MEGACOLON (megacolon; grech, megas velký + lat. Tlustý střevo tlustého střeva) - patologická expanze a hypertrofie stěn tlustého střeva ve větší nebo menší části, nebo po celé délce (megadolichocolon). Tento koncept sjednocuje nemoci odlišného původu a patoatomické podstaty, jejichž hlavním příznakem je přetrvávající zácpa (viz). V 1886, dánský pediatr G. Hirshsprung mluvil na setkání berlínské společnosti dětských lékařů se zprávou o “neobvyklé nemoci” tlustého střeva. S podrobným studiem klinu, obrazu a makroskopických změn ve střevech v tomto utrpení ho autor odlišil od řady dříve popsaných onemocnění s podobnými příznaky jako samostatná nozologická jednotka.
Následně se tato choroba stala známou jako „vrozený megacolon“ nebo „Hirshsprungova choroba“.
Obsah
Megacolon u dětí
Pokud se dříve věřilo, že výskyt onemocnění je 1: 20 000– 1:30 000 novorozenců, pak ve druhé polovině 20. století. to je definováno jak 1: 10,000-1: 15,000, který je zřejmě kvůli časnější a přesnější diagnóze. Mezi pacienty s cca. 90% jsou chlapci.
Etiologie a patogeneze
F. Isakov A.I. Lenyushkin navrhl rozlišit několik etiopatogenetických forem M. u dětí. 1. Dysfunkce, znaky: a) formy, které mají ve své etiologii lézi intramurálních ganglií - vrozené Hirshsprungovy choroby a získané M. formy v souvislosti s vitamínem B1 hypovitaminózou, inf. onemocnění, Chagasova choroba; b) formy, které nejsou spojeny s lézí intramurálních ganglií nebo jsou spojeny s jejich sekundární lézí - vrozené idiopatické M., získané formy v důsledku psychogenní zácpy, endokrinních poruch a vlivu léků. 2. Onemocnění doprovázená mechanickými poruchami průchodu střevem: vrozené malformace análního kanálu a získané nemoci v důsledku jeho jaterní stenózy po popáleninách, zánětlivé procesy.
Největší klín, M. hodnota má na půdě vrozené agangliosis tlustého střeva, tj. Přímo Hirshsprung nemoc. Praktický význam této formy je velmi velký a termín "Hirshsprungova choroba" je často používán jako synonymum pro M.
Vrozená idiopatická dilatace tlustého střeva, doprovázená porušením motorické a sekreční aktivity, byla po dlouhou dobu považována za příčinu tohoto onemocnění. Proto se jedná o první název nemoci - „megakolon“. Studie ukázaly, že expanze střeva je sekundární.
Studie tlustého střeva v kongenitální aganglióze nám umožnila identifikovat 5 hlavních anatomických forem tohoto onemocnění (obr. 1). Dané seskupení zdaleka nevyčerpává všechny anatomické varianty, mezi jednotlivými formami existuje poměrně málo přechodných forem. Léze se však nejčastěji týká rektosigmoidního tračníku (70%), mezilehlého ohybu a rektální ampule (20%). V důsledku narušení střevní peristaltiky fekální hmoty stagnují na místě léze, což způsobuje expanzi nadložních částí tlustého střeva. Stěny tohoto střeva jsou hypertrofovány v důsledku zvýšené peristaltiky proximálního tlustého střeva za účelem podpory obsahu přes aperistaltickou aganglionovou oblast. Průměr expandovaného střeva může dosáhnout velkých velikostí. Naopak aganglionický segment vypadá nedostatečně. Whitehouse, Kernochen, Swenson (F. R. Whitehouse, J. W. Kernohan, O. Swenson), 10. F. Isakov ukázal, že hlavním prvkem v patogenezi Hirshsprungovy choroby jsou změny v histostruktuře intramurálního nervového systému na specifickém segmentu tlustého střeva. Když morfol, studie zjistily významné změny v uzlech muskulointestinálního (Auerbach) plexus a poškození submukózního (Meissner) plexu "normálního" distálního tračníku. Výzkumy umožňují charakterizovat tuto formu M. jako vrozenou agangliózu místa tlustého střeva, přičemž Krom peristaltiku nelze provádět v oblastech střeva, kde chybí muskulointestinální plexus. Změny ve svalové aganglionické zóně (s tvorbou ireducibilní aganglionové hmoty v místě bývalé svalové vrstvy), které jsou těžké až do smrti, zhoršují poruchy střevní motility a činí je trvalými. Morfologicky je zóna aganglionická, klinicky aperistaltická.
Termín "idiopatický megacolon" může být spíše nazýván kolektivním: zahrnuje všechny nejasné případy, které nespadají do rámce Hirshsprungovy nemoci. Tato patologie je charakterizována hl. arr. expanze distálního tračníku, včetně konečníku, sigmoidu, méně často sestupného a příčného tračníku. V této skupině, s podobným klínem a rentgenovým obrazem, lze rozlišit dvě možnosti: a) Příčinou M. je křeč nebo stenóza na úrovni vnitřního svěrače řiti, který je detekován digitálním rektálním vyšetřením nebo sfinkterometrií; b) neexistují žádné výrazné funkce nebo mechanické překážky a důvod pro gigantismus střeva zůstává nejasný. "Idiopatický megakolon" nelze brát v úvahu bez zohlednění nezralosti inervačního aparátu tlustého střeva. Nezralé struktury tohoto zařízení mohou být ovlivněny nepříznivými faktory v postnatálním období. Nezralost intramurálních ganglií v době porodu je nejvýraznější v kaudální části tlustého střeva, proto tato sekce nejčastěji trpí například v avitaminóze, expozici střevním a virovým toxinům a také z jiných důvodů. Nejdříve jsou to funkty. A pak morfol, změny. V pokročilých případech se proximální sekce tlustého střeva opět změní.
Klinický obraz a průběh
Hlavním příznakem Hirshsprungovy choroby je absence nezávislé stolice (zácpa). Porucha funkce trávicího traktu se projevuje zácpou od narození nebo prvních měsíců života, nedostatkem samostatné stolice, postupným nárůstem obvodu břicha (obr. 2) a vývojem hronu, fekální intoxikací. Počáteční projevy zácpy, jejich následná povaha a vytrvalost jsou do značné míry způsobeny délkou aganglionického segmentu, povahou krmení dítěte a kompenzačními schopnostmi střeva.
Časté poruchy jsou zvláště důležité u dětí a jsou vyjádřeny v zpoždění celkového vývoje, vyčerpání a anémie. Symptomy jsou nejvýraznější u dětí starších než jeden rok a méně odlišné u novorozenců a kojenců. Přizpůsobení těla dítěte může být tak úplné, že se choroba projevuje pouze zácpou a nepřítomností nezávislé židle.
