Intestinální lymfangiektasie

. nebo: Gordonova choroba, exsudativní hypoproteinemická enteropatie, idiopatická hypoproteinémie

Příznaky střevní lymfangiektázie

První příznaky onemocnění se mohou objevit ve věku 10-12 let s primární (vrozenou - intrauterinně indukovanou) intestinální lymfangiektózou a se sekundárním (vyvinutým na pozadí jiných onemocnění) - po 20-25 letech.

Mezi běžné příznaky nemoci existuje několik.

• Průjem (častá volná stolice), zatímco frekvence stolice může dosáhnout 5-20 krát denně.
• Steatorrhea (vylučování velkého množství tuků masami stolice). Její vzhled je způsoben nedostatečnou absorpcí tuků ve střevě, v důsledku čehož se výkaly stávají tekutými, mastnými, kašovitými, s nepříjemným zápachem a stěží ze záchodové mísy se sotva omývají.
• Edém je nejcharakterističtějším symptomem střevní lymfangiektázie. Mohou být mírné (například otoky nohou), v těžkých případech masivní (například ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní), anasarca (masivní otoky podkožní tkáně). K otoku dochází v důsledku ztráty bílkovin ve střevech.
• Nevolnost, zvracení.
• Bolest břicha.
• Úbytek hmotnosti.
• Polyhypovitaminóza (nedostatek vitamínů v těle).
• Retardace růstu (charakteristická pro primární lymfangiektázii).
• Retinální edém, který může vést k slepotě.
• Symptomy onemocnění, na jejichž pozadí se vyvinula střevní lymfangiektázie (pro sekundární formu), například střevní nádory, krev atd.

Formuláře

Důvody

• Vrozené (intrauterinně indukované) abnormality (poruchy) struktury lymfatických cév (pro primární intestinální lymfangiektázii).
• Střevní nádory.
• Lymfomy (skupina hemato-onkologických onemocnění (poškození hematopoetické tkáně) s primární lézí lymfatických uzlin a akumulací nádorových lymfocytů (subtyp bílých krvinek - leukocytů) ve vnitřních orgánech).
• Sarkoidóza (onemocnění, při kterém se tvoří granule m (husté uzliny různých velikostí, vyplývající ze zánětlivých procesů v těle)).
• Nemoci pojivové tkáně (tkáň tvořící podpůrný rámec všech orgánů):
  • systémový lupus erythematosus (onemocnění, které je založeno na aktivaci imunitního systému a tvorbě protilátek (specifický typ tělesných proteinů) proti vlastním tkáním těla, tj. auto-agrese (zaměřené na vlastní buňky);
  • systémová sklerodermie (onemocnění s poškozením kůže, krevních cév, muskuloskeletálního systému a vnitřních orgánů, které je založeno na zhoršeném krevním oběhu, zánětu a rozšířené fibróze (proliferace pojivové tkáně, po níž následuje její zhutnění));
  • dermatomyositida (progresivní zánětlivé onemocnění pojivové tkáně s primárním poškozením svalů, kůže a vnitřních orgánů).
• Zánětlivé onemocnění střev: Crohnova choroba (chronické zánětlivé onemocnění střev, která je charakterizována tvorbou vředů ve střevech (hluboké defekty stěny orgánů) a zúžení, stejně jako poškození dalších orgánů), ulcerózní kolitida (UC, chronické onemocnění tlustého střeva, vedoucí k tvorbě vředů ).
• Střevní tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené mikroorganismem - Mycobacterium tuberculosis).
• Chronická pankreatitida (zánět slinivky břišní).
• Menetria onemocnění (onemocnění spojené s růstem (hypertrofií) sliznice žaludku, hypertrofickou gastritidou (zánět žaludku)).
• Chronická enteritida (zánět tenkého střeva).
• Whippleova choroba (vzácné onemocnění infekční povahy, ve kterém je pozorováno převážně poškození tenkého střeva).
• Jiné nemoci.

Terapeut pomůže při léčbě onemocnění

Diagnostika

• Analýza stížností (stížnosti na častý průjem, bolest břicha, těžký edém) a anamnéza onemocnění (kdy (jak dlouho) se projevily příznaky onemocnění, v jakém věku, mají blízcí příbuzní podobné symptomy).
• Analýza historie života (zda pacient měl jakákoliv onemocnění břišních orgánů, nádorů, systémových onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus (onemocnění založené na aktivaci imunitního systému a tvorbě protilátek (specifické tělesné proteiny) proti vlastním tkáním těla, tj. auto-agrese (zaměřená na vlastní buňky), atd.)).
• Fyzikální vyšetření. Při vyšetření přitahují pozornost edémy až po ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině) a anasarca (masivní edém podkožní tkáně). Palpace (palpace) břicha je poznamenána jeho bolestí.
• Laboratorní výzkumné metody.
  • Kompletní krevní obraz pro zjištění případné anémie („anémie“, snížení počtu červených krvinek (červených krvinek) a hemoglobinu (proteinu nosiče kyslíku)): obvykle existují známky leukopenie (snížení počtu bílých krvinek), trombocytopenie (snížení počtu krevních destiček) (jaderné buněčné fragmenty zapojené do zastavení krvácení)). Tento stav se nazývá cytopenie triar.
  • Biochemická analýza krve pro stanovení hladiny celkového proteinu, jeho frakcí (poddruh), studium ionogramů (draslík, hořčík, sodík atd. V krvi), redukce imunoglobulinů (speciální typ proteinů, které tvoří imunitní systém, vykonávají "ochrannou" funkci) třída A (IgA) a M (IgM).
  • Radioizotopová metoda pro stanovení ztráty bílkovin střevem. Podstatou metody je, že protein značený radioaktivní látkou je pacientovi podáván intravenózně, po kterém je stanoveno, jak rychle se vylučuje stolicí.
• Instrumentální výzkumné metody.
  • Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) nebo počítačová tomografie (CT) břišních orgánů a střev za účelem zjištění patologických (abnormálních) změn a nemocí, proti kterým by se mohla vyvíjet střevní lymfangiektasie.
  • Rentgenové vyšetření střeva (irigoskopie) umožňuje detekovat změny ve střevech a posoudit povahu těchto změn, určit stupeň edému střevní stěny, délku léze atd.
  • Endoskopické vyšetření střeva: lékař zkoumá a vyhodnocuje stav žlučových cest pomocí speciálního optického přístroje (endoskop).
  • Biopsie (odebrání kousku střeva pro analýzu).
  • Kontrastní lymfangiografie - umožňuje identifikovat změněné lymfatické cévy ve střevě.
  • Vyšetření fundusu a konzultace s oftalmologem (v případě potřeby).

