Zollinger-Ellisonův syndrom (gastrinom pankreatu): co to je, příčiny, diagnostika, léčba

Zollingerův-Ellisonův syndrom je patologický stav způsobený přítomností funkčně aktivního tumoru ostrůvků Langerhansova pankreatu (gastrinomas). Jedná se o vzácné onemocnění, při kterém nádor v nadměrném množství produkuje hormon gastrin. Patologie je skutečnou hrozbou pro lidský život. Když se objeví první známky onemocnění, měli byste okamžitě vyhledat lékaře pro včasnou diagnózu a vhodnou léčbu.

Gastrinom je pankreatický adenom, který produkuje přebytek polypeptidového hormonu gastrin. Pod jeho vlivem se zvyšuje počet parietálních buněk žaludku a zvyšuje se vylučování kyseliny chlorovodíkové, což vede k tvorbě defektů na sliznici gastrointestinálního traktu - peptických a dvanáctníkových vředech. Jsou obtížně léčitelné a doprovázeny přetrvávajícím průjmem. Ulcerace atypické lokalizace mají dlouhý průběh a často se opakují.

Gastrinom je ve většině případů lokalizován ve slinivce břišní, o něco méně často v žaludku, dvanáctníku a lymfatických uzlinách v blízkosti žlázy. Z hlediska morfologie má nádor uzlovou strukturu, tmavě červenou, nažloutlou nebo šedavě zbarvenou barvu, zaoblený tvar a hustou texturu bez čiré kapsle. Velikost gastrinomů se často pohybuje v rozmezí 1 až 3 mm až 1 až 3 cm v průměru. Většina gastrinomu patří k maligním novotvarům. Vyznačují se pomalým růstem a metastázami do regionálních lymfatických uzlin a přilehlých orgánů.

Gastrinomy jsou rozděleny na jednotlivé a množné. První z nich jsou vždy lokalizovány ve slinivce břišní, druhé jsou častěji projevem vícečetných neoplasií s lézemi v jiných endokrinních žlázách těla.

Patologie byla poprvé popsána dvěma vědci v polovině minulého století - Zollingerem a Allisonem. U pacientů bylo zjištěno, že v horní části gastrointestinálního traktu se vyskytují obtížně vyléčitelné vředy, vysoká kyselost žaludeční šťávy a nádor inzulínového aparátu pankreatu. Vědci identifikovali úzký patogenetický vztah mezi ulcerací sliznice a hormonálními látkami produkovanými tímto nádorem. Díky práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndrom své jméno.

Zollinger-Ellisonův syndrom se také nazývá ulcerogenní syndrom ulcerózní diathesis. Jedná se o poměrně vzácnou gastrointestinální patologii, která se vyvíjí převážně u mužů ve věku 20-50 let. Patologická diagnostika spočívá v identifikaci gastrinémie, provokačních testů, endoskopie, transhepatické angiografie, rentgenového záření, ultrazvuku, tomografie. Pacienti se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem podstoupí chirurgickou a protidrogovou léčbu: odstraňují gastrinom, provádějí antiproliferativní a symptomatickou léčbu. Jsou to předepsané léky, které snižují kyselost žaludeční šťávy, stejně jako chemoterapii. Zollinger-Ellisonův syndrom je velmi nebezpečná choroba. Pozdní diagnóza a nedostatečná terapie vedou k úmrtí pacientů.

Důvody

Přímou příčinou onemocnění je pankreatický novotvar. Ve velmi vzácných případech může být lokalizován v žaludku nebo v různých částech střeva. Nádor produkující gastrin se někdy stává projevem mnohočetné adenomatózy.

Příčiny a mechanismus tvorby gastrinomů nejsou v současné době plně pochopeny. Tam je genetická teorie výskytu nádoru, podle kterého nemoc je zděděná od matky k dítěti. Genové mutace způsobují nekontrolovaný růst patologicky změněných buněk.

Normálně G-buňky produkují gastrin, který podporuje hypersekreci kyseliny chlorovodíkové, jejíž přebytek způsobuje okyselení obsahu žaludku a potlačuje produkci gastrinu. Kyselina chlorovodíková na principu zpětné vazby se stává inhibitorem sekrece hormonů. Při Zollingerově-Ellisonově syndromu není tento proces řízen, což vede k přetrvávající hypergastrinémii. Hypergastrinémie je také projevem nádoru štítné žlázy, lipomu ledvin, karcinoidu, leofymu jícnu. Produkce velkého množství gastrinu stimuluje vylučování žaludeční kyseliny. Zvýšená kyselost je příčinou tvorby žaludečních vředů, které nejsou přístupné léčbě vředů.

Riziková skupina pro Zollinger-Ellisonův syndrom zahrnuje:

• zkušených kuřáků
• starších lidí
• pacientů s diabetem nebo chronickou pankreatitidou,
• osoby s nadváhou
• nedodržování potravinového režimu,
• s dědičnou predispozicí k této patologii.

Video: o koncepci Zollingerova-Ellisonova syndromu

Klinický obraz

Zollinger-Ellisonův syndrom v počátečních stadiích se prakticky neprojevuje. Jediným příznakem onemocnění je přetrvávající průjem způsobený hypersekrecí kyseliny chlorovodíkové.

1. Syndrom bolesti Jak se tvoří vředy, silné bolesti se objevují na zcela netypických místech, která jsou špatně kontrolována léky. Bolest v horní části břicha je velmi perzistentní a intenzivní. To nastane po jídle, na prázdném žaludku nebo nějaký čas po jídle. Bolest v hypochondrii často vyzařuje dozadu.
2. Dyspepsie. Pacienti mají pálení žáhy, kyselé říhání, pálení na hrudi, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení obsahu žaludku ve výšce syndromu bolesti.
3. Rozrušená stolička. Průjem je způsoben požitím přebytečné kyseliny chlorovodíkové ve střevě, což zvyšuje jeho motoriku a oslabuje funkce sání. Židle je bohatá, napůl tvarovaná, vodnatá, s fragmenty nestrávených potravin a mastných inkluzí. Steatorrhea je častým příznakem syndromu způsobeného inaktivací lipázy. Průjem je trvalý nebo periodický. Vyskytuje se u 50% pacientů a ve 20% je to jediný znak onemocnění.
4. Maligní gastrinémie se projevuje výrazným snížením tělesné hmotnosti, včetně vyčerpání těla, krvácením z gastrointestinálního traktu, zhoršenou acidobazickou rovnováhou a rovnováhou vody a elektrolytu.
5. U mnoha pacientů se vyvinou příznaky ezofagitidy.
6. Je možné zvětšit játra.