Existují tři formy klínů, průběh Hirshsprungovy nemoci.
1. Snadná forma. V prvních dnech, kratších než jeden týden života, se pacienti liší od zdravých dětí. Někdy oddálují uvolňování meconium, které může být doprovázeno mírnou abdominální distenzí a zvracením, ale celkový obraz nezpůsobuje úzkost, zejména proto, že po mírném klystýru nebo zavedení parní trubice je zde nezávislé křeslo. Se zavedením doplňkových potravin se však stav dětí zhoršuje a stolice je častější pouze po očistném klystýru. Při nedostatečné péči se v důsledku prodloužené koprostázy tvoří fekální kameny (viz). Obecný stav se postupně zhoršuje, což je spojeno s hronem, fekální intoxikací.
2. Průměrná forma je častější přechod mezi těžkým a lehkým. Obecný stav se pomalu, ale stále zhoršuje. Zácpa je stále tvrdohlavější. Konzervativní opatření mají dočasný účinek. Pro vyprazdňování střev se stále více uchylují k sifonovým klystýrům (viz).
3. Závažná vrozená agangliosis se projevuje od prvních dnů života dítěte. Fenomény úplné obstrukce střeva rychle rostou (viz Střevní obstrukce). Meconium je nepřítomné nebo velmi chudé, plyny neopouštějí. Břišní distenze se postupně zvyšuje, peristaltika střev se stává viditelnou a objeví se hojné zvracení. Celkový vážný stav rychle roste.
Diagnóza
Diagnóza je založena na anamnéze, klínu, symptomatologii a rentgenolu, vyšetření tlustého střeva. Při zkoumání fluoroskopie a radiografie břišní dutiny ve svislé poloze pacienta nalezneme velkou akumulaci plynů v tlustém střevě. Zvýšení objemu tlustého střeva a jeho otok vede k vysokému postavení membrány, zkrácení plicních polí, horizontální poloze srdce v hrudní dutině.
Hlavní metodou radiodiagnostiky je irigoskopie (viz), na-Rui v případě podezření na M. by měla být provedena s použitím suspenze barya připravené na isotonickém p-re chloridu sodném. V případě Hirshsprungovy nemoci během irigoskopie je detekováno zúžení omezené oblasti konečníku nebo sigmoidního tlustého střeva, odpovídající aganglionické zóně, nad kterou je střevo prudce zvětšeno. Aganglionická zóna je mírně peristaltická, nebo vůbec nepůsobí, její kontury jsou tuhé, rovnoměrné nebo zubaté. Přechod zúžené oblasti v rozšířené části nálevky. Když je aganglionická zóna umístěna v konečníku, expandovaný sigmoidní tlustý střevo visí nad zúženou oblastí, což ztěžuje jeho identifikaci, proto je nutné fotografovat v různých polohách pacienta. Obrysy rozšířené části střeva jsou hladké, postrádají haustraci. Záhyby sliznice jsou podélné, široké, často nejsou viditelné v důsledku hromadění fekálních hmot. Často když studoval reliéf sliznice odhalil jeho změny charakteristické pro zánětlivý proces, ulcerace.
Rentgenol, obraz vrozeného gigantismu tlustého střeva v důsledku anorektálních malformací a idiopatického M. je charakterizován expanzí a prodloužením celého tlustého střeva nebo jeho části, obvykle sigmoidu. Expanze začíná bezprostředně nad análním kanálem ve formě kužele. Gaustration dobře vyjádřený v tlustém střevě. Často je detekováno více centrálních defektů vyplňujících koprolity. Zachránila se peristaltika střeva. Vyprazdňování tlustého střeva z kontrastní hmoty je pomalé. Úleva od sliznice není stanovena jasně a nikoliv ve střevě. Na sekundární M. na půdě stenózy expanze tlustého střeva převažuje nad prodloužením a začíná proximálně od patologicky změněné části střeva. Přechod do rozšířené části střeva je ostrý. Neexistuje žádná nálevková forma charakteristická pro Hirshsprungovu chorobu. Gastronomie v rozšířené části střeva je vyhlazená. Obrázek reliéfní sliznice nezřetelný. Ve specializovaných institucích v diagnostice M. jsou široce používány endoskopické metody výzkumu (kolonoskopie, sigmoidoskopie s použitím laminátů ze skelných vláken).
Diferenciální diagnostika se provádí megadolikhokolonem, idiopatickým mega-tlustým střevem, sekundárním megacolonem na základě vrozených a získaných mechanických překážek v distální části tlustého střeva a různých forem zácpy u dětí vyplývajících z věkově podmíněné dyskineze. Diferenciální diagnostika specifikovaných typů M. je založena na popsaných rentgenolech, symptomech. Identifikace hlavního patolu, procesu ve tlustém střevě, napomáhá odlišit sekundární M. na základě vývojových anomálií a získaných onemocnění z jiných typů. U pacientů s periodickou zácpou vznikající v důsledku dyskineze tlustého střeva, s spinální irigací, lze nalézt oblasti střevního křeče, které se podobají aganglionické zúžené zóně u Hirschsprungovy choroby nebo organického střevního zúžení. V takových případech nepřítomnost charakteristického nárůstu nadložního tlustého střeva, jeho studie za podmínek umělého léku, hypotenze a dynamického pozorování usnadňují diagnostiku funkcí vzniku zúžení. V pochybných případech produkují biopsii konečníku, hrana Hirshsprungovy choroby odhaluje nepřítomnost nervových buněk ve studovaném materiálu.
Léčba
Léčba závisí na formě onemocnění. Pacienti s mírnou formou podléhají konzervativní léčbě (klystýr, tekutý parafín, svíčky, léčebné procedury, gymnastika, dieta, regenerační léčba). Konzervativní léčba je také indikována u pacientů se středně závažným onemocněním, při absenci účinku se doporučuje kolostomie. Nejpříznivější věk pro operaci je 2–3 roky. Pacienti s těžkou formou nepodléhají konzervativní léčbě. Při stanovení diagnózy nebo podezření na M. se projeví urgentní kolostomie, radikální operace - po 1 roce. Radikální chirurgie se provádí za 1,5-2 měsíce. po vytvoření anus praeternaturalis (viz). Nejrozšířenější operace metodou Swenson - Hiatta, Duhamel, Soave.
Klasická verze Swensonovy operace (O. Swenson, 1948) spočívá v odstranění zúžené (aganglionické) zóny tlustého střeva s uložením přímé intraperitoneální anastomózy nebo obliquus podle Isakov (obr. 3, a).