Léčba intestinální lymfangiektázie

• V první fázi léčby je předepsána speciální (terapeutická) výživa zaměřená na obnovu funkce gastrointestinálního traktu a normalizaci stolice:
  • potraviny by měly být tepelně a mechanicky zpracovány a neměly by brát příliš teplé nebo studené potraviny;
  • je nutné vyloučit potraviny bohaté na éterické oleje (tuřín, ředkvičky, ředkvičky, šťovík, špenát, cibuli, česnek, houby);
  • pokud je to možné, snižte množství jedlých lipidů (tuků) a zvyšte množství proteinu;
  • korekce průjmu (volná stolice) - dieta (kompoty, libové maso, obiloviny, obiloviny atd.) a léky proti průjmu.
• Pro léčbu primárních (vrozených - intrauterinně indukovaných) intestinálních lymfangiektázií se používají přípravky analogů somatostatinového růstového hormonu.
• Léčba sekundární (vyvinuté na pozadí jiných onemocnění) intestinální lymfangiektázie je zaměřena na léčbu těch nemocí a stavů, u kterých se vyvíjí lymfangiektasie, například nádory, střevní onemocnění atd.
• Chirurgická léčba - operace jsou prováděny, v důsledku čehož jsou odstraněny změněné střevní cévy nebo jsou vytvořeny umělé anastomózy (fistuly, klouby).

Komplikace a důsledky

• Střevní lymfomy (skupina hemato-onkologických (poškození hematopoetických tkání) onemocnění s primárním poškozením lymfatických uzlin a hromadění nádorových lymfocytů (poddruh bílých krvinek - leukocytů) ve vnitřních orgánech).
• Striktní (zúžení) střeva.
• Gingivitida (zánět dásní).
• Vady zubní skloviny v důsledku nedostatku vápníku.
• Hypovitaminóza (nedostatek vitamínů) v důsledku porušení vstřebávání vitaminů ve střevech:
  • vitamin A - "noční slepota" (porušení vidění za soumraku (vidění za špatných světelných podmínek, za soumraku)), suchá kůže a sliznice, sklera očí;
  • vitamin D - osteoporóza (snížená hustota kostí), zlomeniny kostí;
  • vitamin K - výskyt krvácení;
  • vitamín E - svalová slabost, neplodnost.

Prevence střevní lymfangiektázie

• Prevence primární (kongenitální - intrauterinně indukované) intestinální lymfangiektasie neexistuje, protože onemocnění je způsobeno vrozenou (intrauterinně indukovanou) anomálií (narušení) struktury lymfatických cév.
• Prevence vzniku sekundárních (vyvinutých na pozadí jiných onemocnění) intestinální lymfangiektázie je zaměřena na včasnou a dostatečnou léčbu těch onemocnění, proti nimž se tento stav vyvíjí, například na léčbu nádorů, střevních onemocnění (např. Crohnova choroba (chronické zánětlivé onemocnění střeva charakterizované tvorbou onemocnění). ve střevech vředů (hluboké defekty stěny orgánu) a kontrakce, stejně jako poškození jiných orgánů), nespecifická ulcerózní kolitida (UC, chronické onemocnění, minut střeva, což vede k vředů), atd.).

• Zdroje

1. Atlas klinické gastroenterologie. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., a jiní Překlad z angličtiny. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 stran.

Co dělat se střevní lymfangiektázií?

• Vyberte si vhodného praktického lékaře
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení

Intestinální lymfangiektasie

Intestinální lymfangiektázie (Waldmanova choroba) je onemocnění charakterizované těžkým edémem, hypolymphocymií. Vyskytuje se v důsledku dilatace (vrozeného nebo získaného charakteru) lymfatických cév, které jsou umístěny v sliznici (submukózní vrstva) tenkého střeva.

Intestinální lymfangiektasie je diagnostikována u dětí a mladých lidí.

Důvody

• Vrozené abnormality struktury v lymfatických cévách.
• Různé nádory ve střevě.
• Lymfomy (typ hemato-onkologických onemocnění s lézí převážně lymfatických uzlin a hromadění nádorových lymfocytů (jeden z poddruhů bílých krvinek - leukocytů) v různých orgánech.
• Červený systémový lupus erythematosus.
• Různé zánětlivé procesy ve střevech: vzácně nalezly Crohnovu nemoc a ulcerózní kolitidu (chronické onemocnění tlustého střeva, které vede k tvorbě vnitřních vředů).
• Střevní tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené mikroorganismem).
• Akutní a chronická pankreatitida.

Příznaky

Primární symptomy onemocnění se zpravidla objevují ve věku 10 let s primární intestinální lymfangiektázií, ale pokud je sekundární detekována (která se vyvíjí na pozadí jiných onemocnění), onemocnění přichází ve věku 23-27 let.

Mezi všemi hlavními příznaky tohoto onemocnění existuje několik:

• Střevní průjem (volná stolice) a frekvence stolice často dosahují 5–20krát denně.
• Edém je jedním z nejcharakterističtějších symptomů střevní lymfangiektasie. Edém může být stejně mírný (například otoky nohou), ve vzácných, závažných případech - masivnější.
• Zvracení.
• Nevolnost
• Bolest břicha.
• Snížení celkové tělesné hmotnosti.
• Polyhypovitaminóza (nedostatek vitamínů).
• Pomalý růst u dětí.
• Edém nebo odchlípení sítnice, které následně vede k slepotě.

Diagnostika

Lymphangiectasia tlustého střeva musí být podezřelá u každého pacienta s nesrozumitelnými symptomy hypoalbuminemie, zejména na pozadí steatorrhea a / nebo lymfocytózy. U biopsie jsou detekovány vzorky sliznice tenkého střeva, často rozšířené lymfatické cévy.

Při rentgenovém vyšetření je přítomnost nafouknutí stanovena na záhybech střevní sliznice.
Ztráta proteinu může být stanovena monitorováním aktivity antitrypsinu-a1 ve fekálních hmotách (tento ukazatel je zcela specifický, pokud jde o měření ztráty proteinu v těle (konkrétně ve střevě), protože antitrypsin-al je zcela degradován a inaktivován při pH nižším než 3). Přesnější stanovení ztráty bílkovin je pravděpodobné tím, že shromáždí všechny fekální hmoty v 72 hodinách a určovat přítomnost bílkoviny v nich. Můžete také vypočítat množství proteinu ve vztahu k krevní plazmě (hlavní měrnou jednotkou je ml / den).

Tuto diagnózu lze provést pomocí:

• klinické testy onemocnění na základě provedených laboratorních testů (lymfocytóza, hypokalcémie, hypoproteinémie);
• výsledky lymfangiografie (mohou být detekovány patologie změn v lymfatických cévách střeva) a biopsie tenkého střeva za účasti speciálního vybavení.

