaných gastrointestinálním traktem neodpovídá skutečným potřebám těla. Nedostatek biologicky aktivních látek vede k trávení - nadměrné tvorbě plynu, nevolnosti a zvracení. Nedostatek enzymů není samostatným onemocněním, ale klíčovým projevem vážné současné patologie. Absence lékařské nebo chirurgické léčby způsobí závažné komplikace. První známky porušení trávicího systému by měly být signálem k návštěvě nemocnice.

Nedostatek endokrinních enzymů vzniká po poškození ostrůvků Langerhans

Hlavní příčiny patologie

Zřídka diagnostikovaná onemocnění zahrnují enzymatický deficit, charakterizovaný úplným nedostatkem enzymů. Nejčastěji však slinivka snižuje produkci jednoho nebo více enzymů. Gastroenterologové rozlišují následující příčiny patologického procesu:

• jíst velké množství potravy, jejíž rozpad prostě postrádá produkované enzymy;
• akutní a chronická pankreatitida (zánět pankreatu);
• helmintické invaze;
• žlučové kamenné onemocnění, doprovázené porušením odtoku pankreatické šťávy;
• benigní a maligní neoplazmy;
• enteritida, gastroenteritida, gastritida - zánětlivé procesy v tenkém střevě a (nebo) žaludku;
• onemocnění jater, žlučníku, žlučovodů, ve kterých se nevyskytuje aktivace pankreatických enzymů žlučí;
• hypoacidní gastritida, charakterizovaná nedostatečnou produkcí kyseliny chlorovodíkové a trávicích enzymů;
• Crohnova choroba, amyloidóza, systémová autoimunitní onemocnění, při kterých buňky střevní sliznice umírají;
• účinky chirurgických zákroků - excize části gastrointestinálního traktu;
• nutriční chyby nebo hladovění, které vedou k nedostatku vitamínů a mikroprvků.

Příčiny pankreatické insuficience mohou být vrozené anomálie. Příznaky nedostatku enzymů a poruch trávení se vyskytují u dětí téměř okamžitě po narození. Tato patologie není léčitelná, ale je zcela možné tento stav napravit. Celoživotní substituční terapie a přísná dieta jsou indikovány pro dítě a dospělého s vrozeným nedostatkem enzymu.

Pokud patologický proces vyvolal nějakou nemoc, pak je příznivá prognóza pro úplné uzdravení příznivá. Je nutné dodržovat lékařská doporučení a přezkoumání stravy. Někdy je však poškození nevratné, například s lézemi střevních stěn. V těchto případech bude pacient také muset sledovat svou stravu a užívat léky s enzymy.

Příčinou nedostatku enzymů je poškození buněk pankreatu

Ve stadiu diagnózy je stanoven typ deficitu enzymu a stadium jeho průběhu. Každá forma patologie má své specifické symptomy a příčiny. Další léčba bude záviset na typu onemocnění.

Exokrinní

Externí pankreatická insuficience se vyvíjí v důsledku snížení hmotnosti exokrinního parenchymu nebo odtoku trávicí sekrece do dutiny dvanáctníku. Zkušení diagnostičtí pracovníci mohou tento typ patologie stanovit pouze svými specifickými symptomy:

Naši čtenáři doporučují!

Na prevenci a léčbu onemocnění gastrointestinálního traktu naši čtenáři radí

. Tento jedinečný nástroj, který se skládá z 9 léčivých bylin užitečných pro trávení, které nejen doplňují, ale také posilují vzájemné působení. Klášterní čaj nejenže odstraní všechny příznaky onemocnění gastrointestinálního traktu a trávicích orgánů, ale také trvale zmírní příčiny jeho vzniku.

• zažívací potíže po konzumaci mastných nebo kořeněných potravin;
• pocit nadýmání a těžkosti v žaludku;
• volné stolice s významným množstvím tuku, které tělo neabsorbuje;
• bolestivé křeče v dolní části břicha, zasahující do stran.

Poruchy gastrointestinálního traktu vedou k chronické intoxikaci těla. Vzhledem k nedostatečné absorpci vitamínů a mikroelementů se kůže člověka stává suchou a šedou, objeví se krátký dech, zrychlí se tep.