Hiatt (R. Hiatt, 1951) představil v Swensonově technice základní detail. Zpočátku se provádí laparotomie (viz), pak mobilizace resekované části tlustého střeva v distálním směru, která nedosahuje 2-2,5 cm od konečníku a extraperitoneální resekce aganglionické a rozšířené oblasti. Okenní klip je vložen přes řitní otvor natažený prsty, Krym zachycuje stěnu mobilizovaného sigmoidního tlustého střeva a otočí ji. V tomto případě jsou vytvořeny dva válce: vnější (konečník, sliznice ven) a vnitřní (sigmoidní kolon byly redukovány). Přední půlkruh konečníku se rozřízne všemi vrstvami, 1,5-2 cm za přechodem z hlenu a kůže. Skrz díru vytvořil kleště sigmoidní dvojtečku pinzetou. Uložte nodální nylonové stehy mezi sérosvalovou membránu sigmoidního tlustého střeva a svalovou vrstvu konečníku. Pak rozřízněte zadní půlkruh konečníku a dokončete první řadu anastomotických stehů. Následně je kompletně sigmoidní střevo odříznuto v souladu s dříve plánovanou úrovní resekce a je aplikována druhá řada anastomóz s katgutovými stehy (přes všechny vrstvy obou střev). Anastomóza se resetuje na anální otvor.
Během operace Duhamel (V. Duhamel, 1960) se mobilizovaný sigmoidní tračník liguje v místě přechodu do konečníku se dvěma hedvábnými ligatury. Na levé straně konečníku po disekci parietálního peritoneum je vytvořen tunel mezi sakrum a zadní povrch konečníku. Rektum se liguje distálně ke svázaným ligaturám, zkříženým a pevně sešitým. Poté se podél spodního půlkruhu řiti, 0,5 cm od vnějšího okraje do hloubky, sliznice uvolní o 1,5 cm a na této úrovni se všechny vrstvy konečníku odříznou (bez poškození vnitřního svěrače), aby se spojily s lumenem dříve vytvořeného tunelu. S vytvořenými kleštěmi se zachytí kleště, které jsou mobilizovány, a jsou přeneseny na hráz. Aganglionická zóna a dilatační část tlustého střeva, které mají být odstraněny, se resekují na úrovni řiti. Zadní půlkruh zařazeného sigmoidního tlustého střeva je lemován podél okraje rány u řitního otvoru a přední šev je šitý vzácnými švy se zadní stěnou mobilizované části konečníku. Na podnět G. A. Bairova vznikl „podnět“, který zavedl drtivou svorku, která usnadňuje nezávislou tvorbu anastomózy. Část střeva mezi větvemi svorek je nekrotická a samotná svorka mizí (obr. 3, b).
Ve společnostech Sovr, klinikách u nás i v zahraničí se rozšířila operace navržená Itálií. chirurg Soave (F. Soave, 1963). Tímto způsobem operace se provede kruhová incize v sérosvalové vrstvě sigmoidního tlustého střeva 6–12 cm od přechodného záhybu peritoneum, po kterém se opatrně odstraní svalový válec distálního střeva (bez poškození sliznice!) Na úroveň vnitřního svěrače řiti. Střevo tlustého střeva se svírá přes svalový válec konečníku a odřezává, ponechává volně visící plochu 5-7 cm dlouhou, přebytečná část střeva je odříznuta ve druhém stupni 15-20 dnů po vytvoření bezproblémové anastomózy (obr. 3, c).
Hlavní výhodou této metody je, že střevo je vedeno dolů přirozeným análním kanálem, s výjimkou poškození anatomických struktur kolem konečníku. Povaha možných komplikací závisí na způsobu operace. Nejčastější komplikace jsou peritonitida, cicatricial stenóza anastomózy, inkontinence stolice a moči. Pooperační léčba pacientů je stejná jako u resekce střev (viz Střeva, operace).
Předpověď
S včasnou diagnózou a včasnou radikální operací je prognóza obvykle příznivá.
Megacolon u dospělých
Etiologie a patogeneze
Gigantismus tlustého střeva u dospělých není dobře pochopen. Mega-rektum, megasigma a megacolon lze nalézt samostatně nebo jejich kombinace (mega-rectum a megasigma, megarectum a megahemicolon). Většina těchto stavů je zjevně způsobena vrozenými anomáliemi nervového systému (nejčastěji intraparietální intestinální nervové ganglia) nebo získanými faktory (toxické poškození nervového ganglia u Chagasovy choroby, narušení průchodu tlustého střeva v důsledku organických kontrakcí nebo obstrukcí, func, narušování střevní motility). v důsledku závažných endokrinních poruch a onemocnění c. n. C.). Van Damme, Todd (J. Van Damme, I. P. Todd) existují 3 typy M. u dospělých: vrozené (pomalu progredující průběh Hirschsprungovy choroby); idiopatická nebo funkční (inertní konečník nebo celé tlusté střevo); symptomatická nebo organická (s přísnostmi jizevnatého nebo neoplastického původu). Není zcela jasné, proč u řady pacientů s takovým vrozeným stavem, klínem, projevy na dlouhou dobu zůstávají vzácné nebo slabě vyjádřené, a pak začínají postupovat v dospělosti, což vede k postižení. Ještě méně známé jsou důvody poruchy reflexní regulace motorické aktivity tlustého střeva (idiopatické megarectum nebo megacolon), které způsobují "inertnost" střevní stěny, když se v lidech bez viditelných onemocnění hromadí velké množství obsahu. Funkce těchto poruch u duševně nemocných a v důsledku výrazných metabolických poruch u myxedému nebo kretinismu je pochopitelně zcela pochopitelná, stejně jako postupná expanze a prodloužení tlustého střeva nad organickými překážkami (nádor, striktura jizev).
Různé příčiny M. u dospělých ovlivňují morfol, projevy onemocnění. Charakteristické jsou dramatické rozšiřování a prodlužování těch či jiných částí tlustého střeva, výrazné zesílení jejich stěn v důsledku hypertrofie a hyperplazie, zejména svalové vrstvy. Často dochází k prudké expanzi a bifurkaci každého pásu střeva (tenia coli). Kromě velkého množství fekálních hmot jsou v lumenu střeva často detekovány velké, lehce vytesněné fekální kameny, které způsobují ulceraci sliznice, pozorují se jizvové změny celé stěny a mesenterie odpovídající části střeva. Stejně jako u dětí je Hirshsprungova choroba u dospělých charakterizována přítomností zúženého střevního řezu na úrovni aganglionického segmentu (častěji v rektosigmoidní oblasti). Délka prodlouženého segmentu střeva obvykle odpovídá trvání a závažnosti zácpy a slouží jako indikátor stupně dekompenzace motorické aktivity. Když jsou odstraněny příčiny gigantismu, ve většině případů dochází ke změnám ze strany střevní stěny.