Léčba a dieta

V přítomnosti hereditární lymfangiektasie bude dietní terapie účinnější s maximálním omezením přítomnosti v potravě dlouhého řetězce a zvýšením množství kyselin se středně dlouhým řetězcem (je třeba mít na paměti, že kyseliny se středně dlouhým řetězcem nemohou být transportovány lymfou).

Pokud je postižena pouze malá část střeva, je chirurgicky odstraněna.

Podle pozorování lékařů a výzkumu v této oblasti, dieta s malým množstvím tuku prodlužuje život pacientů. Triglyceridové léky, které jsou vstřebávány přímo do krve (a nikoli lymfatických cév), také pomohou při léčbě. Pacienti by měli dodržovat speciální dietu, jejíž podstata je omezena na vyčerpání tuků (30 gramů denně) a maximální množství obohacené proteinem.

Aby se zabránilo rozvoji onemocnění, doporučuje se vést aktivní životní styl. Dobrá rada by byla použít elastické punčochy s kompresním efektem.
Lidé s primární intestinální lymfangiektázií se doporučují jako podpůrná léčba speciálními léky: Octreotid (Sandostatin).

Pacienti se sekundární intestinální lymfangiektázií se musí zapojit do adekvátní léčby těch onemocnění, která vedla ke změnám v lymfatických cévách.

Předpověď

Když je detekována primární intestinální lymfangiektasie, prognóza je často nepříznivá: děti umírají dříve, než dosáhnou dospívání.
V přítomnosti lymfangiomatózy a lymfocytů se segmentovou lézí tenkého střeva může resekce tohoto postiženého sektoru vést k rychlému zlepšení v průběhu onemocnění a dokonce k úplnému uzdravení.

Prevence

Preventivní opatření a opatření k prevenci primární intestinální lymfangiektasie nebyly dosud vyvinuty. Aby se zabránilo výskytu sekundární lymfangiektázie střeva, měli by pacienti provádět adekvátní léčbu všech onemocnění, která mohou nakonec vést k nepřijatelným změnám v lymfatických kapilárách a střevních cévách.

Jak šetříme na doplňcích a vitamínech: vitamíny, probiotika, bezlepková mouka, atd., A objednáváme na iHerb (odkaz $ 5 sleva). Dodávka do Moskvy pouze 1-2 týdny. Mnohem levnější několikrát, než vzít v ruském obchodě, a v zásadě, některé produkty nejsou nalezeny v Rusku.

Poznámky

Je zajímavé vědět, co máme v Čeljabinské oblasti. Lékaři, kteří chápou nemoc Waldman. a obecně, zda je toto onemocnění vyléčeno.

Moje žena byla diagnostikována Waldmanovou chorobou. Teď je v nemocnici v Čeljabinsku a dvakrát byla na jednotce intenzivní péče. Necítí se lépe, jak jí může pomoci třicet tři dětí. HELP.

Lymphangioectasia duodenálního duodenálního duodena. Co je to nemoc a jaký je její rys

Popis:

Intestinální lymfangiektasie je onemocnění, které je charakterizováno edémem, hypoproteinemií, hypolymphocytémií a vyvíjí se v důsledku vrozeného nebo získaného zvětšení lymfatických cév umístěných v submukózních a slizničních vrstvách stěny tenkého střeva.

Intestinální lymfangiektasie je diagnostikována u dětí a mladých lidí.

Symptomy střevní lymfiektázy:

Hlavní klinické projevy onemocnění jsou: malabsorpční syndrom, průjem, nevolnost, zvracení, bolest břicha. V některých případech se vyskytuje mírná až střední závažnost. Vzniká periferní edém. S dlouhým průběhem onemocnění se mohou vyskytnout chyózní ascites a chylothorax.

Pro různé formy onemocnění (primární nebo sekundární) rysů klinického obrazu.

Klinické projevy primární intestinální lymfangiektózy.

Průměrný věk projevu onemocnění je 11 let.

Hlavní počáteční klinické projevy onemocnění jsou masivní, symetrické, periferní edémy a průjem bez příměsí krve. V růstu je zpoždění nebo zpoždění.

Může se vyvinout otok makuly (makulární edém) sítnice, což vede k reverzibilní slepotě.

Získaná forma onemocnění je diagnostikována u lidí mladého věku (průměrný věk nástupu je 22,9 let).

V této formě mohou být pacienti rušeni symptomy spojenými se základním onemocněním, které způsobilo rozvoj intestinální lymfangiektasie. Mezi ně patří například retroperitoneální fibróza, konstrikční perikarditida, chronická pankreatitida atd.

Periferní edém u pacientů se sekundární intestinální lymfangiektázií je asymetrický.

Příčiny Lymphangiectasia střeva: t

Příčiny primární intestinální lymfangiektázie

Vrozené dědičné onemocnění. Onemocnění je způsobeno vrozenou vadou lymfatických cév střeva. Tato forma onemocnění je zaznamenána u dětí (průměrný věk manifestace onemocnění je 11 let).

Příčiny sekundární intestinální lymfangiektázie.

Abdominální nebo retroperitoneálně lokalizovaný karcinom.

Nemoci kardiovaskulárního systému (konstrikční perikarditida).

Tuberkulóza střeva, pobřišnice a mezenterických lymfatických uzlin.

Systémový lupus erythematosus.

Léčba střevní lymfiektázy:

Zlepšení celkového stavu pacienta.

Léčba onemocnění, která vedla k rozvoji sekundární intestinální lymfangiektázie.

Prevence a léčba komplikací primární a sekundární intestinální lymfangiektázie.

Zlepšení kvality života pacientů.

Musíte dodržovat dietu, zbavit se tuku (30 g / den) a obohatit proteinem. Ve stravě je důležité se vyvarovat užívání mastných kyselin s dlouhým řetězcem (nahrazujících mastné kyseliny se středním a krátkým řetězcem), protože vedou k tvorbě chylomikronů, které ucpávají lymfatický lumen, zvyšují tlak v lymfatickém systému a vedou ke ztrátě lymfocytů.

Omezení množství soli ve stravě nesnižuje závažnost edému.

Lékařská výživa je zaměřena na boj proti průjmům a na doplnění nutričních nedostatků. Přečtěte si více: Lékařská výživa pro průjem. Doporučuje se používat doplňky stravy obsahující triglyceridy, vitamíny rozpustné v vápníku a tuku.

Pacientům se doporučuje, aby zůstali aktivní. Omezení úrovně fyzické aktivity u pacientů s intestinální lymfangiektázií neexistují. Pacienti mohou sami určit úroveň fyzické aktivity, pokud to jejich celkový stav dovoluje.

Léčba primární intestinální lymfangiektázie.

Použije se analog somatostatinu: oktreotid (Sandostatin). Dospělí se podává s / c v dávce 50 ug 2p / den; děti - s / c v dávce 1-10 mg / kg.