Exokrinní

Exekrinní pankreatická insuficience nastává po nevratných poruchách v jeho tkáních. Příčiny patologického procesu spočívají v nedostatečné léčbě dvanáctníku, žlučníku, onemocnění gastrointestinálního traktu. Exokrinní insuficience se vyskytuje u lidí, jejichž strava není vyvážená a monotónní. Zneužívání silných alkoholických nápojů také vyvolává pokles funkční aktivity žlázy a rozvoj zánětlivého procesu. Jaké jsou vlastnosti tohoto typu:

• nedostatečné trávení proteinů, tuků a sacharidů;
• nevolnost, záchvaty zvracení;
• zvýšená tvorba plynu;
• nepravidelné pohyby střev;
• volné stolice.

Dlouhodobé narušení trávení vede ke snížení motorické aktivity, neurologických poruch, letargie, apatie, ospalosti.

Enzym

Tento typ selhání se nejčastěji vyvíjí pod vlivem vnějších faktorů. Příčinou patologie je průběh léčby farmakologickými léky, které poškozují buňky pankreatu. Po proniknutí patogenních infekčních patogenů do zažívacího orgánu může dojít k poškození tkáně. Příznaky nedostatku pankreatických enzymů:

• varu a rachot v žaludku;
• průjem;
• ztráta chuti k jídlu a hubnutí;
• rychlá únava, ospalost;
• bolest v pupku.

Hlavním příznakem patologie je časté vyprazdňování střev, ve kterém se vylučuje tekutá stolice se specifickým zápachem plodu.

Endokrinní

Onemocnění se vyvíjí na pozadí poškození Langerhansových ostrůvků. Tyto oblasti pankreatu jsou zodpovědné za produkci inzulínu, glukagonu, lipokainu. Při nedostatečné produkci biologicky aktivních látek vznikají nejen zažívací poruchy, ale také endokrinní patologie, například diabetes mellitus. Co způsobuje příznaky nedostatku enzymů:

• chronický průjem;
• záchvaty zvracení;
• nedostatek chuti k jídlu, nízká tělesná hmotnost;
• nadýmání;
• ospalost, emoční nestabilita.

Tento typ deficitu enzymů je nebezpečný v důsledku rozvoje dehydratace v důsledku ztráty tekutin během zvracení a průjmu.

Dieta - základ léčby nedostatku enzymů

Léčba nedostatkem enzymů spočívá v dlouhodobém nebo celoživotním podávání léků, které pomáhají při rozpadu a asimilaci potravin. Patří mezi ně:

• Pankreatin;
• Slavnostní;
• Enzistal;
• Panzinorm Forte;
• Mezim forte.

Důležitou součástí terapie je vyvážená, šetrná strava. Potraviny s vysokým obsahem tuku jsou zcela vyloučeny z denní stravy. Pacient by měl upustit od používání plnotučného mléka, brambor, bílého zelí, fazolí a hrachu.

Nedostatek enzymů zavádí omezení obvyklého životního stylu osoby. Nebude schopen pít alkohol, kouřit, jíst chipsy a uzená masa. To vše bude samozřejmě přínosem nejen pro slinivku břišní, ale i pro všechny systémy vitální aktivity.

Ale možná je správnější léčit ne účinek, ale příčinu?

Doporučujeme přečíst si příběh Olgy Kirovtsevové, jak vyléčila žaludek… Přečtěte si článek >>

Nedostatek enzymů u dětí

Enzymy jsou proteinové katalyzátory, jejichž produkce je v těle regulována dědičností. Pokud z nějakého důvodu tyto látky nestačí, běžné výrobky se nerozkládají na kompozitní látky, nebo se z nich nestávají další nezbytné. Nedostatek enzymů se nazývá běžné slovo - fermentopatie.

Malabsorpční syndrom

- Jedná se o syndrom narušení vstřebávání složek potravin v tenkém střevě. Absorpci nebo absorpci monomerů (mastných kyselin, aminokyselin, monosacharidů atd.) Předchází hydrolýza - rozklad potravinových polymerů (bílkovin, tuků a sacharidů) pod vlivem trávicích enzymů. Porušení hydrolýzy polymerů s nedostatkem trávicích enzymů (trávicí enzymy) se nazývá maldigestion syndrom nebo syndrom trávicí insuficience. Kombinace obou typů poruch - malabsorpce a maldigestace - často navrhovaná v klinické praxi byla navržena jako malaassimilační syndrom. V lékařské literatuře je však malabsorpce tradičně nazývána všemi intestinálními absorpčními poruchami, způsobenými jak skutečnou patologií absorpčního procesu, tak nedostatkem trávicích enzymů. Malbsorpční syndrom je doprovázen celou skupinou onemocnění, jejichž vývoj je dědičný nebo sekundární (v případě patologie slinivky břišní nebo jiných orgánů trávicího systému) nedostatečnost enzymů.