Klinický obraz
Pečlivé vyšetření historie vrozené M. odhaluje tendenci k zácpě od raného dětství. Tento sklon se postupně zvyšuje a o 20–30 let končí úplnou dekompenzací, vyjádřenou v nepřítomnosti nezávislé stolice, zvýšením břicha, výskytem symptomů intoxikace (úbytek hmotnosti, těžká únava a snížení pracovní schopnosti, bolesti břicha, bolesti hlavy, dušnost, palpitace, ospalost a str. V takových případech může být křeslo povoláno pouze s použitím velkých dávek projímadel a systematických klystýrů. Poměrně často se M. postupně projevuje a roste u těchto pacientů, Krym v dětství, operace byly prováděny pro Hirshsprungovu nemoc, doprovázené zlepšením stavu několik let nebo desetiletí, a pak opět dekompenzací motility tlustého střeva. Když získaná forma M. klín, obraz je odlišný pouze v tom zácpě, chybí v dětství, objevují a rostou ve vyšším věku. Někdy je možné navázat spojení s výskytem zácpy s předchozí infekcí. nebo nevrol, nemoc, trauma, chirurgie.
Komplikace jsou různé. Prodloužení a expanze tlustého střeva může vést ke zkroucení různých oddělení; fekální kameny způsobují ulceraci střevní stěny, což může být komplikováno perforací. Prodloužená zácpa, doprovázená těžkou intoxikací, vede k metabolickým poruchám (hypo- a dysproteinemie, anémie, edému atd.).
Diagnóza se provádí na základě klínů, obrázků a potvrzuje rentgen, což je studie, která umožňuje určit různou expanzi a prodloužení tlustého střeva, identifikovat přítomnost a rozsah střevního zúžení s agangliosis nebo cicatricial a striktury nádoru. Sigmoidoskopie (viz) a kolonoskopie (viz) mají také určitou diagnostickou hodnotu; v obtížných případech může biopsie rektální stěny pomoci diferenciální diagnóze k posouzení stavu intramurálních nervových plexusů.
Léčba
Konzervativní metody jsou použitelné s malými stupni narušení pohybové aktivity střeva a absencí změn v celkovém stavu. Kromě toho jsou u M. prokázány u pacientů s mentálním a centrálním nevrolem, poruchami vyvolávajícími vývoj hron, zácpami. Chirurgická léčba je účinná v případech, kdy se jedná o odstranění příčiny gigantismu střeva - odstranění aganglionické zóny, odstranění striktury, excize nádoru, odstranění nebo zkrácení části střeva s nejvíce sníženou motorickou aktivitou. Chirurgická léčba se používá i v případě komplikací M. - inverze střeva, perforace střevní stěny nebo obstrukce způsobené fekálním kamenem. Při běhu forem gigantismu, zasahujících do celého nebo téměř celého tlustého střeva, se doporučuje dvoufázová chirurgie. Nejdříve uložte vykládací příčný sklad s dvojitou hlavicí po dobu 3-6 měsíců. Během tohoto období, v důsledku usnadnění průchodu střevního obsahu, se celkový stav pacienta významně zlepší, většina střeva postupně získává obvyklý lumen eliminováním reverzibilních změn ve své stěně. Oblast, která má být odstraněna spolu s primární oblastí léze (agangliosis, stricture, atd.), Je jasně definována. Při aplikaci transverzostomie nutně vznikají biopsie střevní stěny na velké ploše, aby bylo možné posoudit její stav na této úrovni a identifikovat možné rozšířené hypo- nebo agangliosis a výrazné dystrofické změny. V budoucnu (po 3–6 měsících), s přihlédnutím k výsledku výtoku střeva z hlediska opětovného klínování a rentgenolu, provedeme vyšetření, provedeme resekci zbývajících patologicky změněných úseků tlustého střeva. Nejvíce často, sigmoid tračník je odstraněn spolu s částí konečníku typem přední resekce, nebo Duhamel je vykonáván. Operace jako Swenson, a ještě více Soave v různých modifikacích u dospělých jsou technicky obtížně proveditelné, a proto neplatí.
U M. u dospělých s nižší prevalencí lézí a nízkou závažností symptomů intoxikace se po důkladném očištění střeva provádí současně operace Duhamela a resekce střeva. Hlavním úkolem zásahu v obou případech je odstranění části střeva, funktů, nebo jejichž organické léze určují vývoj gigantismu nadložních útvarů. Druhým úkolem operace je zachování reflexní zóny, která umožňuje regulaci defekace a sexuální funkce. Tohoto úkolu lze nejlépe dosáhnout při operacích bez mobilizace přední stěny análního kanálu. Přední resekce nebo chirurgický zákrok typu Duhamel je tedy výhodnější než abdominální resekce konečníku s retrakcí tlustého střeva.
Operace pro M. u dospělých jsou pracné a rozsáhlé, jsou spojeny s rizikem řady komplikací (nedostatečnost stehů, metabolické poruchy atd.).
Příznivá je prognóza pooperačního průběhu bez komplikací pro život a invaliditu.
Bibliografie: Bairov G. A. a Ostrovsky E. A. Operace kolon u dětí, L., 1974; Doletsky S. Ya. Megakolon a jeho léčba u dětí, Vestn, Khir., T. 80, č. 5, str. 5 91, 1958: Isakov Yu, F. Megacolon u dětí, M., 1965, bibliogr. Isakov Yu, F., Lenyushkin A. I. a Doletsky S. Ya Chirurgie vývojových vad tlustého střeva u dětí, M., 1972; Tager I.L. a Phillipk a M.A. N. Radiodiagnostika zažívacích onemocnění u dětí, M., 1971; Trofimova 3. A. a Po-tashnikova S. B. Co se týče radiodiagnostiky agangliózy tlustého střeva (Girrshringova choroba) u novorozenců a kojenců, Vestn, rentgen a radiol. 38, 1968; Fedorov V.D. Gelfenbeyn L.S. a Me ft- M. B. Megacolon u dospělých, chirurgie, č. I, str. 136, 1973, bibliogr. Duhamel V. Nová operace pro Hirschsprungovu chorobu, Arch. Dis. Childh., V. 35, str. 38, 1960; Fraser G. C. a. Wilkinson A.W. Neonatální Hirschprungova choroba, Brit, med. J., v. 3, str. 7, 1967; Hirschsprung H. Stuhltragheit Neugeborener ve Folge von Dilatation a Hypertrophie des Colons, Jb. Kinderheilk, N.F., Bd 27, S. 1, 1887-1888; Krause J.u.PiehlG. Das Megacolon congenitum im Neugebore-nenalter, Zbl. Chir., Bd 97, S. 1052, 1972; Soave F. Eine neue Metoda zur chi-rurgischen Behandlung des Morbus Hirschsprung, ibid., Bd 88, S. 1241, 1963; Todd I. P. Některé aspekty dospělého megakolonu, Proc. roy. Soc. med., v. 64, str. 561, 1971; Van Damme J., Gepts W. S t e k s T. Megacolon u dospělých způsobený abnormalitou segmentální lymfatické uzliny, Acta gastro-ent. belg., v. 23, str. 756, 1960.