V případech, kdy se průběh nemoci s dietní terapií a léčbou oktreotidem nezlepší, je předepsána kyselina tranexamová (Tranexam). Používá se u dospělých perorálně v dávce 1-2 g / den.

Léčba sekundární intestinální lymfangiektázie.

Pacientům se sekundární střevní lymfangiektázií by měla být poskytnuta adekvátní léčba tohoto onemocnění, což vedlo k patologickým změnám v lymfatických cévách.

V případě primární intestinální lymfiektázie se chirurgická léčba neprovádí.

V sekundární formě onemocnění se provádí resekce nemocných intestinálních lymfatických cév nebo jsou vytvořeny anastomózy pro zajištění lymfatické drenáže do žilního systému.

Při chylothoraxu se provádí thoracocentéza. Indikace pro chirurgické postupy pro chyózní ascites jsou stanoveny na základě celkového stavu pacienta.

Přestože se pacientům doporučuje, aby dodržovali aktivní životní styl, je třeba mít na paměti, že úroveň fyzické aktivity by měla přispět ke snížení závažnosti periferního edému. K tomuto účelu můžete například provádět cvičení doprovázená zvedáním rukou nad úrovní ramen. Doporučuje se používat elastické punčochy s kompresním účinkem.

Podpůrná léčba oktreotidem (Sandostatin) se doporučuje u pacientů s primární intestinální lymfangiektázií.

Pacientům se sekundární střevní lymfangiektázií by měla být poskytnuta adekvátní léčba tohoto onemocnění, což vedlo k patologickým změnám v lymfatických cévách.

Lymphangiectasia: Symptomy a léčba

Lymfangiektázie - hlavní příznaky:

• Bolest břicha
• Nevolnost
• Zvracení
• Opuch nohou
• Průjem
• Snížené vidění
• Dehydratace
• Obecný otok
• Úbytek hmotnosti
• Zpoždění růstu u dítěte
• Nestrávené jídlo ve stolici

Lymphangiectasia (Waldmanova choroba, intestinální lymfangiektázie) je vrozený nebo získaný patologický proces, který je charakterizován dilatací lymfatických uzlin umístěných ve sliznici nebo submukózní vrstvě střeva.

Klinický obraz je charakterizován porušením gastrointestinálního traktu, edémem, růstem dítěte a symptomy, které nemají gastroenterologický charakter.

Intestinální lymfangiektázie vrozeného typu se začíná projevovat ve věku 10 let. Diagnóza se provádí pomocí fyzikálního vyšetření, laboratorních a v některých případech i instrumentálních metod výzkumu.

Léčba může být konzervativní i radikální v závislosti na klinickém a morfologickém obrazu patologického procesu.

Pokud je diagnostikována segmentální duodenální lymfangiektasie, je prognóza relativně příznivá. Primární lymfangiektázie nejčastěji vede k tomu, že dítě zemře před dosažením dospívání.

Etiologie

Příčiny lymfangiektázie jsou jak gastroenterologické povahy, tak nepůsobení gastrointestinálního traktu.

Lymfangiektázie může být způsobena následujícími patologickými procesy:

• systémový lupus erythematosus;
• vrozené anomálie struktury lymfatických cév;
• lymfomy v různých orgánech, a to nejen ve vztahu k gastrointestinálnímu traktu.

Co se týče gastroenterologického etiologického faktoru, zde je třeba vyčíst následující:

• nádory ve střevě, jak benigní, tak maligní;
• akutní a chronická pankreatitida;
• střevní tuberkulóza;
• ulcerózní kolitida;
• Crohnova choroba;
• zánětlivé procesy v gastrointestinálním traktu, stejně jako v dvanáctníku;
• chronická gastrointestinální onemocnění;
• dlouhodobá léčba drogami;
• porážka těla Helicobacter pylori;
• Whippleova choroba;
• období hormonální úpravy těla - dospívání, těhotenství, nástup menopauzy;
• snížená imunita;
• porušení potravinového systému - tvrdá strava, špatná strava.

Lymphangiectasia získaného typu, podobně jako mnoho jiných gastroenterologických onemocnění, je často výsledkem podvýživy, stejně jako pozdní léčby mnoha dalších patologických procesů gastrointestinálního traktu.

Klasifikace

Lymfatické uzliny se nacházejí v celém lidském těle, takže vývoj takové nemoci se může teoreticky vyskytnout kdekoli v gastrointestinálním traktu.

Nejčastěji je však lokalizace následující:

• lymfangiectasia duodenum nebo duodenální lymfangiektasie;
• patologický proces v tenkém střevě;
• žaludeční lymfangiektasie;
• sigmoidní duodenální lymfangiektasie.

Podle povahy původu může být lymfangiektázie:

• primární - onemocnění vrozené povahy a první příznaky se vyskytují ve věku 10 let;
• sekundární nebo získané - vyvíjí se na pozadí výše uvedených patologických procesů.

Přesnou formu onemocnění lze stanovit pouze provedením nezbytných diagnostických opatření.

Symptomatologie

Klinický obraz této nemoci je poměrně specifický, takže problémy s diagnózou se zpravidla nevyskytují.

Příznaky patologie jsou následující:

• průjem - časté záchvaty - 5 až 20krát denně, stolice je velmi tekutá, může obsahovat části nestráveného jídla;
• nevolnost a zvracení, které spolu s průjmem často vedou k dehydrataci;
• bolest břicha;
• úbytek hmotnosti;
• dítě je zakrnělé;
• otok - může být tak mírný, například jen nohy a masivní, které postihují téměř celé tělo;
• snížená ostrost zraku v důsledku otoku sítnice.

Pokud hovoříme o vrozené formě patologického procesu, objevují se první příznaky klinického obrazu kolem 10 let. Takové děti zřídka žijí v dospívání. Získaná forma lymfangiektázie duodenální sliznice je nejčastěji pozorována ve věku 27–28 let.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že některé z příznaků klinického obrazu jsou podobné jiným onemocněním, je nutná důkladná diagnóza k provedení správné diagnózy.

Zpočátku lékař provádí fyzické vyšetření pacienta, zjišťuje povahu klinického obrazu a také sbírá osobní a rodinnou historii.

Diagnóza se pak provádí následujícími metodami:

• obecný klinický a biochemický krevní test;
• analýza moči a výkaly;
• Ultrazvuk břišních orgánů;
• Rentgenové vyšetření střeva;
• endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu;
• odběr vzorků z biopsie.

V řadě klinických případů musí být onemocnění odlišeno od takových patologických procesů, jako jsou:

Podle výsledků diagnózy je stanovena přesná diagnóza, povaha patologického procesu a taktika terapeutických opatření.