S lokalizací nádoru v hlavě pankreatu se onemocnění projevuje svěděním kůže, bolestivými pocity v pravém hypochondriu, mastnou stolicí, meteorismem. Známky poškození ocasu nebo těla orgánu jsou: splenomegalie, pokles indexu tělesné hmotnosti, bolest na levé straně pod žebry.

Vředy v Zollingerově-Ellisonově syndromu mají své vlastní charakteristiky. Jsou poměrně velké, mnohočetné a obtížně léčitelné proti vředové léčbě.

Časté komplikace patologie jsou:

• perforace vředů a peritonitidy,
• krvácení z trávicího traktu,
• pájení vředů se sousedními orgány,
• jizvy sevření těla
• recidiva vředů po operaci,
• vyčerpání těla
• srdeční dysfunkce
• metastázy gastrinomas.

Diagnostika

Gastroenterologové analyzují historii onemocnění, stížnosti pacienta, historii života, rodinnou anamnézu. Zvláštní pozornost by měla být věnována refrakterní povaze vředů na vředovou terapii, jejich multiplicitě, častým recidivám, nevysvětlitelnému průjmu, hyperkalcémii, absenci infekce Helicobacter pylori a spojení s užíváním NSAID. Poté lékař provede objektivní vyšetření, během kterého odhalí bledost kůže nebo její žloutnutí. Během palpace vykazují výraznou bolest v epigastrické oblasti.

Vzhledem k tomu, že příznaky nemoci jsou nespecifické a podobné jiným onemocněním gastrointestinálního traktu, je nutné podstoupit speciální vyšetření pro správnou diagnózu. Přístrojové a laboratorní diagnostické metody umožňují potvrdit nebo vyvrátit údajnou diagnózu.

Klinickým materiálem pro laboratorní diagnostiku onemocnění je krev pacienta a žaludeční šťáva. V krvi se stanoví koncentrace hormonu gastrin a úroveň kyselosti žaludeční šťávy. S touto patologií se zvýší oba indikátory. Pro diferenciaci Zollingerova-Ellisonova syndromu a žaludečního vředu je nezbytné stanovit přítomnost škodlivé bakterie Helicobacter pylori u lidí. K tomu proveďte krevní test, výkaly, respirační test, cytologii. Obsahy fekálií se zkoumají z hlediska programových ukazatelů.

Instrumentální metody pro diagnózu patologie zahrnují: esophagogastroduodenoscopy, radiografii žaludku, CT a MRI, selektivní angiografie. Tyto výzkumné metody umožňují potvrdit přítomnost nádoru pankreatu, určit jeho velikost a přesnou lokalizaci. Pro detekci metastáz se provádí radiografie hrudních orgánů, endoskopická ultrasonografie, scintigrafie s radioaktivním izotopem značeným analogem somatostatinu a skenování radioizotopových kostí.

gastrinom na CT

Léčba

Osoby se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem jsou léčeny v gastroenterologickém nebo chirurgickém oddělení nemocnice. V přítomnosti maligního tumoru jsou pacienti hospitalizováni v onkologické lékárně.

Pacienti s gastrinomem musí dodržovat určitý režim a dietu. Dietní jídla jsou organizována v závislosti na stavu pacienta. Cílem dietní terapie je snížení podráždění gastrointestinálního traktu, snížení zánětu, urychlení hojení vředů. Jíst by mělo být zlomkové až šestkrát denně. Jídlo by mělo být vařené, vařené, pečené a konzumované v omšelé formě.

Konzervativní terapie je zaměřena na rychlé hojení vředů, snížení kyselosti žaludeční šťávy, prevenci relapsu. Pacientům se obvykle předepisují následující léky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všechny tyto léky patří do různých farmakologických skupin, ale mají jediný účinek - proti vředům a antiproliferační. Vzhledem k tomu, že riziko recidivy vředů je velmi vysoké, tyto léky jsou předepsány na celý život ve vysokých dávkách.

Chirurgická léčba spočívá v odstranění potenciálně zhoubného nádoru. Ideálně by měl být nádor zcela odstraněn, což poskytne nejpříznivější prognózu. Po operaci je materiál odeslán do histologie, pomocí které objasní dobrou kvalitu nádoru. Pokud je formace umístěna takovým způsobem, že ji nelze dosáhnout, je možné odstranění části nebo celého orgánu. Pacienti ukázali odstranění žaludku. V tomto případě se nádor neodstraní. Gastrin nemá žádný vliv na orgán a symptomy onemocnění se již neobjevují.

podélná duodentotomie, odstranění gastrinomu

1. Enucleation - odstranění gastrinomu bez řezů jeho skořápky.
2. Pankreatoduodenální resekce - odstranění části slinivky a dvanáctníku.
3. Distální resekce pankreatu.
4. Subtotální resekce pankreatu.
5. Selektivní embolizace gastrolinomu.
6. Resekce žaludku.
7. Celková gastrektomie.
8. Laparoskopie je běžným jevem, který nevyžaduje úplné otevření břišní dutiny, zanechává žádné jizvy, snižuje riziko krvácení a komplikací.
9. V přítomnosti metastáz v játrech se provádí resekce.

Po operaci je pacientovi předepsán vitamin B12 a speciální doplňky vápníku.

Pacienti často vyhledávají lékařskou pomoc, jsou-li ve vnitřních orgánech již metastázy. V takových případech lze dosáhnout úplného vyléčení po operaci pouze u 30% pacientů.

Chemoterapie je široce používána v přítomnosti zhoubného novotvaru. Inhibuje růst nádoru. Ani toto zacházení však nezaručuje příznivý výsledek. Pacientům je předepsána kombinace léků - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevence

Prognóza patologie závisí na histologii novotvaru, jeho umístění a přítomnosti metastáz. Ve většině případů je prognóza poměrně příznivá. To je způsobeno pomalým růstem nádoru a přítomností obrovského množství léků, které snižují sekreci žaludku, na moderním farmaceutickém trhu.

Prognóza 5letého přežití závisí na počátečním zdravotním stavu pacienta, aplikovaném způsobu léčby, přítomnosti metastáz ve vnitřních orgánech. Smrt nastane, když se objeví vážné ulcerózní léze.

Aby se zabránilo rozvoji patologie, odborníci doporučují dodržovat následující pravidla:

• jíst správně
• pravidelně navštěvovat gastroenterologa,
• jednou ročně podstoupit endoskopické vyšetření trávicího traktu,
• bojovat proti špatným návykům
• vyhnout se stresovým situacím a konfliktním situacím.