Yu, F. Isakov; V. D. Fedorov (M. v dospělosti), N. U. Schniger (nájemné).
Megacolon
Megacolon je abnormální vývoj tlustého střeva (megadolichocolon). U tohoto onemocnění existují příznaky, ve kterých dochází k zesílení střevních stěn, expanzi a prodloužení.
Odborníci rozlišují následující typy nemocí:
- vrozený megakolon (Hirschsprungova choroba), rektální a sigmoidní tračník;
- získaný funkční megakolon, způsobený psychogenní zácpou;
- symptomatický megacolon, jehož příčinou jsou nemoci, které vedou k zúžení řiti (tvorba nádoru, zánět a různé druhy lézí).
Důvody
Vrozený vzhled megalokolonu je způsoben absencí nebo nedostatkem receptorů na periferii, zhoršením průchodnosti nervových zakončení, které se objevuje v důsledku poruchy distribuce nervových buněk v embryonálním období.
Příčiny a provokativní faktory pro vznik získaného megakolonu mohou být toxické léze nervových vazeb ve střevní stěně tlustého střeva, zhoršená funkce centrálního nervového systému, poranění, tvorba nádorů, opožděná defekace déle než čtyři dny.
Výše uvedené faktory a příčiny vyvolávají zhoršení motorické funkce tlustého střeva v různých částech střeva a postupný pokles lumen střeva. Mechanické překážky narušují průchod fekálních hmot přes úzké oblasti střeva, což přispívá k jeho prudkému rozšíření nebo vzrůstu.
Aktivita peristaltických vln a zahušťování stěn horního střeva se projevuje jako kompenzační a rozvíjí se pro lepší a rychlejší pohyb potravinových střev přes střeva do agangionových nebo stenotických zón. Dále, ve zvětšeném a roztaženém střevě, hypertrofovaná svalová vlákna neustále umírají, vzniká pojivová tkáň nebo zjizvení.
Průběh střevního obsahu se zpomaluje, je zde dlouhá zácpa, nepřítomnost výkalů až týden, někdy s absencí až měsíc. Nutkavost na výkaly mizí, intoxikace těla začíná absorpcí strusek, vyvíjí se dysbakterióza.
Příznaky
Závažnost procesu onemocnění a manifestace klinických symptomů megakolonu přímo souvisí s objemem procesu v postižených částech střeva, stejně jako s adaptačními schopnostmi těla. Pokud mají děti přítomnost vrozeného megakolonu, ani v prvních minutách života nedochází k žádnému pohybu střev a žádnému výkalu, objeví se zvýšená nadýmání (nadýmání), zvětší se velikost břicha a dojde k fekální intoxikaci dítěte.
Někdy je nevolnost a zvracení s příměsí žluči. Střevní vyprazdňování nastává po zavedení speciální zkumavky, pro čištění plynů se používají čistící nebo sifonové klystýry. Výkaly získávají hnilobný zápach, objevuje se hlen, někdy se sekrecí krve a částicemi nestráveného jídla. Tyto děti začínají zaostávat ve fyzickém vývoji doprovázeném vyčerpáním a anémií.
S megacolonem postupuje chronická zácpa a zvýšená tvorba plynu ve střevě, což vede ke slabosti břišní stěny a tvorbě „žabího břicha“.
Během externího vyšetření můžete vizuálně detekovat zvýšené peristaltické vlny, které lze pozorovat přes břišní stěnu pouhým okem.
U megakolonu vzrůst a otoky tlustého střeva vykazují typické příznaky, které jsou detekovány během vyšetření a diagnózy: vysoká poloha membránové membrány, snížení objemu plic, posun orgánů mediastina, velikost, tvar a konfigurace změny hrudníku (hrudník se stává barelem). Pokud se u těchto příznaků vyvine tachykardie, dušnost, dojde ke změnám v elektrokardiografické studii.
Megacolon je často doprovázen komplikacemi, jako je dysbakterióza a akutní střevní obstrukce. V bakterióze se na střevní sliznici tvoří vředy, což vede k průjmům. Výskyt obstrukční obstrukce je charakterizován častým zvracením, silnými bolestivými pocity v břiše a v závažných případech perforací tlustého střeva nebo rozvojem zánětů břicha. Pokud se mezi střevními smyčkami vyskytne torze nebo tvorba uzlů, vyvine se ucpání střevní obstrukce.
Diagnostika
Při stanovení správné diagnózy je nutné jmenovat pacienta, aby podstoupil objektivní vyšetření terapeutem a chirurgem.
- Rentgenové vyšetření střeva;
- endoskopii, biopsii;
- laboratorní vyšetření (výkaly pro dysbakteriózu, klinická analýza výkalů);
- histologické testy;
- klinický krevní test;
- kolonoskopie;
- sigmoidoskopie;
- anorektální manometrie.
Léčba
Pro zlepšení kvality života pacienta je předepsáno několik typů léčby. Při léčbě získaného megakolonu je předepsána farmakologická léčba: konzultace psychoterapeuta, léčba zácpy s drogami, předepisování diet s vysokým obsahem vlákniny. Použijte čistící klystýr, masírujte břicho. Používá se při léčbě antibakteriálních léčiv k normalizaci střevní mikroflóry, modulátorů motility tlustého střeva. Provádět terapeutickou fyzickou prevenci. V těžkých případech onemocnění se uchýlil k chirurgické léčbě.
Prevence
Pro preventivní opatření je nutné:
- vyhnout se stresu a nervovým zkušenostem;
- dodržovat pravidla racionální výživy;
- sledovat stolici u dospělých a malých dětí;
- pravidelně prochází profylaktickým vyšetřením proktologem v přítomnosti chronických zánětlivých onemocnění.
11. Malformace tlustého střeva. Megadolikholon. Hirschsprungova choroba. Klinika, diagnostika. Léčba.
-expanze a prodloužení tlustého střeva.
Dolikhosigma - prodloužené sigmoidní kolonie může být vrozené nebo získané.
Megacolon - rozšíření jednotlivých sekcí nebo celého tlustého střeva.