Léčba

Léčba může být několika typů:

• konzervativní;
• chirurgické;
• dietní terapie.

Konzervativní taktika terapie zahrnuje užívání léků, diety a v některých případech také předepsané fyzioterapeutické postupy.

Mohou být předepsány následující léky:

• ze skupiny triglycidů;
• pletení;
• antibiotika;
• speciálně vybrané vitamínové minerální komplexy.

Dieta bude zaměřena na odstranění tuku, preferují se proteinové a rostlinné potraviny.

Pokud jde o chirurgický zákrok, v tomto případě je postižená část střeva podrobena resekci. Povaha dalších léčebných opatření, která lékař stanoví individuálně.

Operace přináší pozitivní výsledky a v některých případech dokonce dokáže zcela eliminovat nemoc. Co se týče vrozené formy onemocnění, neexistuje žádná specifická prevence. Získaná střevní lymfangiektasie může být vyléčena, pokud nedovolíte projevy výše uvedených etiologických faktorů.

Pokud si myslíte, že máte Lymphangiectasia a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou lékaři pomoci: gastroenterolog, terapeut, pediatr.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Giardiasis u dětí - je parazitická patologie vyvolaná jednobuněčným mikroorganismem - Giardia. Onemocnění je považováno za jednu z nejčastěji diagnostikovaných u pacientů ve věku dětí. Existuje několik mechanismů pro pronikání patologického agens do těla dítěte - nejčastěji se to provádí potravou. Hlavní rizikovou skupinu tvoří děti ve věku 3-4 let.

Klostridióza je infekční onemocnění, které se nejčastěji vyskytuje v akutní formě. Spouštěcím faktorem pro vývoj patologického procesu jsou patogenní mikroorganismy klostridia, které uvolňují toxiny, což vede k extrémně negativním důsledkům.

Maldigestia - porušení procesů trávení. Maldigestický syndrom se objevuje paralelně s téměř jakoukoli chorobou gastrointestinálního traktu, může se vyskytnout v přítomnosti některých vrozených abnormalit. Klinický obraz je nespecifický, proto byste se měli poradit se svým lékařem. Léčba je stanovena individuálně, zpravidla se provádí komplexně a nutně zahrnuje dietu.

Necatoriosis je parazitární onemocnění, které je způsobeno pronikáním helmintů typu necator do těla. Nejrozšířenějším onemocněním je Afrika, Asie, částečně v USA, Austrálii a Indii.

Yersiniosis je infekční typ onemocnění, charakterizovaný hlavně lézí v gastrointestinálním traktu, stejně jako generalizovanou lézí ovlivňující kůži, klouby a další orgány a systémy těla.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Diagnostika a léčba lymfangiektázie

Lymphangiectasia je velmi vzácné onemocnění.

Jeho hlavním příznakem jsou zvětšené lymfatické cévy. Také toto onemocnění se vyznačuje zvýšenou permeabilitou střevních stěn a zvýšeným výstupem proteinu přes gastrointestinální trakt.

Typy onemocnění

Nejčastější je lokalizace lymfangiektázie v dvanáctníku nebo žaludku.

S touto nemocí dochází k prudkému rozšíření lymfatických cév, dochází ke stagnaci lymfy a vzrůstá krevní tlak. V tkáních mohou být také fibrosklerotické změny. To je poměrně vzácné onemocnění, které se získá během života nebo vrozené.

Primární

Primární lymfangiektázie je velmi vzácná. Jsou to především poškození plic, které se projevuje výskytem lymfangiektatických cyst.

Příčinou jejich vzniku je malformace pojivové tkáně plic. Plicní onemocnění srdce, které je často kombinováno s cyanózou, je charakteristickým znakem tohoto onemocnění.

Post-embryonální obliterace, ke které dochází v důsledku odlivu lymfy z plic, často vede k tomuto onemocnění. V tomto případě se plicní tkáň stává výraznou zrnitostí. I pod mikroskopem lze pozorovat velké množství lymfatických cyst.

Sekundární

Lympangiektasie sekundárního typu mají symptomy, jako je například lymfmpasáza a rozsáhlý edém. S tímto onemocněním zůstávají mezery lymfatických kapilár otevřené, protože jsou spojeny s vlákny pojivové tkáně, které je obklopují.

To je způsobeno tím, že edematózní tekutina postupně šíří vlákna tkání. Onemocnění se také vyvíjí během zánětlivého procesu.

Když se lymfatické cévy rozšíří, dojde k narušení normální lymfatické cirkulace. To vede ke skutečnosti, že stěny lymfatické cévy jsou rozbité, to znamená, že je pozorována lymfforea.

U lokálního typu lymfangiektasie jsou poškozeny submukózní a serózní membrány. Současně se často rozšiřují lymfatické kapiláry v jiných orgánech. Nedostatek aminokyselin vede k narušení produkce albuminu a gama globulinu.

K rozvoji lymfopenie dochází s velkou ztrátou lymfocytů. Zdědí primární lymfangiektázii v každém věku.

O tom, co je obsah lymfocytů v krvi považován za normu, přečtěte si zde.

Příčiny

Nemoci žaludku a střev, 12 vředů dvanáctníku, například chronická enteritida nebo gastritida, většinou vedou k rozvoji sekundární lymfangiektázy. V primární formě onemocnění hrají významnou roli dědičné faktory a predispozice k nemoci.

Následující zdravotní problémy mohou také vést k rozvoji onemocnění:

• onemocnění kardiovaskulárního systému;
• lymfom;
• tuberkulóza;
• chronická pankreatitida a další.

Podívejte se na video o tom, co střevní onemocnění může vést k lymfangiektázii:

Příznaky a diagnóza

Pokud máte podezření na přítomnost lymfangiektázie, věnujte pozornost následujícím příznakům:

• S tímto onemocněním je hlavní edematózní syndrom.
• Také se může vyvinout hypokalcémie, která vede k záchvatům.
• Hypokalcémie je doprovázena ztrátou tělesné hmotnosti, slabostí a únavou.
• U některých pacientů se může rozvinout abdominální distenze, průjem, asteatorrhea, ascites, polyfecalia.
• Často se také projevuje edém končetin a genitálií.
• Při lymfohorea se uvolňuje velké množství tekutiny, což vede k hydrataci kůže a spodního prádla. To vede k vzniku trhlin a rozvoji zánětlivých procesů.
• V těžkých případech se může vyvinout celkové vyčerpání, leukocytóza, hypochromní anémie.