Zollinger-Ellisonův syndrom: symptomy a léčba

Zollinger-Ellisonův syndrom - hlavní symptomy:

• Nevolnost
• Úbytek hmotnosti
• Zvracení
• Belching
• Bolest v horní části břicha
• Hořící v hrudi
• Pálení žáhy
• Bledost kůže
• Postižení prsou
• Žloutnutí kůže
• Žlutá sliznice
• Porušení procesu defekace

Zollinger-Ellisonův syndrom je spíše vzácné gastroenterologické onemocnění, které se vyskytuje u čtyř lidí na milion lidí. Hlavní riziková skupina je v produktivním věku. Příčiny vzniku neoplazmů produkujících gastrin, které mají často benigní průběh, nebyly v současné době stanoveny. Lékaři však identifikují řadu nejpravděpodobnějších predispozičních faktorů.

Onemocnění má nespecifické symptomy, což komplikuje jeho diagnózu. Hlavními klinickými příznaky, které jsou považovány za bolest v žaludku, pálení žáhy a říhání, porušování zákona o defekaci a vnitřní krvácení.

Diagnóza gastrinomu je založena na stanovení hladiny gastrinu a širokého spektra instrumentálních vyšetření pacienta. Léčba je velmi často složitá, to znamená, že spolu s chirurgickým zákrokem je nutná medikace.

Etiologie

Patologie dostala podobné jméno podle jmen vědců, kteří nejprve popsali jeho klinický průběh. Je pozoruhodné, že důvody pro vývoj nádoru, který vylučuje velké množství gastrinu, což je biologicky aktivní látka, která má regulační účinek na sekreci žaludeční šťávy, dosud nejsou známy.

Nicméně, na pozadí četných vědeckých studií prováděných v oblasti gastroenterologie, se stala známá řada predispozičních faktorů, což značně zvyšuje pravděpodobnost vzniku takové nemoci. Patří mezi ně:

• zatížená dědičnost;
• dysfunkce endokrinního systému, zejména nadledvinek a hypofýzy;
• hyperplazii příštítných tělísek;
• přítomnost ulcerózních nádorů v tenkém střevě nebo dvanáctníku;
• konstantní požití velkého množství kyselého žaludečního obsahu do střev;
• benigní nebo maligní nádory s lokalizací v hypofýze;
• dysmotilita nebo zánět v tenkém střevě;
• hojné přidělení bikarbonátů pankreatu.

Navíc existuje návrh, že etiologie takové nemoci je mnohočetná endokrinní neoplázie prvního typu. Tento stav se vyznačuje tím, že osoba má současně přítomnost endokrinní adenomatózy a peptických vředů tenkého střeva.

Gastrinom je v každém případě novotvar s:

• kulaté nebo oválné;
• tmavě červený odstín;
• objemy od dvou milimetrů do dvou centimetrů.

Nádor se vyznačuje pomalým růstem a benigním průběhem. Každý třetí pacient s podobnou diagnózou má však maligní tvorbu. Nejčastěji se metastázy šíří do:

• regionální lymfatické uzliny;
• játra a sleziny;
• břišní dutina a mediastinum;
• kůže

Klasifikace

V závislosti na počtu novotvarů jsou gastrinomy:

• osamoceně nebo osamoceně - diagnostikováno v přibližně 70% případů;
• mnohočetné - vyskytují se u každého čtvrtého pacienta, který žádá o kvalifikovanou pomoc z důvodu přítomnosti tumoru produkujícího gastrin.

Samostatně stojí za to zdůraznit hypergastrinémii - tento stav je velmi vzácný a vyvíjí se na pozadí přítomnosti nádorů v nadledvinkách, jícnu nebo ledvinách.

V závislosti na lokalitě se nachází:

• gastrinom pankreatu je nejčastějším místem tvorby, které téměř rovnoměrně ovlivňuje hlavu, tělo a ocas tohoto orgánu;
• duodenální gastrinom;
• gastrinom žaludku.

Je velmi vzácné, aby se nádor objevil v játrech a slezině, stejně jako v peripancreatických lymfatických uzlinách.

Symptomatologie

V Zollingerově-Ellisonově syndromu je často zjištěn vývoj dvanáctníkového vředu nebo žaludečního vředu, který má atypická ložiska a není náchylný ke standardní léčbě vředů.

Z tohoto důvodu jsou základem klinického obrazu následující příznaky:

• přetrvávající bolest v horní části břicha, ke které dochází bez ohledu na proces jídla. Tato vlastnost je nejčastější u mužů;
• porušení zákona defecation, který je vyjádřen v kapalné konzistenci výkalů - velmi často se chová jako jediný projev gastrinoma a je nejvíce charakteristický pro ženu;
• nepohodlí a pocit pálení v oblasti hrudníku;
• pálení žáhy a říhání s nepříjemným kyselým zápachem jako GERD;
• gastrointestinální krvácení - zjištěno při instrumentálním vyšetření pacienta.

Vzácnější symptomy gastrinomu jsou:

• záchvaty nevolnosti, které končí říháním;
• bledá kůže;
• úbytek hmotnosti - často se vyskytuje na pozadí hojného průjmu, méně často indikuje malignitu nádoru;
• povrchové vady zubů;
• žloutnutí kůže a viditelných sliznic;
• vznik striktur, které vedou k zúžení jícnu.

Je třeba poznamenat, že u dětí jsou všechny výše uvedené příznaky pozorovány, projevuje se pouze s vyšším stupněm intenzity.

Diagnostika

Potíže se stanovením správné diagnózy jsou dány skutečností, že klinický obraz je maskován symptomy obvyklých ulcerózních lézí dvanáctníku nebo žaludku.

Z toho vyplývá, že diagnóza by měla zahrnovat řadu různých laboratorních a instrumentálních vyšetření, jimž předchází taková manipulace prováděná osobně gastroenterologem:

• studium historie nemoci, nejen pacienta, ale také jeho nejbližší rodiny - hledat chronická onemocnění gastrointestinálního traktu nebo skutečnost, že u příbuzných jsou diagnostikována podobná onemocnění;
• sběr životní historie pacienta;
• důkladné fyzikální vyšetření zaměřené na palpaci přední stěny břišní dutiny - v některých případech může povaha bolesti znamenat lokalizaci gastrinomu;
• Podrobný přehled o osobě - ​​posouzení závažnosti a první nástup příznaků.

Laboratorní testy jsou omezeny na provádění:

• obecná klinická analýza krve - identifikovat možnou anémii, která se může objevit na pozadí krvácení v gastrointestinálním traktu;

• biochemický krevní test - pro stanovení obsahu gastrinu;
• test, který určuje množství sekrece obsahu žaludku a jeho kyselost;
• secretin test - tato látka se podává pacientovi na prázdný žaludek a sleduje se obsah gastrinu.