Hirschsprungova choroba je malformace distálního tračníku způsobená denervací všech prvků, včetně střevní stěny a krevních cév. Úplná absence nebo nedostatek intramurálních nervových ganglií, porucha vedení v neuroreflexních obloucích střevní stěny způsobují poruchu průchodu střevního obsahu touto oblastí (aperistaltická zóna). To vede k narušení peristaltiky, inhibici nutkavosti defektu, reorganizaci regionálního průtoku krve, zhoršené permeability, resorpce a dysbióze.
A. Anatomické formy.
I. Rektální: a) s lézí perineálního úseku konečníku (Hirschsprungova choroba s segmentem supershort);
b) s poškozením ampulární a suprampulární části konečníku (Hirschsprungova choroba s krátkým segmentem).
Ii. Rektosigmoid: a) s lézí distální třetiny sigmoidního tračníku; b) porážkou většiny nebo celého sigmoidního tračníku.
a) s jedním segmentem v rektigigidním spojení nebo sigmoidním tračníku; b) se dvěma segmenty a úsekem normálního střeva mezi nimi.
a) s porážkou sestupné a části příčného tračníku;
b) s rozprostřením do pravé poloviny tlustého střeva.
V. Celkem - porážka celého tlustého střeva.
B. Klinická stadia.1. Kompenzováno.2. Subkompenzováno.
Klinika Chronická zácpa, nadýmání, zvýšení velikosti břicha; vzhledem k vysokému postavení diagramu se hrudník stává ve tvaru sudu. S delším a trvalým zpožděním výkalů a plynu se břicho významně zvyšuje, břišní stěna se stává tenčí, stává se ochablou („žabí břicho“) a viditelná je střevní peristaltika. Při palpaci břicha je často možné detekovat testovat „nádor“ (fekální hmoty v natažených střevních smyčkách). Charakteristickým rysem opravdového nádoru je "jílový příznak". Leží v tom, že od tlaku prstů na přetékající jevy chronické fekální intoxikace. Jedná se o porušení obecného stavu, zpoždění fyzického vývoje, vývoj hypotrofie, anémie, metabolismu proteinů a jaterních funkcí, porucha dysbakteriózy (paradoxní průjem).
Diagnostika Hirschsprungova choroba je založena na studiu historie, klinických symptomů a údajů objektivních metod vyšetření.
Rentgenové vyšetření po pečlivém vyprazdňování střeva z fekální hmoty. V průzkumu radiografie břišní dutiny nafouknuté a rozšířené smyčky tlustého střeva, vysoké postavení diafragmy kopule obvykle přijde na světlo. Nejspolehlivější data mohou být získána metodami rentgenového vyšetření zavedením barya do konečníku parní trubicí (irigologie). Musí být provedeny čtyři rentgenové snímky: dva v přímém a postranním výběžku s pevným vyplněním střeva pro určení rozsahu suprastenotické zóny a dva po vyprázdnění pro identifikaci délky zúžené zóny. Také udělejte zpožděný záběr. Spolehlivými radiologickými příznaky Hirschsprungovy choroby jsou zúžená zóna podél tlustého střeva a suprastenotická expanze horních dělení, v nichž často dochází k nedostatku haustrie a hladkosti kontur. Objektivní metodou diagnostiky Hirschsprungovy choroby je rektální biopsie stěny tlustého střeva. Přítomnost nervových ganglií v submukóze a svalových vrstvách koncové části konečníku indikuje nepřítomnost Hirschsprungovy choroby. Biopsie u předčasně narozených dětí by měla zahrnovat obě vrstvy rektálních svalů tak, aby byl intermulkulární (auerbach) plexus přítomen v přípravku a měl by být prováděn nad vnitřním svěračem. Funkční diagnostika je založena na komplexním studiu funkčního stavu rektanální zóny a na evidenci odchylek určitých parametrů. U zdravých dětí se pomocí rektální manometrie zaznamenává relaxace análního kanálu v odezvě na rektální distenzi (rektální a anální inhibiční reflex). Pro Hirschsprungovu chorobu jsou nejcharakterističtějšími parametry určenými rektální manometrií absence rektanálního inhibičního reflexu, zvýšení tónu hlubokého svěrače o 50% nebo více, zvýšení maximálního přípustného objemu metody a diagnóza je rektální elektromyografie konečníku. U dětí trpících Hirschsprungovou chorobou je pozorováno snížení amplitudy pomalých elektrických vln o 50% nebo více. Histochemická diagnostika je založena na stanovení aktivity tkáňové acetylcholinesterázy, která je stanovena v bioptických vzorcích kusů sliznice a submukózních vrstev rekta, střeva. Nervová vlákna lamina propria svalové vrstvy sliznice konečníku v případě Gyrovy prungovy choroby akumulují acetylcholinesterázu. To je vysvětleno skutečností, že mezi podélnými a kruhovými svalovými vrstvami v tomto onemocnění jsou kmeny myelinového nervu a nejsou zde žádné nervové buňky. V důsledku toho nepřítomnost neuro-synaptického prvku a vzestup vláken pozitivních na acetylcholinesterázu, které zasahují do lamina propria sliznice, kde tvoří spojitou síť mezi žlázami, vedou ke zvýšení acetylcholinesterázy, stanovené pomocí speciálního histochemického barvení.
Léčba Hirschsprungova choroba je pouze chirurgická. Radikální a patogeneticky zdůvodněná operace je abdominálně-perineální resekce zúžené oblasti s částí zvětšeného tlustého střeva. Pro super krátké rektální zóny agangliosis se používá rektální myotomie (submukózní disekce vnitřního svěrače a rektálních svalů 4–5 cm podél zadního půlkruhu) nebo digitální prodloužení průchodu řitního otvoru (2–5 krát s intervalem 1 týden). Nejlepší doba k provedení radikální operace pro Hirschsprungovu nemoc by měla být považována za věk 2-3 let. V poslední době existuje tendence provádět radikální operaci u kojenců.
Princip Swenson-Hiatt-Isakovovy operace je intraperitoneální mobilizace tlustého střeva v distálním směru k úrovni vnitřního svěrače; zadnebokovyh otdelah rectum přidělit o něco nižší (1,5-2 cm). Poté se střevo evaginuje do perinea, provede se resekce a aplikuje se šikmá anastomóza.