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí endoskopického vyšetření, během kterého se odebírá materiál pro biopsii. Odborníci také předepisují další postupy:

1. Pomocí metody kontrastní lymfografie lze nalézt rozšířené lymfatické kapiláry.
2. Ve studiu břišní dutiny na rentgenu můžete zjistit ztluštění stěn střeva, známky hypotenze a stanovit hladiny tekutin. Coprogram obvykle dává pozitivní reakci na plazmatické bílkoviny.
3. Často se také předepisuje ultrazvuk gastrointestinálního traktu, studie obsahu albuminu a lymfocytů v krvi, krevní test a výkaly.
4. Pro diagnózu se používají údaje o anamnéze, lymfangiografii i klinických symptomech.
5. Často používaly radioizotopové studie krve a lymfy.

na obsah ↑

Předpověď

Prognóza onemocnění je obecně příznivá. Velmi důležitým faktorem však bude načasování léčby a také etiologie tohoto onemocnění.

Když je primární lymfangiektázie střeva špatná prognóza, zemře mnoho nemocných dětí. Vzhledem k chronickému stavu onemocnění obvykle postupuje pomalu.

Léčba

Doma

Doma aplikujte šetřící dietu, která by měla obsahovat zvýšený obsah vitamínů a bílkovin. Zároveň je však nutné omezit používání kapaliny, soli a tuku. Je také důležité užívat vápník, železo a vitamíny.

Pokud je léze pozorována, obvazujte ji elastickým obvazem a předepište opatření, která zabrání stagnaci.

Pacient musí navíc dodržovat racionální režim, včetně motoru.

Lékárna znamená

U syndromu edému se používají antagonisté aldosteronu, zejména Veroshpiron. Při velké ztrátě lymfy jsou předepsána terapeutická speciální opatření. Musí zaplnit nedostatek bílkovin, elektrolytů, vody.

Chirurgický zákrok

Při chirurgické léčbě lymfangiektázie se předpokládá excize jizev, která interferuje s normální lymfodrenáží. Embolizace arteriálních kmenů se také provádí za účelem snížení tvorby lymfy.

Lékař často provádí excizi kůže nebo podkožní tkáně spolu s rozšířenými lymfatickými cévami, pokud se vyskytne závažný edém. K položení nových cest pro odtok lymfy lze použít přímé lymfatické vazby.

Léčba komplikované formy onemocnění a jeho exacerbace se vyskytuje v nemocnici. Doma by se měla konat pod plným dohledem lékaře.

S rychlou detekcí onemocnění a včasnou léčbou budou pozitivní výsledky také okamžitě patrné. Nedostatek výsledků naznačuje nutnost nahradit taktiku a metody léčby.

Prevence

Preventivní opatření pro primární lymfangiektázii zatím nejsou v medicíně známy.

Aby se zabránilo rozvoji sekundární lymfangiektázy, je nutné včas léčit nemoci, které vedou k nevratným změnám v lymfatických kapilárách a cévách.

Je také důležité dodržovat dietu s malým množstvím tuku, ale mělo by být v ní co nejvíce bílkovin.

Lymphangiectasia je vzácné onemocnění, jehož hlavním příznakem jsou oteklé lymfatické cévy. To může mít velmi závažné následky pro pacienta, takže při prvních známkách tohoto onemocnění stojí za to kontaktovat lékaře.

Lymphangioectasia duodenální sliznice (duodenální sliznice). Co je to za nemoc a jaký je její rys?

Lymphangioectasia je patologická změna v lymfatických cévách střeva, která se vyvíjí v důsledku zvýšeného tlaku, s tvorbou lipogranulomů (zarostlé části pojivové tkáně ve formě hustých uzlin). Onemocnění způsobuje porušení lymfatické drenáže s výrazným otokem a ztrátou funkce absorpce tukových tuků ve střevech. Tato patologie může být považována za vrozenou vývojovou abnormalitu v prenatálním období a také jako získané onemocnění. Je obtížné diagnostikovat lymfoektázii, zejména v raných stadiích vývoje, v důsledku rozsáhlých klinických projevů pozorovaných u jiných onemocnění. Pouze komplexní vyšetření s využitím laboratorních a instrumentálních metod výzkumu umožní zjistit intestinální lymfangiektázii.

Lymphangioectasia duodenum. Etiologie onemocnění

Zvláštnost lymfangiektázie duodenální sliznice se projevuje formou snížené průchodnosti malých lymfatických cév v tenkém střevě a mezentérii, konkrétně v jejich serózní membráně. Kvůli nadměrné expanzi duodenálního lumenu 12 vzniká tkáňový edém. Tento jev značně komplikuje proces transportu tuků, zejména v tucích rozpustných vitamínů v lymfatice, a jeho pronikání do střevního lumen se ztrátou lymfocytů.

Ztráta bílkovin ve střevech přispívá k oslabení imunitní reakce těla na buněčné úrovni. Imunitní systém považuje látky podobné tukům, které jsou součástí všech živých buněk, za cizího agenta. Akumulace makrofágů (buněk, které aktivně zachycují a napadají bakterie a jejich produkty rozpadu) přispívají k tvorbě granulomů. Vzhledem k tomu, že tuky vstupují do buněk mezi buňkami (přes jejich těsné spojení), dochází k významnému snížení koncentrace proteinu v krevní plazmě. Proces absorpce proteinů, tuků a mikroprvků ve střevním lumenu je narušen. Patologické změny mohou být jak náhlé, tak postupné, v závislosti na příčině výskytu lymfangiektázie sliznice dpc.

Lymphangiectasia duodenum (lymphangiectasia) může být přítomen v následujících formách: t

• primární - vrozená anomálie, projevující se v prvních 10 - 20 letech;
• sekundární - získané v důsledku přítomnosti určitých systémových (autoimunitních) onemocnění nebo progresivních zánětlivých procesů.

Lympangiectasia dpc v lékařské terminologii se nazývá Waldmanova choroba. Děti a lidé mladší než 25 let jsou k tomu náchylnější. Vzhledem k nedostatečné lymfatické funkci při přenosu střevních tekutin je pozorován pokles lymfatické drenáže. Stasis nastane (zastavení obsahu v lumen střeva).

Podobná porušení absorpce tekutin obsahujících tuk se pozorují v žaludku. Podobná anomálie je diagnostikována jako žaludeční lymfangiektázie. Spolu s tímto onemocněním je také zaznamenána duodenální lymfangiektasie. Idiopatický stav sliznice pozorovaný v přítomnosti těchto onemocnění má podobné příčiny a symptomy:

• snížená imunita;
• období hormonální úpravy těla (puberta, těhotenství, menopauza);
• aktivace podmíněně patogenní flóry v těle (ve většině případů bakterie Helicobacter pylori);
• dlouhá antibakteriální nebo hormonální terapie;
• infekce patogenní flórou;
• poruchy příjmu potravy (tvrdá strava, nedostatek vitamínů a minerálů ve stravě).