Instrumentální diagnostika Zollingerova-Ellisonova syndromu umožňuje:

• EFGDS - s povinnou implementací biopsie, která bude určovat strukturu buněk a tkání novotvaru a může indikovat jejich malignitu;
• Ultrazvuk peritoneálních orgánů;
• selektivní abdominální angiografie;
• CT a MRI trávicího systému - pro potvrzení lokalizace nádorů produkujících gastrin a detekce metastáz.

Během diagnózy musí být gastrinoom odlišen od těchto onemocnění:

• obtížné cikatrizace nebo často recidivující vředy;
• celiakii;
• nádory tenkého střeva;
• hypergastrinémie s průběhem hypertyreózy nebo gastritidy, stenózy pyloru nebo anémie s deficitem B12.

Léčba

Je možné zcela se zbavit novotvaru pomocí takové radikální metody terapie jako chirurgického zákroku. Při detekci metastáz je účinnost této metody léčby Zollingerova-Ellisonova syndromu pouze 30%.

Jako konzervativní terapie se používají léčivé látky, jejichž cílem je snížení sekrece kyseliny chlorovodíkové, zejména:

Příjem vysokých dávek těchto léků může být pacientovi přiřazen na celý život.

V závislosti na místě lokalizace lze chirurgickou léčbu provést následujícími metodami:

• optický vláknový DAP;
• laterální duodenotomie s excizí duodenální sliznice;
• kompletní nebo částečná resekce žaludku;
• proximální selektivní vagotomie;
• pyloroplastika;
• celková gastrektomie.

Chemoterapie se používá pro nefunkční gastrinom nebo v případech jeho malignity.

Komplikace

Symptomy a léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou dva základní faktory, které způsobují rozvoj komplikací, totiž ignorování příznaků a nedostatečné terapie.

Důsledky gastrinomu tedy zahrnují:

• perforace duodenálního vředu nebo žaludku, což může vést k peritonitidě;
• zúžení lumenu jícnu;
• krvácení v zažívacím traktu, vedoucí k anémii;
• výrazné snížení tělesné hmotnosti až do extrémního stupně vyčerpání;
• malignity a metastázy nádoru;
• mačkání žlučových cest s novotvarem, což může způsobit žloutenku;
• srdeční dysfunkce.

Prevence a prognóza

Aby se zabránilo rozvoji gastrinomů, doporučujeme:

• zcela se vzdát špatných návyků;
• vyhnout se psycho-emocionálnímu stresu;
• jíst a účinně jíst;
• včasné léčení onemocnění gastrointestinálního traktu a endokrinního systému, což způsobuje tvorbu nádorů produkujících gastrin;
• několikrát za rok vyšetřit gastroenterolog.

Prognóza gastrinomu je poměrně příznivá, což je způsobeno pomalým růstem novotvaru. Pětileté přežití i v přítomnosti metastáz se pohybuje od 50 do 80%. Po radikální operaci se zotavení bez relapsu vyskytuje asi v 70% případů.

Smrt pacienta může být způsobena nejen gastrinomem, ale i komplikacemi peptického vředu.

Pokud si myslíte, že máte Zollinger-Ellisonův syndrom a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci Váš gastroenterolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Chronická duodenitida je onemocnění dvanácterníku, ve kterém je narušena struktura orgánu a jeho horní vrstva je vyčerpána. Často se projevuje v důsledku výskytu jiných zánětlivých procesů v zažívacím traktu nebo může být způsobena nesprávnou dietou. Vzhledem k tomu, že porucha je chronická, střídá se období exacerbací a abstinenčních příznaků. Proto je nutné podstoupit dlouhodobou léčbu a dodržovat speciální dietu po celý život.

Gastroenterokolitida (toxikoinfekce v potravinách) je zánětlivé onemocnění, které vede k porážce gastrointestinálního traktu, který se nachází hlavně v tenkém nebo tlustém střevě. Představuje velké nebezpečí způsobené možnou dehydratací těla v nepřítomnosti dostatečné kontroly. Vyznačuje se rychlým startem a rychlým proudem. Zpravidla po dobu 3 - 4 dnů, pokud jsou dodržena doporučení lékaře, stejně jako jmenování adekvátní léčby, symptomy onemocnění ustupují.

Žloutenka je patologický proces, jehož tvorba je ovlivněna vysokou koncentrací bilirubinu v krvi. K diagnostice onemocnění mohou být dospělí i děti. Jakékoliv onemocnění může způsobit takový patologický stav a všechny jsou zcela odlišné.

Echinokokóza jater je chronické onemocnění způsobené parazitickými červy, které může trvat déle než půl roku. Spočívá ve tvorbě cyst na povrchu jater. Porážka tohoto těla je více než padesát procent všech případů detekce echinokokózy. Existuje několik druhů onemocnění, na kterých závisí jeho průběh.

Inflexe žlučníku je anomálií struktury tohoto orgánu, během které je orgán deformován. V této souvislosti dochází ke změně normální formy ZH, která by měla mít hruškovitý vzhled. Kromě toho dochází k porušení jeho fungování a stagnaci žluči, což znamená rozvoj komplikací.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Zollingerův-Ellisonův syndrom

. nebo: Ulcerogenní adenom pankreatu, gastrinom

Příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu

V Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou běžné symptomy typické pro běžný žaludeční vřed a / nebo dvanáctníkový vřed.

Ze všech symptomů je několik specifických.

• Trvalá bolest v horní části břicha. U více než poloviny pacientů, častěji u mužů. Vyskytují se po jídle (typické pro žaludeční vřed - vznik defektů různých hloubek a / nebo vředů v žaludeční stěně) nebo na prázdný žaludek / několik hodin po jídle (charakteristické pro dvanáctníkové vředy - tvorba defektů různých hloubek a / nebo vředů stěny dvanáctníku).
• Průjem (volná stolice). Vyskytuje se u více než poloviny pacientů, častěji u žen. Často je jediným příznakem. Stolička je bohatá, vodnatá, s malým množstvím nestráveného jídla a tuku.
• Kombinace výše uvedených dvou symptomů se vyskytuje u více než poloviny pacientů.
• Hořící za hrudní kostí, řinčení a pálení žáhy, které jsou často zaměňovány za gastroezofageální refluxní onemocnění (pravidelná, často opakovaná injekce kyselého obsahu žaludku do jícnu, což má za následek poškození dolní části).
• Další vzácnější příznaky:
  • nevolnost;
  • zvracení;
  • gastrointestinální krvácení;
  • úbytek hmotnosti (obvykle s prodlouženou volnou stolicí).