Během operace podle Duhamel-Bairovovy techniky se konečník kříží na úrovni přechodného záhybu peritoneum. Jeho dolní konec je sešit, a horní (proximální) je umístěn na promezhnost podél kanálu položeného mezi sakrum a konečník k vnějšímu sfinkteru. Se vzdáleností 0,5-1 cm od přechodu sliznice kůže zadní zadní půlkruh análního otvoru exponuje sliznici vzhůru o 1,5-2 cm a nad touto oblastí je konečník vyříznut přes všechny vrstvy a je redukován na „okno“. sigmoidní kolon k perineu. Aganglionická zóna a část rozšířené končetiny jsou resekovány. Zadní půlkruh sestupného tlustého střeva se sešívá k přímé linii a do přední části sestupného rekta a zadní části konečníku (podnětu) se přidává speciální drtící svorka, což usnadňuje tvorbu bezproblémové anastomózy.
Hlavní body operace Soave-Lenyushkin jsou v oddělení séro-svalové vrstvy konečníku k úrovni vnitřního svěrače. Tlusté střevo je evaginováno do mezery průchodem sérosvalovým válcem konečníku. Omezené střevo je resekováno a ponechává malou plochu (5-7 cm) volně visící. Přebytečná část střeva je odříznuta druhým stupněm v 15–20 dnech a mezi sliznicemi redukovaného a rekta se aplikuje anastomóza.
Operace Rebiny zahrnuje intraabdominální resekci aganglionového segmentu a zvětšeného tlustého střeva s přímou anastomózou. Musí být doplněn rektální myotomií na straně perineu až po anastomózu.
Megacolon: symptomy, diagnostika a léčba
Megacolon - rozšíření celého tlustého střeva nebo jeho části. Patologické zvětšení je indikováno průměrem slepého střeva více než 12 cm, vzestupné - více než 8 cm a pro rekto-sigma - více než 6,5 cm Expanze je doprovázena ztrátou inervace a poruchou peristaltiky.
Megacolon se nachází jak u dospělých, tak u dětí.
Klasifikace
Fáze: kompenzace, subkompenzace, dekompenzace.
Přidělit vrozený megacolon a získal. Patologický proces je také klasifikován následovně: Vrozená hypoplazie intramurálního nervového aparátu v oblastech tlustého střeva - Hirschspringova choroba.
Překážky mechanické povahy, které jsou vyjádřeny stenózou, atresií, jizvami, pooperačními deformacemi - obstrukčním nebo funkčním typem. Stagnace potravinové buničiny zpočátku vyvolává hypertrofii svalové vrstvy v důsledku zvýšených peristaltických pohybů, pak se tón oslabuje a střevo prochází expanzí. Funkční tkáň je nahrazena sklerotickou. Obstrukční typ megakolonu je diagnostikován u 10% pacientů.
Duševní poruchy a související stravovací návyky, potlačení nutkání k defektu, vede k tomu, že tlusté střevo je dlouhodobě v přetažené poloze v důsledku akumulace velkého množství výkalů - psychogenního typu, ve 2-5%.
Endokrinologická onemocnění, častěji vyzařují Mexidema a kretenismus, vedou k rozvoji endokrinního megacolonu v 1% případů.
Toxický megakolon je jedním z projevů patologie, vyskytuje se na pozadí hojného poškození patogenní mikroflórou, příjmem laxativ.
Organická léze centrálního nervového systému (například meningoencefalitida) narušuje motoricko-evakuační funkci tlustého střeva v důsledku patologického onemocnění způsobeného inervací - neurogenním megacolonem.
Pokud příčina gigantismu tlustého střeva nemohla být určena, znamená to idiopatický megacolon.
Klasifikace megakolonu podle anatomické struktury:
• rektální verze;
• rectosigmoid;
• segmentální;
• mezisoučet;
• celkem.
Kód ICD-10 - K53.3
Příčiny megacolonu
Faktory predispozice zahrnují:
• dědičnost;
• poranění, píštěl, operace na střevě;
• neurologická onemocnění (například Parkinsonova choroba);
• systémová onemocnění pojivové tkáně;
• expozice toxinům;
• endokrinologická patologie.
Příznaky megakolonu
Klinický obraz všech typů megakolonu má podobné projevy, hlavní jsou:
• chronická zácpa;
• nadýmání;
• bolest v břiše.
Defekace může být nepřítomna do 5-7 dnů, s Hirschsprungovou chorobou je typicky úplný nedostatek nezávislé stolice. Při hromadění fekálních hmot se zvyšují symptomy intoxikace (slabost, nevolnost) a syndrom bolesti. Intenzita bolesti může být podobná bolesti při akutní intestinální obstrukci. Prodloužená akumulace plynu ve střevě a zvýšení tlustého střeva deformují břišní stěnu: břicho je zvětšené, asymetrické.
Ve fázi dekompenzace onemocnění lze patologickou peristaltiku pozorovat přes natažené svaly a atonickou kůži břišní stěny v levé části břicha.
Fekální kameny s megacolonem mohou dosáhnout 20-30 cm.
U toxických megakolonu jsou kromě výše uvedených příznaků typické následující klinické příznaky:
• tachykardie;
• zvýšení teploty;
• bolest při defekaci;
• průjem s hlenem a krví.
V případě pozdního odvolání na pomoc existuje riziko komplikace - perforace střevní stěny s rozvojem peritonitidy a toxického šoku.
Toxický megakolon
Tenké střevo, nižší zažívací trakt, zahrnuje slepé střevo a slepý střevo, vzestupný tlustý střevo, sestupný tlustý střevo, střevo sigmoidu a konečník.
V tlustém střevě je zažívací proces dokončen, voda je absorbována, tvoří se výkaly, které jsou vypuzovány přes řitní otvor ven.
Řada faktorů vede k dysfunkci tlustého střeva. Megacolon je obecný termín pro dilataci tlustého střeva, toxický megakolon je častěji akutní kolitida, komplikace zánětlivého onemocnění střev (např. Crohnova choroba, ulcerózní kolitida) se vyvíjí během několika dní a je život ohrožující.
Toxický megakolon může být komplikací jakékoli kolitidy: ischemické, radiační, infekční a zánětlivé atd.
Při nekomplikované kolitidě je zánětlivá odpověď omezena na sliznici, toxický megakolon je charakterizován těžkým zánětem, který se šíří do vrstvy hladkého svalstva s paralýzou tlustého střeva a jeho expanzí. Stupeň dilatace koreluje s hloubkou zánětu a ulcerací. Z infekčních patogenů jsou běžněji vysety Salmonella, Shigella, Campylobacter, Clostridia atd.
Existují důkazy, že užívání určitých léků může vyvolat vývoj toxického megakolonu. Patří mezi ně:
• anticholinergní látky;
• antidepresiva;
• opioidy;
• proti průjmu (loperamid).
Provádění diagnostických postupů, například kolonoskopie, může také vyvolat toxický megakolon v důsledku přetížení, mikroperforace a poruch oběhového systému ve střevní stěně.