Zpět na obsah

Diagnóza onemocnění

Nemoci můžete identifikovat pomocí charakteristických symptomů, jakož i důsledkem komplexního vyšetření těla. Lymfangioectasia sliznice dcp je reprezentována následujícími symptomy:

• těžké bilaterální otoky končetin (v sekundární formě jednostranného), otok břišní dutiny a hrudníku;
• růst neodpovídá hraničním ukazatelům normy;
• systémové poruchy gastrointestinálního traktu, ve formě neustále se opakujících průjmů, nevolnosti, bolesti v epigastriu;
• reverzibilní změny v sítnici (makulární edém);
• gingivitida (gingivitida);
• nedostatek vápníku způsobuje deformaci zubní skloviny;
• onemocnění se často vyvíjí proti přítomnosti zhoubných nádorů;
• lameness;
• kožní hyperemie, výskyt trhlin a vředů.

Tyto příznaky lze pozorovat iu jiných onemocnění, takže diagnóza je potvrzena provedením dalšího vyšetření těla.

K identifikaci patologické změny v sliznici dvanáctníku lze použít následující metody vyšetření.

1. Laboratorní metoda. Zahrnuje kompletní krevní obraz, kde je pozorován nízký obsah lymfocytů a červených krvinek. Biochemická analýza potvrzuje snížený sérový albumin a protein vápníku. Aktivní alfa 1-antitrypsin indikuje porušení procesu absorpce proteinů ve střevě.
2. Instrumentální metoda. Studium střeva pomocí ultrazvuku vám umožní identifikovat smyčky v něm vytvořené, růst tkáně, její otoky. Rentgenové vyšetření umožňuje vyhodnotit strukturální změny ve střevě způsobené nedostatkem proteinu ve formě zhutněných ploch v záhybech. Pomocí endoskopu se vyhodnocuje stav střevní sliznice dalším vzorkem materiálu z různých řezů pro biopsii. Zánět ve formě bodných lézí indikuje příznak krupice v dvanáctníku, což potvrzuje, že se jedná o lymfoangiektázii.

Zpět na obsah

Příčiny nemoci

Mezi hlavní faktory vyvolávající vývoj nemoci patří:

• progresivní zánětlivé procesy v pojivové tkáni (dermatomyositida);
• vrozené anomálie vývoje plodu;
• maligní nádory (nádory) ve střevě;
• systémová onemocnění (pankreatitida, enteritida, diabetes mellitus, Crohnova choroba, celiakie);
• autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematosus a další);
• infekce mycobacteria tuberculosis;
• infekce tenkého střeva patogenní flórou (Whipple's disease);
• Jiné, neprokázané důvody.

Zpět na obsah

Léčba a prevence

Lymfangiektasie je onemocnění, které vyžaduje určitou léčebnou taktiku zaměřenou na odstranění syndromu malabsorpce, zlepšení celkového stavu a zvýšení sociální aktivity.

Existují následující metody léčby:

1. Konzervativní metoda s použitím léků (Sandostatin, Tranexam). Léčba zahrnuje léčbu systémových onemocnění, která přispívají k výskytu duodenální lymfangiektasie.
2. Chirurgická metoda je indikována pro sekundární formu duodenální lymfangiektasie. Jeho podstatou je odstranění atrofovaných lymfatických cév a zajištění normálního proudění lymfy do žilního systému pomocí anastomózy (chirurgické spojení obou dutých orgánů).
3. Dietní terapie pro lymfangiektázii je zaměřena na odstranění tuků (snížení jejich spotřeby na minimum). Výhodou by měla být proteinová a rostlinná strava bohatá na vitamíny a minerály nezbytné pro normální fungování organismu.

Důležitým bodem při léčbě duodenální lymfocytázy je odstranění základní příčiny, která způsobila atrofický stav lymfatických cév.

U starších osob je často pozorována sekundární obstrukce. Klinický a rentgenový snímek podobných příznaků může komplikovat diagnózu.

Dietní výživa pacientů s lymfangiektázií DPK se stává rozhodujícím momentem v boji proti této nemoci. Denní strava musí nutně obsahovat kyseliny rozpustné v tucích, vápník a triglyceridy, které jsou pro buňky důležitým zdrojem energie - rezervou lidské energie. Člověk by neměl zapomínat, že u zdravých lidí může být přítomna lymfangiektázie po konzumaci velkého množství potravin bohatých na tuky a bílkoviny.

Neomezujte sociální a fyzickou aktivitu. Cvičení by mělo být distribuováno tak, aby nevyvolalo periferní edém. Aby se zabránilo tomu, že lékaři doporučují použití kompresního prádla s tažným efektem.

Pro prevenci tohoto onemocnění neexistují žádná specifická opatření. Musíte se postarat o své zdraví sami pomocí úsporného denního režimu a výživy. Včasná léčba onemocnění předcházejících nebo doprovázejících tuto patologii několikrát zvyšuje šance na příznivou prognózu. Pravidelné návštěvy gastroenterologa, který bude dostatečně vysvětlovat, co je lymfangiektázie sliznice 12pc, pomohou vyhnout se nepříjemným momentům v budoucnosti. V některých případech budete muset konzultovat několik specialistů v oboru gastroenterologie. Pro pomoc byste měli kontaktovat hlavní zdravotnická střediska, která se podílejí na léčbě zažívacích orgánů a ústavů gastroenterologie.

Pečlivý přístup k sobě a svému zdraví, včasná léčba systémových onemocnění, vyvolávající rozvoj této patologie, umožňuje člověku žít plnohodnotný život a nesnižovat sociální aktivity.

Lymphangioectasia: co to je a jak nebezpečné to může být?

Lymphangiectasia je malformace (abnormalita) lymfatických cév, které mohou způsobit poruchy různé závažnosti. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u dětí a dospívajících. Diagnóza se provádí na základě histologického vyšetření odebrané lymfatické uzliny nebo jiné postižené tkáně. Možnosti léčby závisí na kauzálním onemocnění, které způsobuje lymfangiektázii. V incidenci nejsou významné rozdíly v pohlaví; onemocnění se vyskytuje se stejnou frekvencí u žen i mužů. V článku budeme zkoumat, co to je - lymfangiektázie.

Co je lymfangiektázie?

Lymfangiektázie je nejčastější u dětí a dospívajících.

Lymfangiektasie se nejčastěji vyskytuje v důsledku poškození lymfatického systému vnější příčinou, což vede k obstrukci lokální lymfatické drenáže. Lymphangiectasia je také nazýván “získaným lymfangiomem”; to není úplně pravda, protože lymfatické malformace nemají žádné známky nádoru. Získaná lymfangiektázie je nejčastější u dospělých jako pozdní účinky odstranění prsu a radiační terapie. U pacientů několik let po operaci s radiační terapií nebo bez ní je detekováno mnoho průsvitných puchýřků.