V prvním roce života, nejčastěji, je malabsorpční syndrom geneticky dědičnou patologií, nejznámějšími dědičnými enzymy jsou disacharidasová deficience, celiakie a cystická fibróza.

Nedostatek disacharidázy.

Disacharidy jsou složkami většiny sacharidů. Procesy jejich trávení zajišťují speciální enzymy střeva - disacharidázy. Po rozpadu disacharidu se vytvoří monosacharidy, které se pak mohou absorbovat střevními transportními systémy. Intolerance disacharidů u dětí je způsobena dědičnou nepřítomností nebo snížením aktivity jednoho nebo více intestinálních disacharidů, což vede k neúplnému štěpení disacharidů v tenkém střevě. Peristaltické pohyby střeva nejsou plně rozděleny disacharidy jsou přesunuty do spodních částí trávicího traktu, kde se působením přirozené mikroflóry přenášejí na organické kyseliny, cukry a vodík. Tyto látky snižují absorpci vody a solí ze střevní dutiny, to znamená, že potravní kaše (chyme) se ředí a to vede k rozvoji průjmu u dítěte. Příznaky primárního deficitu disacharidázy se objevují u dítěte obvykle bezprostředně po narození. Tato skupina onemocnění se vyznačuje tím, že s věkem existuje určitá kompenzace za zhoršené enzymatické funkce a příznaky onemocnění jsou zmírněny nebo dokonce zmizí. Mezi dědičnými defekty disacharidáz, nejčastěji známým nedostatkem laktózy, sacharózou, izomaltázou, trehalasou jsou. Nedostatek laktázy je způsoben genovou mutací, která je zodpovědná za syntézu laktózy, což má za následek, že tento enzym není vůbec syntetizován (alaktázie), nebo je syntetizována jeho nízkoaktivní forma (hypolaktázie). Když tedy laktóza vstupuje do střeva, není zcela členěna nižší laktózou a průjem je charakteristickým příznakem malabsorpce.

Laktóza je hlavní složkou mléka, včetně mateřského mléka, takže léčba těžkých forem nedostatku laktózy u kojenců je poměrně obtížný úkol. Nedostatek laktázy se projevuje od prvních dnů života dítěte, jakmile začne jíst. Existují dvě formy nedostatku laktózy. První forma (vrozená intolerance laktózy typu cholel) má více benigní průběh. U novorozenců s touto formou onemocnění je pěna, vodnatá stolice s kyselým zápachem octa nebo kvašeného vína, jsou možné pruhy hlenu ve výkalech. V žaludku je rachot, výrazná nadýmání, plyny proudí hojně. Obecný stav dítěte je obvykle uspokojivý, chuť k jídlu není narušena, děti dobře nasávají, tělesná hmotnost se normálně zvyšuje. Některé děti docela dobře snášejí malá množství laktózy, průjem se v nich objevuje pouze tehdy, když je dodáván v množství, které laktóza se sníženou aktivitou nedokáže zvládnout. S příznivým průběhem příznaky onemocnění zcela vymizí po vyloučení mléka z novorozence. Do 1-2 let života je nedostatek laktózy kompenzován do určité míry. V závažných případech může přistoupení sekundární infekce tvořit metabolické poruchy a chronické poruchy příjmu potravy, které neodcházejí s věkem. Druhá forma (vrozená intolerance laktózy typu Durand) se vyznačuje závažnějším průběhem. Po prvním krmení se dítě jeví vodnaté stolice, zvracení. Růst a přírůstek hmotnosti jsou pomalé. Postupem času se rozvinují závažné metabolické poruchy, postihuje ledviny, nervový systém. Tam mohou být hemoragické poruchy. Zvracení v některých případech rezistentní (jako zvracení s pylorickou stenózou), vedoucí k dehydrataci dítěte. Léčba dietou bez laktózy je neúčinná. Hlavní složkou léčby laktózového deficitu kojených dětí je příjem enzymů (obsahujících laktózu) a pro kojence v krmivech s použitím speciálních směsí (bez laktózy).