Následující příznaky jsou přítomny v toxickém megakolonu:
Bolestivá peristaltika;
• nevolnost a zvracení;
• tachykardie;
• nadýmání;
• průjem krví;
• bolest břicha;
• suchá kůže;
• mentální změny;
• snížení krevního tlaku;
• zvýšení teploty.
Tento stav vyžaduje okamžitou hospitalizaci z důvodu rizika perforace střevní stěny a bakterio-toxického šoku.
Chirurgická léčba je prováděna v množství colectomy, ve kterém je dvojtečka zcela nebo částečně odstraněna. Může být nutná chirurgická léčba, i když není perforace (pokud je tkáň tlustého střeva nefunkční). Prognóza života je příznivá v nepřítomnosti perforace. Podle statistik je nepříznivý výsledek s perforací střevní stěny - 20%.
Obecná kolektomie u pacienta s toxickým megakolonem s běžným patologickým procesem bez perforace zvyšuje šance na příznivý výsledek 5krát.
Drogová terapie
K normalizaci stavu jsou předepsány následující léky, v některých případech umožňují provádět bez chirurgického zákroku:
• širokospektrá antibiotika;
• léky proti bolesti;
• obnovení objemu tekutiny;
• multivitaminy;
• steroidní hormony: hydrokortison, methylprednisolon;
• imunosupresiva: cyklosporin;
• imunomodulátory: Infliximab (Remicade).
Referenční taktika je v každém případě stanovena individuálně.
U jiných typů dilatace tlustého střeva taková výrazná intoxikace chybí.
Operace u megakolonu: colectomy
Některé typy kolektomie
Kolektomiya - odstranění tlustého střeva (plné nebo částečné) - operace, která je v některých případech životně důležitá. Operace s megakolonem často končí uložením kolostomie nebo ileostomie.
Indikace pro urgentní chirurgický zákrok:
• postup expanze;
• perforace;
• krvácení;
• zvýšení příznaků intoxikace.
Většina odborníků doporučuje kolektivomii, pokud během léčby nedochází k pozitivnímu vývoji během 24-72 hodin. Objem operace závisí na rozsáhlosti patologického procesu a jeho umístění.
Idiopatický megakolon
Diagnóza je stanovena, pokud je rentgenové rozšíření levé části tlustého střeva nebo celého tlustého střeva diagnostikováno s chronickou zácpou na pozadí. Současně, střevní zúžení (typické pro Hirschspringovu chorobu) neexistuje, výsledky provedené biopsie vykazují normální strukturu stěny s normální inervací.
Pozitivní aspekty zahrnují příznivější prognózu: idiopatický megakolon lépe reaguje na konzervativní terapii a laxativa, dieta a rektální čípky pomáhají pacientům se zácpou.
Patologie postupuje pomalu.
Léčba idiopatického megakolonu
Terapie začíná jmenováním léků, které zvyšují tonus střevní stěny, antibiotik během zánětlivého procesu, eubiotik pro obnovu střevní mikroflóry, multivitaminových komplexů.
Výživa je podobná dietním doporučením pro dolichocolon.
Chirurgická léčba je prováděna s přihlédnutím k anatomické formě onemocnění, nedostatku pozitivní dynamiky z konzervativní léčby a v případě akutní intestinální obstrukce na pozadí úplné absence evakuační funkce. Chirurgie idiopatického megacolone - resekce konečníku s uložením nízké kolorektální anastomózy podle Rebeina, při které dochází k nejmenšímu poškození reflexní zóny anální zóny.
Funkční megacolon
Základem vývoje patologie je mechanická překážka, která brání nerušenému průchodu výkalů střevními úseky. Léčba je účinná, zpočátku s ohledem na obnovení průchodnosti (odstranění příčin obstrukce), přičemž se bere v úvahu stupeň zachování funkční schopnosti střevní stěny. V pokročilých stadiích chirurgický zákrok zahrnuje excizi nemocné části střeva s následným uložením anastomózy.
Někdy objem resekovaného oddělení neumožňuje provádět operaci při současném zachování normálního pohybu střev, a pak zachránit ileostomii nebo kolostomii - nepřirozené otevření pomocí přijímače katétru. Pokud je pacient v bezpečí (bez závažných patologických stavů), po určité době je možné provést rekonstrukční chirurgickou korekci, která je zaměřena na možnost obnovení nezávislého pohybu střev.
Megacolon u dětí
Obří tračník v dětství je častěji důsledkem idiopatického megacolonu nebo dědičného s Hirschsprungovou chorobou. Celkem tvoří asi 35% všech případů. Endokrinní, toxická, psychogenní forma u dětí je diagnostikována mnohem méně často v 1% případů.
Stejně jako dospělí si děti rozvíjí určitou část tlustého střeva; čím rozsáhlejší a dále umístění patologické oblasti, tím závažnější je prognóza a léčba.
Megacolon u dětí má často přirozenou povahu.
Příznaky a příznaky megakolonu u dětí
• progresivní zácpa;
• potřeba dodatečných opatření na vymizení;
• zpoždění ve fyzickém (a v těžké formě - a duševním) vývoji dítěte;
• špatná chuť k jídlu;
• zvětšené břicho;
• zvýšení tvorby plynu;
• syndrom bolesti;
• bledost kůže;
• nevolnost, regurgitace, zvracení.
Megacolon u dítěte s včasnou léčbou může být zjištěn v prvních týdnech života, pokud se patologie vyskytuje ve stadiu kompenzace, pak do 12 měsíců. Po zavedení dalšího krmení a přechodu z kojení na normální potravu je patologický proces obvykle zhoršován.
Zpočátku se provádí lékařské ošetření, pokud tam nejsou žádoucí výsledky, chirurgové přijdou na záchranu.
U těžkých forem poškození (totální a subtotální), ve fázi dekompenzace, se chirurgická léčba provádí podle životních funkcí, bez ohledu na věk.
Plánovaná operace pro vrozené vady se provádí, když dítě dosáhne věku 2-3 let.
Sekundární megacolon u dětí je vždy zpočátku léčen konzervativně, chirurgie je poslední možností. Komplexní léčba megacolonem u dítěte zahrnuje následující aspekty, které se provádějí nejen v nemocnici, ale i doma:
• dietní terapie;
• léky: enzymy, carminatives, eubiotics, antibiotika podle indikací.
• fyzická aktivita;
• terapeutické cvičení;
• břišní masáž;
• očistné a sifonové klystýry;
• použití parní trubice.
Laxativa s megakolonem se nepoužívají, protože zvyšují riziko akutní intestinální obstrukce.
Rodiče musí pozorně sledovat všechny příznaky špatného zdravotního stavu dítěte, čím dříve je nemoc diagnostikována a léčba je zahájena - tím je prognóza optimističtější.