Termín „získaná lymfangiektázie“ se používá k popisu rozšířených lymfatických kanálů po poškození dříve normálních hlubokých lymfatických uzlin. Termín "vrozená lymfangiektázie" se používá k popisu rozšířeného lymfatického kanálu, který vznikl v důsledku vrozených malformací lymfatického systému.

Skutečný výskyt lymfangiektázie není znám. I když byla v posledních dvou desetiletích v literatuře zaznamenána zvýšená četnost lymfangiektasie, onemocnění zůstává vzácné. Získaná forma je častější u dospělých než u dětí. Obecněji se tento stav vyskytuje u pacientů mezi 5 a 7 lety života.

Klasifikace

V závislosti na postižených orgánech se rozlišují následující formy lymfangiektasie:

Lymfangiektasie může být buď primární (vrozená) nebo sekundární (získaná). Vrozené formy onemocnění se vyskytují u dětí a projevují se průjmem, nevolností a těžkým zvracením. Sekundární formy onemocnění jsou častější u mladých lidí a jsou doprovázeny chronickou pankreatitidou, perikarditidou a průjmem.

Příznaky

U pacientů s lymfangiektázií jsou v těle obvykle přítomny četné vezikuly naplněné tekutinou. Kožní léze se mohou pohybovat od čirých, tekutinou naplněných váčků až po hladké tělesné uzliny. Bolest a recidivující celulitida jsou závažnější komplikace způsobené lymfangiektázií.

Získaná lymfangiektázie může být doprovázena lymfedémem horní končetiny, sekundárním následkem mastektomie, radiační terapie nebo sklerodermie. Někdy lymfedém zmizí během několika týdnů bez jakékoli léčby.

Důvody

Lymphangioectasia může být vrozená nebo získaná

Patogeneze střevní lymfangiektasie není známa; nicméně, vezikuly jsou považovány za rozšíření lokálních povrchových lymfatických uzlin. Tyto bubliny se vyvíjejí podruhé s ohledem na zvýšený intra-lymfatický tlak v důsledku akumulace lymfy v povrchových cévách. Tento mechanismus vysvětluje doprovodný lymfedém pozorovaný u většiny pacientů s lymfangiektázií. Lymfedém se obvykle vyskytuje jako výsledek obstrukční lymfatické drenáže po proektektomii, radiační terapii nebo kompresi nádorové hmoty. Lymfangiektázie může být také způsobena abnormální strukturou a funkcí kůže.

Získané formy mohou nastat v důsledku velkého počtu vnějších faktorů, které způsobují strukturální poškození dříve normálních lymfatických uzlin. Lymfangiektasie byly hlášeny po radikální mastektomii s radiační terapií nebo bez ní. Lymfangiektasie v oblasti žaludku je nejčastěji způsobena infekcí Helicobacter pylori.

Lymfangiektasie byly popsány na penisu a šourku po odstranění nádoru; po operaci se mohou vyskytnout také na vulvě a vnitřním stehně. Pánevní lymfatická obstrukce může způsobit získané vulvární lymfangiektázii.

Jaké je nebezpečí lymfangiektázie?

Onemocnění je často komplikováno bolestí. Pacienti s lymfangiektázií v oblasti sliznice dvanáctníku 12 mohou pociťovat závažné zažívací poruchy - průjem, nevolnost a zvracení. Také, když lymfangiektázie v sliznici dvanáctníku je často silný steatorrhea.

Diagnostika

Diagnóza se provádí endoskopickým vyšetřením s použitím biopsie.

Lymfangiektasie se vyznačuje přítomností několika průsvitných, silnostěnných, tekutinou naplněných vezikul. Vesikuly mají obvykle průměr 2-10 mm. Poškozená oblast je zřejmě zbarvena četnými průsvitnými bublinami. Některé léze lymfangiektázie mohou být pokryty hypercarotickými bradavími povrchy, které napodobují bradavici.

I když bylo zaznamenáno mnoho pacientů bez chronického lymfedému, jedná se o celkový stav pacientů se získanou lymfangiektázií. Difuzní léze lymfangiektázie střevní tkáně může vést k bezbolestnému perifernímu a bilaterálnímu otoku těla. Lymphangiectasia může také nastat na penisu.

Imunohistochemické studie jsou důležité pro diferenciaci lymfangiektázie od hemangiomů. Studie antigenu asociovaného s faktorem VIII vykazuje pozitivní výsledky v delimitaci endoteliálních hemangiomů.

Mikroskopické vyšetření lymfangiektasie vypadá jako velké, rozšířené lymfatické cévy lemované jedinou vrstvou endotelových buněk. Běžně se nacházejí v papilární a retikulární dermis. Zapojení do hlubší dermis je vzácné.

Léčba

Bylo prokázáno, že symptomatická léčba je neúčinná u získaných forem onemocnění. Postižené lymfatické cévy musí být buď chirurgicky vyříznuty, nebo blokovány.

Léčba duodenální lymfangiektázie může být obtížná. Roztržené vesikuly se mohou stát portálem pro vstup infekce a následný rozvoj sepse (otrava krve). Aby se zabránilo superinfekci uvolněných puchýřků, doporučuje se denní užívání systémových antibakteriálních látek.

Následná pomoc je nutná pro časnou léčbu rekurentní lymfangiektasie. Lymfatický sarkom (Stuart-Trevza syndrom) se může objevit při chronické lymfangiektázii. Včasná detekce onemocnění pomáhá zachránit život pacienta. Někdy může těžká recidivující celulitida vyžadovat hospitalizaci u pacientů s lymfangiektázií a oslabenou imunitou. Intravenózní antibiotikum je nezbytné u pacientů se závažným onemocněním.

Mnoho chirurgických zákroků pomáhá léčit lymfangiektázii. Pacientům se doporučuje podstoupit laserovou terapii, skleroterapii, kryoterapii a další chirurgické postupy. Kryoterapie kapalným dusíkem je účinnou léčbou lokalizované lymfangiektázie.

Předpověď

V případě nemoci je nutná konzultace a vyšetření zkušeného odborníka a přísně zakázáno samoléčení.

Lymphangiectasia má příznivou prognózu, protože většina pacientů dobře reaguje na různé léčby. Lymphangiectasia je non-nebezpečné onemocnění, které může vzácně znovu vyskytnout. Lymfangiektázie může být komplikována chronickým zánětem, bolestí a opakovanými záchvaty celulitidy. Léze mohou často způsobit kosmetické vady.

Předpokládá se, že získaná lymfangiektázie nemá maligní potenciál, i když chronický lymfedém může zvýšit riziko vzniku lymfangiosarkomu. Takový maligní nádor má velmi agresivní průběh vývoje a může být fatální během několika měsíců. Výskyt kožního angiosarkomu byl také hlášen s masivním lokalizovaným lymfedémem u obézních pacientů.