Rodiče si musí být vědomi toho, že laktóza je obsažena nejen v celém mléce pro ženy, krávy a kozy, ale také ve všech typech práškového mléka, v mnoha fermentovaných mléčných výrobcích (kyselá smetana), kondenzovaném mléku a také v některých lécích jako plnivo. Proto byste měli při předepisování léků informovat lékaře o existujícím nedostatku laktózy a pozorně si přečíst anotaci léku. V mírných případech nesnášenlivosti laktózy se místo mléka, mléčných výrobků a mléka ošetřeného přípravky B-galaktosidázy podává mléko. U dětí s nedostatkem laktózy jsou uvedeny produkty obsahující fruktózu (zeleninové a ovocné pyré), které jsou dobře absorbovány a nejsou vystaveny bakteriální fermentaci. Kromě klinické výživy se v prvních dnech onemocnění předepisují enzymatické preparáty v krátkém průběhu (5-7 dnů). Po dobu 30–45 dnů se probiotika používají k normalizaci střeva. Nedostatek sacharózy a izomaltázy jsou častější. Děti, které jsou krmeny lahví, nemají žádné známky nedostatku těchto enzymů. Symptomy onemocnění se objevují po tom, co dítě sní jídlo obsahující sacharózu a škrob (cukr, brambory, krupice, moučné výrobky), když je přeměněno na umělé krmení nebo po zavedení doplňkových potravin. Dítě po užití takového jídla má pěnovitou vodnatou stolici, zvracení. Když je dítě těžké a uměle krmeno směsí obsahujícími sacharózu, zvracení se stává tvrdohlavým, dítě ztrácí váhu. Diagnóza intolerance sacharózy je potvrzena provedením testu se zátěží sacharózy. Léčba spočívá v dietě s výjimkou produktů obsahujících sacharózu a škrob. Můžete jíst ovoce a zeleninu, ve kterých je množství sacharózy malé (mrkev, jablka). Prognóza je příznivá. S věkem je kompenzován nedostatek enzymů a dieta může být rozšířena.

Celiakie (celiakie)

- Jedná se o chronické dědičné onemocnění, které se vyvíjí v důsledku nedostatku enzymů podílejících se na trávení lepku. V posledních letech se v souvislosti se zlepšováním kvality diagnózy stále více objevuje celiakie. Lepek je součástí lepku řady obilovin - pšenice, žita, ječmene, ovsa. S rozpadem lepku vzniká toxický produkt - gliadin, který má škodlivý účinek na sliznici tenkého střeva. U zdravých dětí však gliadin nepoškodí sliznici, protože specifické enzymy jej rozkládají na netoxické látky. U celiakie je nedostatek těchto enzymů exprimován v různých stupních (až do úplné absence). Výsledkem je, že gluten není ve střevě hydrolyzován, ale akumuluje se spolu s produkty jeho neúplného štěpení, což působí toxicky na sliznici tenkého střeva, buňky sliznice tenkého střeva a dochází k narušení funkcí trávení a absorpce. V typických případech celiakie má onemocnění chronický průběh s obdobími exacerbace a remise.

První příznaky celiakie se objevují u dítěte v druhé polovině života po zavedení doplňkových potravin, mezi které patří bezlepková cereálie (manna, pšenice, ovesné vločky).

Pokud je dítě krmeno směsí obsahující pšeničnou mouku, příznaky onemocnění se objeví dříve. Od chvíle, kdy se výrobky obsahující lepek dostanou do dětské stravy, dokud se příznaky neobjeví, obvykle uplynou 4–8 týdnů. Hlavními příznaky celiakie jsou dystrofie, ztráta hmotnosti a zpomalení růstu, průjem, steatorrhea (přítomnost nestráveného tuku ve výkalech) a poškození centrálního nervového systému. Klinika celiakie se vyvíjí postupně. Za prvé, snižuje se chuť dítěte, projevuje se letargie, slabost, častá regurgitace. V budoucnu se při zvracení objeví regurgitace, vyvine průjem. Výkaly s celiakií jsou ostře plodné, hojné, pěnivé, bledé s šedivým odstínem, lesklé. Dítě přestane přibírat na váze a pak se jeho tělesná hmotnost snižuje. Děti jsou v růstu velmi pozadu. Břicho je zvětšené, což v kombinaci s tenkými končetinami dodává dítěti charakteristický vzhled - „batoh s nohama“. Výraz obličeje dítěte je smutný, mimický skener („nešťastný vzhled“). Časem jsou postiženy i další orgány trávicího systému - játra, slinivka, dvanáctník. Může vyvinout cirhózu jater. Dochází k mírnému nárůstu velikosti jater a sleziny. Porušení enzymotvorné funkce slinivky vede k ještě větší inhibici trávicího procesu. Možná vývoj sekundárního deficitu inzulínu, který vysvětluje příznaky diabetu (zvýšená produkce moči a žízeň) během období exacerbace onemocnění. Trpí všemi druhy metabolismu, zejména proteinem. Rozvíjí se nedostatek aminokyselin, zvyšuje se koncentrace celkových lipidů, cholesterolu a množství ketolátek v krevním séru. Poruchy výměny se projevují křivicí, polyhypovitaminózou, anémií. U dětí se může objevit plešatosti pokožky hlavy (alopecie), časté jsou zlomeniny tubulárních kostí. Sekundární stav imunodeficience se vyvíjí, děti jsou náchylné k častému nachlazení, které je závažnější a prodloužené. Všechny děti mají poruchy centrálního nervového systému (metabolicko-toxická encefalopatie), děti jsou podrážděné, rozmarné, zaostávají v psychomotorickém vývoji. Pro potvrzení diagnózy celiakie se používá provokativní test s lepkem a bioptickým vzorkem sliznice dvanáctníku nebo jejíunální tkáně.

Hlavní metodou léčby celiakie je dietní terapie - vyloučení všech produktů obsahujících lepek (chléb, pekárna, cukrovinky a těstoviny, manna, ovesné vločky, ječmen, pšenice, ječmen, krupice z pšeničných a ječmenů a průmyslové obiloviny z těchto obilovin) z jídla nemocného dítěte. Vzhledem k tomu, že mouka a jiné výrobky z obilovin obsahujících lepek jsou často přidávány do uzenin, uzenin, salámů, masných konzerv a ryb (včetně těch, které jsou určeny pro kojeneckou výživu), jsou také vyloučeny z dětské stravy. V akutním období onemocnění se používají také enzymy, vitamíny a probiotika.

U extrémně závažných forem celiakie a nízké účinnosti dietetické terapie se glukokortikoidy (hormony) užívají v krátkém průběhu s postupným ukončením léčby později. Rodiče by si měli být vědomi toho, že po životě by měla být dodržována bezlepková dieta, a to i při úplném vymizení příznaků onemocnění. Nedodržení diety může vést k závažnějšímu relapsu onemocnění a bude obtížné kompenzovat výsledná porušení.

Střevní forma cystické fibrózy.

Genetická vada v této dědičné chorobě interferuje s reabsorpcí chloridu sodného všemi exokrinními žlázami, v důsledku čehož se jejich tajemství stává viskózní, tlusté a jeho odtok je obtížný. Tajemství stagnuje ve výlučkových žlázách žláz, expandují a tvoří se cysty. Dochází ke smrti žlázových buněk. Nejběžnější střevní a plicní formy cystické fibrózy, při kterých jsou postiženy střevní nebo bronchiální žlázy. Mohou nastat kombinované formy. Porážka střevních žláz s cystickou fibrózou vede k tomu, že procesy trávení a absorpce složek potravin jsou významně narušeny (syndromy maldigestace a malabsorpce). Trávení tuků trpí ve větší míře, což souvisí s inhibicí enzymatické aktivity slinivky břišní, která také trpí cystickou fibrózou.

U novorozenců se může střevní forma cystické fibrózy projevit meconiální ileus - intestinální obstrukcí v důsledku blokování střevního lumenu tlustým a viskózním meconium. Normálně by novorozenci meconium měli odejít v první den života. Pokud se tak nestane, měla by být věnována zvýšená pozornost cystické fibróze, zejména pokud rodiče nebo blízcí příbuzní dítěte mají příznaky tohoto onemocnění. Komplikace meconium ileus jsou perforace (tvorba díry) střevní stěny a vývoj závažného stavu - meconiální peritonitida (zánět pobřišnice).

V prvním roce života dítě s cystickou fibrózou, navzdory dobré péči, racionálnímu krmení a dobré chuti k jídlu, nezvyšuje tělesnou hmotnost. Příznaky cystické fibrózy jsou zvláště výrazné při přechodu z kojení na smíšené nebo umělé krmení. Vzhled dětí s cystickou fibrózou je typický: „loutková“ tvář, deformovaná hruď, velké oteklé břicho a často pupeční kýla. Končetiny jsou tenké, dochází k deformaci (zesílení) koncových falangů prstů ve formě bubínkových tyčinek. Kůže je suchá, její barva je šedavě-zemitá. Dětská židle je bohatá, tekutá, šedavě zbarvená, s páchnoucím zápachem žluklého tuku („vůně myši“), tuku a lesklého, špatně opláchnutého hrnce a pleny. Často je příznak "uklouznutí", když dítě má stolici ihned po krmení. V některých případech může docházet k zácpě, tmelovité konzistenci stolice nebo výstupu zkapalněných výkalů předchází výjezd stolice. Na pozadí zácpy často dochází ke ztrátě sliznice konečníku (zpravidla není v tomto případě nutná chirurgická korekce). Někdy netrávený tuk proudí z dětského řiti ve formě olejovité kapaliny a zanechává na plenách mastnou značku. Pokud dojde k defekci a močení současně, tuk se vznáší na povrchu moči ve formě olejových filmů. Vzhledem k neustálému dlouhodobému narušení zažívacích procesů ztrácí dítě na pozadí obvykle dobré nebo zvýšené chuti k jídlu váhu (až do rozvoje těžkých forem vyčerpání), jsou zde známky nedostatečnosti různých vitaminů (polyhypovitaminóza) a metabolické procesy trpí. Děti zaostávají ve fyzickém vývoji. Diagnostika cystické fibrózy se provádí pomocí výkalů (stanovení nestrávených zbytků potravin), stanovení trypsinu ve výkalech, vzorků potu (v tekutině potu určete obsah sodíku a chloru) a pomocí specifické genetické studie s identifikací mutantního genu. Léčba ve střevní formě cystické fibrózy je zaměřena na zlepšení procesů trávení. U těžkého a středně těžkého zdravotního stavu dítěte, kdy je malabsorpční syndrom kombinován s dehydratací a těžkou toxikózou, začíná dieta přestávkou vody. Dítě je krmeno rychlostí 100-150 ml / kg hmotnosti denně 5% roztokem glukózy, rehydronem, zeleným čajem atd. Ve vážném stavu jsou také roztoky glukózy a fyziologického roztoku podávány také intravenózně. V nemocnici, v akutním období, je hormonální léčba předepsána krátkým chodem, vitamíny. Po odstranění exacerbace je dítě převedeno na dietu s frekvencí krmení 8-10krát denně. Děti prvního roku života nadále dostávají mateřské mléko, které je pro ně nejlepším typem potravy. Při umělém krmení by měly být upřednostňovány směsi obsahující tuky ve formě triglyceridů se středně dlouhým řetězcem. Tyto složky tuků nevyžadují pro jejich trávení pankreatické enzymy, a proto se snadno vstřebávají. Po zavedení doplňkových potravin a následném životě dítěte by dieta měla obsahovat minimální množství tuku a velké množství bílkovin. Pacienti s cystickou fibrózou potřebují zvýšené množství proteinu, protože se ztrácí ve významném množství v důsledku syndromu malabsorpce. Proto je nutné do dětské stravy zahrnout produkty s vysokým obsahem bílkovin, jako je maso, ryby, vejce a tvaroh od 7 měsíců věku. Kromě stravy předepsané individuálně vybrané dávkování enzymových přípravků. Pro normalizaci střevní biocenózy se preparáty normální střevní flóry používají v průběhu 2–3 měsíců. Vedené kurzy terapie vitaminem. Rodiče by měli pečlivě sledovat stav dítěte, a pokud má rodina náznaky, že příbuzní mohou mít nemoc (rodiče sami mohou být zdraví), informujte o tom pediatra.