Formuláře

Podle lokalizace (umístění) jsou 3 typy gastrinomu.

• Gastrinom pankreatu:
  • hlavy;
  • orgány;
  • ocas.

• Gastrinom žaludku.
• Gastrinom dvanáctníku.

Gastrinom je nejčastěji benigní (zachovává si schopnost diferencovat (typ nádorových buněk je stejný jako typ buněk orgánu, ze kterého vznikl), ale někdy může být maligní (degenerovaný na maligní (částečně nebo úplně ztracená diferenciace buněk) nádoru).

Důvody

Příčiny, primárně způsobující výskyt gastrinomu, nebyly stanoveny. Možná existuje souvislost s přenosem nemoci dědictvím od matky k dětem.

Zollinger-Ellisonův syndrom může být součástí onemocnění zvaného „mnohočetná endokrinní neoplázie typu 1“ (dědičná kombinace endokrinní adenomatózy (četné malé tumory bez jasného umístění v organismu) a peptický (způsobený nadbytkem vředů kyseliny a enzymů) tenkého střeva ( včetně duodenum a jejunum)).

Terapeut pomůže při léčbě onemocnění

Diagnostika

• Analýza historie nemoci a stížností (kdy (dříve) přetrvávající bolest v horní části břicha, volná stolice (průjem), pálení, bolest za hrudní kostí, řasy s kyselým obsahem, s nimiž se pacient spojuje s výskytem symptomů, jak nemoc pokračovala).
• Analýza životní historie pacienta (pacient má dlouhodobé vředy, rezistentní na užívání léků proti vředům, jiná předchozí onemocnění, špatné návyky (konzumace alkoholu, kouření)).
• Analýza rodinné historie (přítomnost příbuzných onemocnění gastrointestinálního traktu (gastrointestinálního traktu)).
• Data objektivního vyšetření:
  • bledost kůže;
  • krvácení z gastrointestinálního traktu;
  • žloutenka (ikterické barvení kůže a očních proteinů v důsledku zvýšení krve a tkání bilirubinu (jednoho ze žlučových pigmentů, produktu červených krvinek)). To nastane jestliže nádor komprimuje obyčejný žlučovod (nádoba přes kterého žluč proudí z jater a žlučníku);
  • eroze (povrchová vada) zubů.

• Instrumentální a laboratorní data.
  • Stanovení gastrinu (biologicky aktivní látky, která má regulační účinek na sekreci žaludeční šťávy a fyziologických funkcí žaludku) v krvi nalačno (v předvečer studie by pacienti neměli brát potraviny a léky, které mění produkci kyseliny žaludkem).
  • Zkouška produkce kyseliny žaludkem (pokud je kyselost (pH) žaludku menší než 2,0, spolu s velkým objemem měřeného materiálu (> 140 ml), je důvodem k podezření na toto onemocnění).
  • Test s sekretinem (látka, která stimuluje produkci biologicky aktivních látek slinivkou břišní, které rozkládají komplexní složky potravin na jednodušší, které se pak vstřebávají do těla). Na prázdný žaludek se intravenózně podává sekretin a pak se sleduje hladina gastrinu v krvi. Pozitivním výsledkem testu je zvýšení jeho hladiny> 200 ks / ml.
  • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostický postup, během kterého lékař zkoumá a vyhodnocuje stav vnitřního povrchu jícnu, žaludku a dvanáctníku pomocí speciálního optického přístroje (endoskopu)) s povinnou biopsií (odebrání fragmentu orgánu k určení struktury jeho tkáně a buněk).
  • Impedance pH-metry (postup založený na měření odporu střídavého proudu mezi několika elektrodami zavedenými do jícnu pro měření kyselosti média).
  • Vyšetření materiálu žaludku a / nebo respirační diagnózy na přítomnost Helicobacter pylori (bakterie, která poškozuje stěny žaludku a dvanáctníku v průběhu jeho vitální aktivity).
  • Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) břišních orgánů pro zjištění přítomnosti nádoru slinivky břišní, stěny žaludku nebo dvanáctníku.
  • Selektivní abdominální angiografie (diagnostika s nízkým dopadem, při které se krev odebírá z pankreatických žil a určují ji gastrinem) (biologicky aktivní látka, která má regulační účinek na sekreci žaludeční šťávy a fyziologické funkce žaludku) prostřednictvím kožní punkce speciálními nástroji. )).
  • Počítačová tomografie (CT) k identifikaci nádorů pankreatu, žaludeční stěny nebo dvanáctníku.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je přesnější diagnostická metoda než počítačová tomografie. Provádí se k detekci nádorů slinivky břišní, stěny žaludku nebo dvanáctníku.

• Konzultace jsou také možné gastroenterolog a chirurg.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu je omezena na následující fáze léčby:

• maximální snížení uvolňování kyseliny chlorovodíkové a žaludeční šťávy pomocí moderních protivředových léků ze skupiny inhibitorů protonové pumpy;
• v případě selhání konzervativní (nechirurgické) léčby a v případě podezření na maligní gastrinom (nádor, který vylučuje biologicky aktivní látku, která reguluje vylučování žaludeční šťávy a ovlivňuje fyziologické funkce žaludku) je nutná chirurgická resekce tumoru (odstranění nádoru chirurgickým zákrokem).

Komplikace a důsledky

• Perforace vředu (tvorba díry ve stěně žaludku nebo střev) s rozvojem peritonitidy (těžký zánět břišních orgánů).
• Striktní (významné snížení nebo zúžení lumenu) dolního jícnu konstantním poškozujícím účinkem kyseliny chlorovodíkové v žaludku.
• Výskyt gastrointestinálního krvácení (krvácení z vředů gastrointestinálního traktu).
• Významná ztráta hmotnosti až kachexie (vyčerpání).
• Srdeční selhání (s přetrvávajícím průjmem (tekutá stolice) je významná ztráta draslíku (stopový prvek zodpovědný za normální fungování srdce)).
• Metastázy (tvorba nádorových ložisek v jiných orgánech, zejména v játrech) gastrinomů (nádorů, které uvolňují biologicky aktivní látku, která reguluje vylučování žaludeční šťávy a ovlivňuje fyziologické funkce žaludku).
• Komprese žlučových cest nádorem, vedoucí k žloutence (ikterické barvení kůže a očních bílků v důsledku zvýšení krve a tkání bilirubinu (jednoho ze žlučových pigmentů, produktu rozpadu červených krvinek) a gastrointestinálních poruch.

Vředy v Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou rezistentní na standardní léčbu vředů a jsou náchylné k komplikacím, včetně život ohrožujících pacientů. V tomto případě je nutné chirurgické odstranění nádoru (příčina onemocnění).

Prevence Zollingerova-Ellisonova syndromu

Neexistuje žádná specifická profylaxe Zollingerova-Ellisonova syndromu. Doporučeno:

• dodržovat zásady správné výživy (omezit příjem smažených, mastných, kořeněných a uzených potravin, rychlého občerstvení, sycených nápojů, kávy);
• včasné vyšetření gastroenterologem, včetně endoskopie (diagnostický postup, při kterém lékař vyšetřuje a vyhodnocuje stav vnitřního povrchu jícnu, žaludku a dvanáctníku pomocí speciálního optického přístroje (endoskopu)) - nejlépe jednou ročně;
• eliminovat špatné návyky (nadměrné pití, kouření).
• vyhnout se psycho-emocionálnímu stresu.

Volitelné

• Zdroje

• Klinická chirurgie: Národní vedení: 3 t / Ed. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Standardy pro diagnostiku a léčbu vnitřních onemocnění: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4. vydání doplněné a revidované. „ELBI-SPb“ SPb 2007.

Co dělat se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem?

• Vyberte si vhodného praktického lékaře
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení

Zollinger - Ellisonův syndrom

Zollingerův-Ellisonův syndrom je komplex symptomů způsobený přítomností gastrin-produkujících nádorů pankreatu nebo dvanáctníku, hyperhypersekrecí kyseliny chlorovodíkové v žaludku a jeho ulcerogenním účinkem na sliznici gastrointestinálního traktu. Onemocnění se projevuje příznaky vředů: bolest, průjem, pálení žáhy, říhání a gastrointestinální krvácení. Diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je založena na stanovení hladiny bazálního gastrinu, dat endoskopických a rentgenových studií, ultrazvuku, CT, selektivní angiografie. Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu může zahrnovat odstranění gastrinomu, kompletní gastrektomii, vagotomii, užívání H2-blokátorů, m-cholinolytik, inhibitorů protonové pumpy, chemoterapii.

Zollinger - Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je způsoben rozvojem hormonálně aktivního tumoru pankreatu nebo dvanáctníku, který produkuje nadměrné množství gastrinu, což vede ke zvýšené produkci kyseliny v žaludku a rozvoji peptických a duodenálních ulcerací.

Gastrin-produkující tumory (gastrinomy) patří k adenomům endokrinně podobných buněk APUD systému a jsou reprezentovány jedním nebo více uzly tmavě červené barvy s kulatým (oválným) tvarem, hustou konzistencí, malou velikostí (obvykle od 0,2 do 2 cm). V Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou gastrinomy převážně lokalizovány v těle nebo ocase pankreatu, asi třetina v dvanáctníku nebo peripankreatických lymfatických uzlinách (vzácně v žaludku, slezině, játrech). Dvě třetiny gastrinomu jsou maligní nádory, rostou pomalu, metastázují především v regionálních a supraclavikulárních lymfatických uzlinách, játrech, slezině, mediastinu, pobřišnici a kůži.

Pro Zollinger-Ellisonův syndrom je přítomnost mnohočetných vředů atypické lokalizace horní části gastrointestinálního traktu (například v distální části dvanácterníku, v jejunu) s dlouhým průběhem a častými recidivami. Zollinger-Ellisonův syndrom je v gastroenterologii vzácnou patologií (asi 4 případy na 1 milion lidí), vyskytuje se hlavně u mužů ve věku 20 až 50 let.

Příčiny Zollingerova-Ellisonova syndromu

Hlavní příčinou Zollingerova-Ellisonova syndromu je perzistentní, nekontrolovaná hypergastrinémie způsobená přítomností nádorů pankreatu nebo dvanáctníku produkujících gastrin. Téměř čtvrtina pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem vykazuje mnohočetnou endokrinní adenomatózu typu I s poškozením nejen slinivky břišní, ale také hypofýzy, štítné žlázy a příštítných tělísek a nadledvinek.

Někdy může být Zollinger-Ellisonův syndrom spojován s hyperplazií G-buněk produkujících gastrin antra. Normálně je sekrece gastrinu G-buňkami regulována mechanismem negativní zpětné vazby (inhibitorem je uvolnění kyseliny chlorovodíkové). Produkce gastrinového tumoru v Zollingerově-Ellisonově syndromu není vůbec regulována, což vede k nekontrolované hypergastrinémii.

Příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu

V Zollingerově-Ellisonově syndromu může být zjištěn těžký žaludeční vřed a dvanáctníkový vřed atypickou lokalizací, tolerantní k léčbě vředů. Klinické příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou přetrvávající, intenzivní bolest v horní části břicha, hojná, poloprofilová nebo vodnatá stolice obsahující velké množství tuku (průjem a steatorrhea), prodloužené pálení žáhy a řití, esofagitida, striktura jícnu. Průjem je způsoben acidifikací obsahu lačníku, zvýšenou peristaltikou, rozvojem zánětu a zhoršenou absorpcí.

Maligní charakter Zollingerova-Ellisonova syndromu může znamenat významné snížení tělesné hmotnosti. V Zollingerově-Ellisonově syndromu existuje tendence k rozvoji destruktivních procesů a komplikací (perforace a gastrointestinální krvácení).

Diagnóza Zollingerova - Ellisonova syndromu

Problémy časné diagnózy Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou spojeny s přítomností symptomů podobných běžnému peptickému vředu. Hmatná odhalila silnou bolest v epigastriu, lokální bolest vředu (pozitivní příznak Mendela).

Diferenciální diagnostická hodnota v Zollingerově-Ellisonově syndromu má studii hladiny bazálního gastrinu v séru a indikátorů sekrece žaludku s provedením funkčních testů se standardizovanou nutriční zátěží nebo intravenózním podáním sekretinu, glukagonu, vápenatých solí. Pro Zollingerův-Ellisonův syndrom, na rozdíl od obvyklého peptického vředu, je charakteristické významné zvýšení hladiny gastrinu v krvi (až 1000 pg / ml nebo více) a rychlost toku volné kyseliny chlorovodíkové (4-10 krát). Specifický pro Zollingerův-Ellisonův syndrom je test se sekretinem, jehož zavedení vede ke zvýšení hladiny gastrinu u většiny pacientů (s normálními dvanáctníkovými vředy, jeho koncentrace klesá). Podobný účinek je způsoben zátěžovým testem glukagonu a glukonátu vápenatého.

Diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je doplněna instrumentálními vyšetřovacími metodami. Podezření na Zollingerův - Ellisonův syndrom může být způsobeno přítomností vícečetných ulcerózních lézí a neobvyklým umístěním vředů, které jsou odhaleny rentgenem žaludku a FGDS. Ultrasonografie břišní dutiny a CT umožňuje vizualizaci nádoru pankreatu, v případě maligního gastrinomu je také možné výrazné zvětšení jater a přítomnost tvorby nádoru. Nejvíce informativní, ale technicky obtížnější metodou diagnózy Zollingerova-Ellisonova syndromu je selektivní abdominální angiografie se stanovením hladiny gastrinu v žilách pankreatu.

Zollingerův - Ellisonův syndrom je diferencován s obtížnou cikatrizací a často se opakujícími vředy horního GI traktu, celiakií, nádory tenkého střeva, hypergastrinemií s hypertyreózou, gastritidou, stenózou pyloru, anémií s deficitem B12.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Radikální metodou pro léčbu Zollingerova-Ellisonova syndromu je úplné odstranění gastrinomu provedením diafanoskopie vláknité optiky dvanácterníku a laterální duodenotomie pomocí důkladné revize sliznice. Dosti často, v době operace, jsou gastrinomové metastázy detekovány v různých orgánech, proto je úplné vyléčení po takové operaci možné pouze u 30% pacientů.

Účinnost resekce žaludku s proximální selektivní vagotomií nebo pyloroplastikou se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je nízká vzhledem k tomu, že vředy se mohou velmi rychle opakovat. Dosud široce používaná celková gastrektomie je v současné době indikována pouze v nepřítomnosti výsledku konzervativní léčby a komplikovaného průběhu vředového procesu.

Jako konzervativní lékařská praxe pro Zollingerův-Ellisonův syndrom se používají léky, které snižují uvolňování kyseliny chlorovodíkové: blokátory receptoru histaminu H2 (ranitidin, famotidin), někdy v kombinaci se selektivními m-cholinolytiky (platifilin, pirenzepin), inhibitory protonové pumpy (omeprazol, lansoprazol). ). Léky mohou být předepsány pro život kvůli vysokému riziku recidivy vředů, jejich dávky jsou vyšší než při léčbě běžného peptického vředu a závisí na úrovni bazální sekrece kyseliny chlorovodíkové. Pro maligní a nefunkční gastrinomy se používá chemoterapie (kombinace streptozocinu, fluorouracilu a doxorubicinu).

Prognóza pro Zollingerův - Ellisonův syndrom

Prognóza Zollingerova - Ellisonova syndromu je o něco lepší než u jiných maligních nádorů a je spojena s jeho poměrně pomalým růstem: 5 leté přežití i v přítomnosti metastáz v játrech je po radikálních operacích 50-80%, 70-80%. Smrt může být způsobena nejen samotným nádorem, ale komplikacemi závažných ulcerózních lézí.

Zollinger-Ellisonův syndrom: symptomy, moderní léčebné metody

Zollinger-Ellisonův syndrom je charakterizován výskytem hormonálně aktivního novotvaru pankreatu nebo dvanáctníku, který produkuje gastrin a způsobuje dvanáctníkové a peptické vředy. V tomto článku vás seznámíme s příčinami, projevy, možnými komplikacemi, projekcemi, metodami diagnostiky a léčbou Zollingerova-Ellisonova syndromu. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků nebezpečné nemoci, které jsou velmi podobné příznakům peptického vředu, a rozhodnete se správně o nutnosti léčby odborníkem.

Tato choroba byla poprvé popsána Zollingerem a Ellisonem v roce 1955 s použitím příkladu dvou pacientů, u kterých bylo obtížné hojit vředy v horním zažívacím traktu. Kromě toho se u pacientů objevil průjem v důsledku zvýšení kyselosti a na ostrůvcích pankreatu byl přítomen nádor. Buňky tohoto nádoru izolovaly velké množství gastrinu (biologicky aktivní látka, která ovlivňuje produkci žaludeční šťávy a fyziologické funkce žaludku) a nádor se nazývá gastrinom. Později byla tato choroba pojmenována podle lékařů, kteří ji popsali.

Některé statistiky

V 85-90% případů začíná tvorba z buněk hlavy nebo ocasu slinivky břišní, a asi u 10-15% pacientů je nádor lokalizován v dolních částech dvanáctníkových nebo peripankreatických lymfatických uzlin. Extrémně vzácné gastrinomy se tvoří v žaludku, slezině nebo játrech.

Častěji tyto tumory rostou pomalu, ale přibližně 60-90% je zhoubných. Mohou metastázovat do regionálních lymfatických uzlin, mediastinu, sleziny a jater. Rozměry gastrinomu mohou dosáhnout 0,2-2 cm a ve vzácných případech 5 nebo více centimetrů.

Zollinger-Ellisonův syndrom je detekován relativně vzácně - u 1-4 pacientů od 1 milionu lidí ročně. Odborníci uvádějí, že toto onemocnění je zpočátku velmi často maskováno jako běžný peptický vřed a u 90-95% pacientů jsou detekovány vícečetné peptické vředy, jejichž výskyt je vyvolán nadměrnou tvorbou kyseliny chlorovodíkové. Toto onemocnění se může vyvinout u lidí jakéhokoliv věku (zpravidla u lidí ve věku 20-50 let) a obvykle se vyskytuje u mužů.

Důvody

Dosud vědci nedokázali stanovit skutečné faktory, které způsobují rozvoj Zollingerova-Ellisonova syndromu.

• Hlavním důvodem pro rozvoj onemocnění je spojeno s konstantním, nekontrolovaným uvolňováním velkého množství gastrinu produkovaného nově vytvořeným nádorem.
• U přibližně 25% pacientů s tímto onemocněním je detekován mnohočetný endokrinní adenomatóza typu I, která je doprovázena nejen pankreatickou tkání, ale i jinými žlázami (štítnou žlázou, příštítnou tělískem, hypofýzou a nadledvinami).
• U některých pacientů je vývoj syndromu spojen s hyperplazií gastrinů produkujících G-buňky, umístěných v antru žaludku.
• Kromě toho existují předpoklady o možné genetické povaze této choroby, kdy jsou dědičné faktory přenášeny z matky na děti.

Příznaky

U Zollingerova-Ellisonova syndromu má pacient příznaky typické pro žaludeční vřed nebo dvanáctníkový vřed. Výsledná bolest může mít atypickou lokalizaci, je tvrdohlavá a často špatně přístupná konvenční protivředové léčbě.

Typicky, pacienti si stěžují na výskyt intenzivní bolesti v horní části břicha. Objevují se po jídle (jako u peptického vředu) nebo na prázdném žaludku. Při studiu sliznic těchto částí trávicího traktu byly zjištěny vředy různých hloubek. Tyto léze mohou navíc způsobit perforaci dvanáctníkové stěny nebo žaludku a rozvoj gastrointestinálního krvácení.

Přibližně 35-60% pacientů má průjem a u některých pacientů je tento projev jediným znakem Zollingerova-Ellisonova syndromu. Stolice se stává poloprofilovou, vodnatou a obsahuje velké množství tuku a nestrávených potravinových částic.

U většiny pacientů je pozorována kombinace bolesti a průjmu. Navíc pacienti se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem mohou předložit následující stížnosti:

• kypící kyselý;
• pocit pálení za hrudní kostí a pálení žáhy;
• zvracení;
• nevolnost;
• úbytek hmotnosti (s prodlouženým průjmem).

Přibližně 13% pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem se vyvine těžkou formou ezofagitidy. U některých z těchto pacientů se mohou následně vytvořit peptické vředy a striktury jícnu.

Gastrinom zjištěný při inspekcích nástrojů představuje tmavě červené uzlíky s hustou konzistencí. Může být jeden nebo více.

Při malignitě gastrinomu u pacienta se objevují známky intoxikace rakovinou a vyvíjí se kachexie. Pokud nádor poskytuje metastázy, objeví se příznaky léze regionálních lymfatických uzlin, mediastina, sleziny nebo jater.

Možné komplikace

Zollinger-Ellisonův syndrom může být komplikován následujícími patologickými stavy:

• perforace vředů a rozvoj peritonitidy;
• gastrointestinální krvácení;
• striktury dolního jícnu;
• ztráta hmotnosti (až do kachexie);
• poruchy fungování srdce, které jsou důsledkem dlouhodobého průjmu, což vede ke značné ztrátě draslíku;
• kompresi žlučovodu nádorem, vedoucí k gastrointestinálním poruchám a žloutence;
• gastrinomová malignita a její metastázy.

Diagnostika

Včasná diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je často omezována podobností klinických projevů tohoto onemocnění s peptickým vředem. Důležitá diagnostická hodnota v těchto případech má následující studie:

• krevní test hladiny sérového gastrinu;
• analýza žaludeční šťávy s funkčními testy (potrava nebo farmakologická reakce s sekretinem a vápenatými solemi).

Při Zollingerově-Ellisonově syndromu se při analýzách pacientů zjistí zvýšení hladiny gastrinu na 1000 pg / ml nebo vyšší a zvýšení hladiny volné kyseliny chlorovodíkové o 4 až 10 krát.

Kromě těchto laboratorních testů se provádějí následující testy:

• stanovení hladiny chromograninu A;
• hormonální testy (inzulín, prolaktin, somatotropin atd.).

Pro posouzení povahy lézí vnitřních orgánů se provádějí následující studie: t

• X-ray žaludku;
• FGDS;
• Ultrazvuk břišních orgánů;
• MRI;
• CT scan;
• selektivní abdominální angiografie pro měření hladiny gastrinu v žilách pankreatu;
• scintigrafie s analogy somatostatinu značené radioizotopy;
• skenování radioizotopových kostí.

Pokud existuje podezření na Zollinger-Ellisonův syndrom, musí být provedena diferenciální diagnostika tohoto onemocnění s následujícími chorobami:

• často se opakující a dlouhodobé vředy horního trávicího traktu;
• nádory tenkého střeva;
• celiakii;
• hypergastrinémie způsobená gastritidou, anémií s deficitem B12, hypertyreózou nebo pylorickou stenózou.

Léčba

Pokud je zjištěn Zollinger-Ellisonův syndrom, je pacient hospitalizován na gastroenterologickém nebo chirurgickém oddělení. Pokud je nádor zhoubný, je pacientovi doporučena léčba na onkologické klinice.

Konzervativní terapie

Léčba léčby Zollinger-Ellisonovým syndromem je zaměřena na snížení kyselosti, prevenci vzniku nových ulcerací a hojení stávajících vředů. Za tímto účelem může být pacientovi přiděleno následující skupiny léků:

• Blokátory H2-histaminu - famotidin, ranitidin;
• inhibitory protonové pumpy - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol a další;
• m-cholinolytika - Pirenzepin, platifillina hydrochlorid;
• analogu stomatostatinu - oktreotid.

Pro zpomalení růstu nádoru nebo snížení jeho velikosti lze předepsat cytostatika - 5-fluorouracil, doxirubicin, Streptozocin atd.

Chirurgická léčba

V nepřítomnosti gastrinomových metastáz lze provést minimálně invazivní operaci, jako je například optická optická diafanoskopie dvanáctníku a laterální duodenotomie, aby se odstranila, s následnou revizí sliznice. Ve složitějších případech, kdy není možné identifikovat místo nádoru, se provede celková gastrektomie nebo resekce žaludku s proximální vagotomií nebo pyloroplastikou.

Předpověď

Výsledek Zollingerova-Ellisonova syndromu je o něco lepší než prognóza pro ostatní rakoviny trávicího systému. Tato skutečnost je vysvětlena relativně pomalou rychlostí růstu gastrinomu. I při detekci metastáz v játrech je míra přežití 5 let 50-80% a po provedení radikálních chirurgických zákroků toto číslo dosahuje 70-80%. Nástup smrti pacienta se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem může být vyvolán těžkými ulcerativními komplikacemi tohoto onemocnění.

Který lékař kontaktovat

Pokud máte bolesti v žaludku, průjem, pálení žáhy a říhání, měli byste se poradit s gastroenterologem. Pro stanovení diagnózy může lékař předepsat laboratorní testy pro stanovení hladiny gastrinu v séru, žaludeční šťávy, hormonů atd. Pacientovi budou navíc přiděleny různé typy instrumentálních studií: FGDS, rentgen, ultrazvuk, MRI, CT atd. Pokud máte podezření na malignitu gastrinomy vyžadují onkologickou konzultaci.

Zollinger-Ellisonův syndrom je vzácné, ale vážné onemocnění, které je nebezpečné pro jeho komplikace. Jeho klinické projevy jsou v mnoha ohledech podobné symptomům běžného peptického vředu a nádor vzniklý v této patologii může být zhoubný a dávat metastázy. Kromě toho mohou vředy vzniklé v žaludku nebo dvanáctníku způsobit závažné komplikace - perforaci, peritonitidu a gastrointestinální krvácení. Radikální operace mohou významně zlepšit prognózu přežití pacientů.

Informativní video o Zollingerově-Ellisonově syndromu: