Fitness portál Michail Dyakonov

Od roku 2006 jsem měl problémy s gastrointestinálním traktem (gastritida, peptický vřed duodenální baňky a zánět žlučníku. Spolu s tím došlo k nárůstu bilirubinu (žluto-červený pigment - když se hromadí v orgánech a tkáních, které žlutnou) barva).)

Měl jsem výraznou žlutou barvu jazyka, sotva znatelné žloutnutí (subictericity) skléry (vnější jádro oční bulvy - „bílá z oka“), mírnou bolest v pravé hypochondriu a ve formě „polopásů“ v horní části břicha.

Léčba přinesla výsledky, ale až do ledna 2009, kdy byla provedena operace k odstranění žlučníku. To mělo vyřešit většinu problémů. Výsledky biochemického krevního testu však ukázaly, že vzrůst bilirubinu pokračuje.

O rok později, během průzkumu v Centrálním výzkumném ústavu gastroenterologie, byl Ústřední výzkumný ústav gastroenterologie testován na Gilbertův syndrom, který tuto nemoc detekoval.

Onemocnění nebo Gilbertův syndrom se projevuje jako chronický nebo intermitentní ikterus bez výrazných změn ve struktuře a funkci jater a stagnaci žluči v jaterních kanálcích.

Analýza lékařské literatury ukazuje, že přibližně 1/3 pacientů nemá žádné stížnosti a 2/3 vykazují únavu, oslabení nebo ztrátu schopnosti dlouhodobého fyzického a duševního stresu a tupé bolesti v horní části břicha (v játrech). Nevolnost, nedostatek chuti k jídlu, říhání, narušení židle (zácpa nebo průjem), nadýmání. U jedné čtvrtiny pacientů jsou játra mírně zvětšena - její hrana se rozprostírá 1-3 cm od spodku klenby. Během období exacerbací je stejný nárůst pozorován častěji u 4/5 pacientů. Každý 10. pacient má mírně zvětšenou slezinu. Onemocnění je pozorováno u méně než 5% populace.

Gilbertova choroba má obvykle rodinný charakter a je způsobena nedostatkem jaterních enzymů zodpovědných za zachycení, zpracování a vylučování bilirubinu. Zpravidla Gilbertova nemoc pokračuje po mnoho let, obvykle po celý život. Muži trpí asi desetkrát častěji než ženy.

Hlavním příznakem onemocnění je mírná sklerální žloutenka. Vyznačuje se tupou žloutenkovou kůží, zejména obličejem. Nervové vyčerpání, fyzické napětí, katarální onemocnění, různé operace, hladovění, chyby ve stravě, alkohol a některé léky mohou přispět ke vzniku nebo zesílení žloutnutí.

Pouze malá část pacientů zaznamenala vývoj cholelitiázy (pigmentových kamenů) a dvanáctníkových vředů.

Tradičně doporučujeme lehký denní režim, vyloučení významného fyzického nebo duševního stresu. Je nutné vyloučit alkohol, jíst pravidelně (hladovění je kontraindikováno), dodržovat rozumně šetřící dietu (dieta číslo 5), vyhnout se fyzickému přepracování, užívat hepatotoxické léky. Profesionální sporty pro pacienty se nedoporučují. Všechna jídla se vaří na vodě nebo v páře a pečou v troubě.

Ze zdravotnických léků jsou ukázány léky, které zlepšují metabolismus v játrech (legalon, Kars, hofitol). Pokud je zvýšení bilirubinu výrazné a je doprovázeno slabostí a špatným zdravotním stavem, je možné užívat fenobarbital, zixorin (0,05–0,1 g, 2-3krát denně) nebo luminální. Fenobarbital může být užíván jako součást dobře známých léků Corvalol a Valocordin. Je také možné přijímat léky, jako jsou kurzy Kars, leprotek, legalon.

Kosmetický účinek takové léčby je zaznamenán pouze u některých pacientů a Gilbertův syndrom nelze zcela odstranit.

Praktická doporučení

• Doporučuje se zlomek (4 nebo více) jídel denně. Dodržování diety číslo 5 (na tomto níže) a dieta.
• Je nutné omezit užívání hepatotoxických léků - cimetidin, psychotropní léky, furadonin a další mohou způsobit těžkou akutní hepatitidu.
• Z fyzické námahy stojí za to odmítnout těžké dřepy se vzpěračskou činkou a stanovykh, aby se naložila zátěž. Školení předpokládá dostatečné zahřátí před tréninkem, využití břemen, s nimiž můžete provádět 12-15 opakování v každém přístupu, krátká cvičení ve sportu - ne více než 45 minut.
• Cyklické podávání přípravku Ursosan (střídavě jednou ročně) (užívejte 250 mg (1 tableta) dvakrát denně ráno a večer, 1 měsíc) a Heptral (400 mg x 2krát denně s jídlem, 1 měsíc je žádoucí. později než 18:00!).
• Vyžadují se pravidelné konzultace s hepatologem a gastroenterologem, vyšetření a testování.
• Spálení je nežádoucí (jak u opalovacích lůžek, tak i na slunci) v důsledku negativního účinku na játra.
• Se zvýšením celkového bilirubinu nad 40 µmol / l užívejte Phenobarbital 0,01 č. 10 nebo Corvalol 40 kapek ráno po dobu 10 dnů. V případě potřeby v kombinaci s dalšími léky (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium atd.).

Doporučené nádobí a výrobky:
- pšeničný chléb z odrůd mouky I a II, žito z osiva mouky, včerejší pečivo; máslo a listové těsto, smažené koláče jsou vyloučeny;
- zeleninové a cereální polévky na zeleninovém vývaru, mlékárna s těstovinami, ovoce, boršč a vegetariánská polévka; mouka a zelenina k obvazování nejsou smažené a sušené; masové, rybí a houbové vývarky jsou vyloučeny;
- maso a drůbež - libové hovězí maso, telecí maso, vepřové maso, králík, kuře vařené nebo pečené po vaření; husa, kachna, játra, ledviny, mozky, uzená masa, klobásy, konzervované potraviny jsou vyloučeny;
- odrůdy s nízkým obsahem tuku ve vařené formě;
- mléčné výrobky - mléko, kefír, acidophilus, jogurt, zakysaná smetana jako koření na nádobí, polotuhý tvaroh a pokrmy z nich;
- vejce - pečená proteinová omeleta; vařená a smažená vejce jsou vyloučena;
- obiloviny - veškeré pokrmy z obilovin;
- různé druhy zeleniny ve vařené, pečené a dušené formě; vyloučený špenát, šťovík, ředkvičky, ředkvičky, česnek, houby;
- občerstvení - zeleninový salát s rostlinným olejem, ovocné saláty, vinaigrety;
- ovoce, nekyslé bobule, kompoty, rosoly;
- zakysaná smetana, mlékárna, zelenina, ovocné omáčky;
- nápoje - čaj, káva s mlékem, ovocné, bobulové a zeleninové šťávy.

Léčíme játra

Léčba, symptomy, léky

Zhanberův syndrom Léčba Corvalolem

Gilbertův syndrom (Crohnova choroba Gilberta) je dědičná patologie, při které dochází k porušení využití bilirubinu. Toto onemocnění se přenáší na dítě od rodičů.

Gilbertův syndrom je autozomálně dominantní onemocnění.

Příčiny a rizikové faktory

Onemocnění postihuje více mužů než žen a obvykle se vyskytuje po pubertě. Riziková skupina proto zahrnuje mladé lidi ve věku 12 let a starší. Jedná se o vrozenou metabolickou poruchu. Riziko tohoto onemocnění je větší u dětí, jejichž rodiče mají Gilbertův syndrom.

Faktory, které zvyšují množství bilirubinu v krvi:

• infekce;
• konzumace alkoholu;
• kouření;
• léky;
• určité léky (jako je simvastatin, atorvastatin, ibuprofen, acetaminofen, buprenorfin);
• zranění a operace.

Mezi provokativní faktory zhoršující onemocnění patří odchylka od stravy, stresové situace, katarální a virová onemocnění.

Hlavní příčinou onemocnění je snížení aktivity enzymu glukuronosyltransferázy, který přispívá k přeměně toxického nepřímého bilirubinu na přímý a netoxický.

Snížení glukuronosyl transferázy je způsobeno genem UGT 1A1. Změna nebo mutace tohoto genu vede ke vzniku Gilbertova syndromu.

Fáze nemoci a klinické projevy

Hlavním rysem patologie je žloutnutí skléry (část oční bulvy, která by měla být bílá). Navíc je možná žlutost kůže.

Mnoho pacientů si stěžuje na špatnou koncentraci, nevolnost, bolest těla a břicha, průjem a depresi.

Gilbertův syndrom narušuje imunitní systém, často dochází k nachlazení a infekčním onemocněním.

Také toto onemocnění je charakterizováno následujícími příznaky:

• intoxikace;
• ztráta chuti k jídlu;
• nadýmání;
• pálení žáhy;
• nedobrovolné pohyby horní a dolní končetiny;
• změna hladiny cukru v krvi;
• obtížné polykání;
• hořká chuť v ústech.

Během období exacerbace onemocnění může změnit barvu moči (tmavé), bledé stolice, těžké pocení a nesnášenlivost na tučné potraviny.

Pacienti si také stěžují na bolesti hlavy, tachykardii, ztrátu paměti, necitlivost a brnění v končetinách, zvracení, nadměrnou žízeň, pocit chladu a úzkosti, bolesti svalů a kloubů, úzkost, nadýmání, fotosenzitivitu, průjem nebo zácpu, bolest očí a dutin.

Gilbertův syndrom je charakterizován 2 variantami toku. V prvním případě se onemocnění vyskytuje mezi 13–20 lety, ve druhé - do 13 let (pokud se vyskytla infekce akutní virové hepatitidy).

Více informací o této nemoci, řeknou lékaři, sledujte video:

Jaké testy se provádějí za účelem zjištění choroby?

Často je onemocnění detekováno během rutinního krevního testu. V Gilbertově syndromu se zvyšuje obsah bilirubinu v krvi. Celkový bilirubin by měl být nižší než 1,1 mg na dekiliter krve. S Gilbertovým syndromem toto číslo stoupá na 2 nebo dokonce až na 5 mg.

Vyšší hodnoty bilirubinu indikují další poruchu. Například u syndromu Crigler-Najjar je jeho hodnota vyšší než 20 mg / ml.

Pro diagnostiku patologie jsou prováděny testy jaterních funkcí. Je nutné zjistit ukazatele cholesterolu, albuminu, protrombinového indexu a dalších. Jsou možné speciální diagnostické testy: půst, test s fenobarbitalem, zkouška s kyselinou nikotinovou, rifampicinový test.

Požadované instrumentální studie: ultrazvuk, CT, jaterní biopsie, elastografie.

Komplikace a důsledky

Mnoho pacientů se zajímá o komplikace onemocnění. Lidé chtějí být připraveni na cokoliv. Lékař musí informovat pacienta o možných následcích. Někteří pacienti nemusí mít následky, ale je nutné provést opětovné vyšetření, aby byla zajištěna účinnost léčby.

Jiní mohou zaznamenat následující komplikace:

• přechodná pigmentová hepatóza;
• chronická hepatitida;
• žlučové kamenné onemocnění.

Aby se předešlo komplikacím, je nutné striktně dodržovat doporučení lékařů.

Duodenální vřed: léčba lidových prostředků.

Efektivní lidové prostředky pro pálení žáhy.

Vše o atrofické gastritidě, přečtěte si tento článek.

Tradiční terapie pro Gilbertův syndrom

Léčba tohoto onemocnění jako takového neexistuje. Lékař by měl informovat pacienta o dietě a pravidlech chování v případě exacerbace. Doba remise může trvat několik let, speciální léčba není nutná.

Léky mohou být předepsány pouze v případě žloutenky a zhoršení stavu pacienta.

Léky, které lékaři doporučují pro Gilbertův syndrom:

1. Hladina žlučového pigmentu v krvi do 60 µmol / l. Přiřaďte sorbenty, fototerapii a dietní terapii;
2. Množství žlutého pigmentu v krvi je vyšší než 80 µmol / l. Předepsat barbituráty, hepatoprotektory, léky na prevenci cholecystitidy, choleretika.

Pokud je dyspepsie, antiemetické léky a trávicí enzymy jsou přijímány na podporu trávení.

Léčba Gilbertova Corvalolova syndromu je možná, působí o něco měkčí než Phenobarbital. Fenobarbital je označován jako induktory jaterního monoxidázového systému, léčivo rychle stabilizuje hladinu bilirubinu.

Pokud je onemocnění velmi pokročilé a nereaguje na léčbu drogami, je nutný lékařský zásah ve formě transplantace jater.

Rizika chirurgické léčby Gilbertova syndromu mohou být následující: infekce, trombóza, stenóza jaterních tepen nebo žíly.

Léčba lidových prostředků

Terapie s lidovými prostředky je nutné se zbavit žloutenky. Jelikož Gilbertův syndrom je onemocnění jater, léčba bude spočívat v použití různých infuzí, odvarů a čajů.

Populární recepty:

1. Take 1 polévková lžíce. Já sušená a drcená čekanka, zalijeme 500 ml převařené vody a položíme na oheň. Infuze by měla být vařena asi půl hodiny, poté se lék trvá 1 hodinu. Když se infuze vychladne, napíchněte a vezměte 50 ml 3krát denně;
2. Na 200 ml studené vody se nalije lžíce vonného ječmene. Lék se podává infuzí 1 noc. Mělo by být opilé během dne v malých doušcích;
3. V 500 ml dobré vodky nalijte 50 g drceného ostropestřce. Droga trvá dva týdny. Nástroj musí být pravidelně míchán. Užívejte terapeutickou infuzi 4krát denně před jídlem. Použití: zředit ve 100 ml vody 20-30 kapek přípravku.
4. Nakrájíme 500 mg kořenů křenu nalitou vroucí vodou. Po jednom dni nástroj přefiltrujte. Před jídlem si vezměte 50 ml. Průběh léčby je 7 dní.

K výrobě čajů se používají léčivé rostliny, jako je kukuřičný hedvábí, elekampan, měsíček, dřišťál, šípky, bodlák mléčný, třezalka svatá. Bujóny založené na těchto bylinkách mohou být použity jak jednotlivě, střídavě, tak i ve sbírce.

Efektivní odvar v Gilbertově syndromu

Bylinkáři a tradiční léčitelé nabízejí mnoho receptů na odvar z léčivých rostlin. Jsou velmi snadno vařit a nemusíte trvat na tom. Hlavní věc v přípravě lidových prostředků doma - v souladu s dávkou. Recepty:

1. Vynikající lék na žloutenku - odvar z nesmrtelnosti. V litru vody přidejte 20 g drcených rostlin, vařte, dokud polovina kapaliny nezůstane v pánvi. Pijte infuzi 100 ml 3x denně. Použijte odvar až do žloutenky;
2. Tatyarnik pichlavý velmi užitečný pro játra. Ostropestřec je považován za univerzální rostlinu. Pro vaření vývar 3 lžíce. Já rozdrcená semena nalijte 0,5 litru vody. Výrobek dejte do vodní lázně tak, aby voda rychle nevařila. Tomite lék 40-60 minut, množství kapaliny by měla být snížena na polovinu. Nechte vychladnout, poté filtrujte vývar. Užívejte přípravek 20 ml 3krát denně. Je lepší použít odvar před jídlem. Léčba s tímto lékem trvá až 2 měsíce, až žloutenka projde.

Kromě léků, tinktur, čajů a odvarů by měly být užívány multivitaminové komplexy.

Životní styl, režim a dietní jídlo

Bohužel, dietní potraviny budou muset dodržovat po celou dobu, aby se zabránilo relapsu.

Tabulka uvádí povolené a zakázané potraviny pro Gilbertův syndrom:

Syndrom zhilbera korvalol

Skupina: Uživatelé
Příspěvky: 1
Registrace: 3. září 2005
ID uživatele: 457

Léčba Gilbertova syndromu:

- odstranění konjugovaného bilirubinu (zvýšená diuréza, aktivní uhlí jako adsorbent bilirubinu ve střevě);

- vazba cirkulujícího bilirubinu v krvi (podání albuminu v dávce 1 g / kg tělesné hmotnosti po dobu 1 hodiny). Zvláště vhodné je zavedení albuminu před výměnou transfúze;

- destrukce bilirubinu fixované ve tkáních, čímž se uvolňují receptory, periferní receptory, které mohou vázat nové části bilirubinu, zabraňuje jeho pronikání přes hematoencefalickou bariéru. Toho je dosaženo fototerapií. Maximální účinek je pozorován při vlnové délce 450 nm. Modré žárovky jsou účinnější, ale ztěžují pozorování kůže dítěte. Zdroj fotografie je umístěn ve vzdálenosti 40 - 45 cm nad tělem. Oči musí být chráněny;

- je nutné se vyvarovat provokujících faktorů (infekce, přetížení),
použití dalších dávek vitamínů rozpustných v tucích, stopových prvků;

- v kritických případech - výměna krevní transfúze.

Gilbertova nemoc: jaká nemoc?

Gilbertova choroba (syndrom) má v medicíně další názvy, které jsou pro odborníky srozumitelnější: idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémie, konstituční hyperbilirubinémie, jednoduchá familiární cholémie. Pocení v Gilbertově nemoci není příliš příjemný jev, který bohužel vždy doprovází tuto vzácnou a exotickou nemoc.

Nejčastější příčinou Gilbertova syndromu u lidí je genetická deficience enzymu glukuronyltransferázy. Tento nedostatek, podle pořadí, "otočí" v jaterních buňkách další důležitý krevní enzym - nepřímý bilirubin do přímého bilirubinu. Přímý bilirubin, stejně jako nepřímý, musí splňovat určitou normu a prudká změna jejich hodnot nevede pouze k tomuto syndromu.

Tato choroba se projevuje řadou příznaků, z nichž nejpříjemnější je změna pigmentace kůže pacienta - stává se žlutou, a to může být cokoliv: obličej, ruce, krk, nos, uši, všechny části těla. V některých případech vede Gilbertova choroba k úplné nerovnováze všech enzymů a biochemických složek lidské krve.

Gilbertův syndrom patří do skupiny geneticky vrozených jaterních patologií. To znamená, že je převážně zděděný a v převážné většině případů výhradně prostřednictvím mužské linie (ženy trpí touto nemocí 10krát méně!). Mnohem častěji se toto onemocnění z nějakého důvodu projevuje v adolescenci nebo mládí.

To je někdy obtížné pro lékaře určovat Gilbertův syndrom poprvé.

Název nemoci dostal jménem francouzského lékaře Augustina Nicolase Gilberta, který poprvé v roce 1901 identifikoval, diagnostikoval a podrobně popsal tuto nemoc. Naštěstí tento syndrom, ačkoli má nepříjemné projevy a je prakticky nevyléčitelný, není tak nebezpečnou nemocí a patří do kategorie tzv. „Benigních neduhů“.

Pokud jde o takový příznak jako nadměrné pocení v případě Gilbertovy choroby, jedná se o zvláštní rozhovor. Toto je téma, které vyžaduje pečlivé, důkladné studium, protože tento „barevný syndrom“ vždy vede k přílišnému potu a lidé, kteří jsou také geneticky předurčení k hyperhidróze, jsou naprosto k ničemu.

Lidé, kteří trpí hyperhidrózou nebo mají zjevné předpoklady pro to, aby onemocněli, jsou povinni znát všechny nemoci, které mohou vyvolat hyper-závažnost a chránit se před nimi. Gilbertova nemoc, bohužel, je mezi nimi.

Pocení v Gilbertově nemoci - nepříjemná "norma", která nestojí za speciální alarmy

Ve světě je mnoho zdravotních problémů, které je často nemožné ignorovat a léčit bez léčby, protože jsou jasně vyjádřeny a nepříjemné ve svých projevech ve formě „upřímného negativu“. Jeden z nich je bezpochyby pocení. A to je vzhled nepříjemného, ​​nebo dokonce jen "monstrózní" vůně, téměř vždy mokré dlaně, podpaží, chodidel, tříselných zón. A žít normálně, práce s tím pro mnoho pacientů se stává doslova mučení a nikdy nekončící. Koneckonců, chronická nadměrná produkce potu vás doprovází již ve dne iv noci!

Ano, existuje mnoho technik pro úspěšnou léčbu těžkého pocení v téměř každé fázi. Ale jak už dobře víte, tato „nearomatická choroba“ má takový nepříjemný rys, že i po úplném uzdravení z hyperhidrózy jsou její šance na opětovný výskyt a dokonce i s velkými obtížemi léčby velmi vysoké. Docela častou příčinou je mnoho zcela odlišných onemocnění, včetně Gilbertovy choroby...

Musíte znát alespoň základy jejich možného vzhledu, doprovázených symptomů, diagnostických metod a podobně. A to není rozmary, ale vaše životně důležité potřeby, jakmile se stalo, že se "ošklivý pot" stal vaším věčným nepřítelem.

Nejčastěji se u pacienta objevují klinické projevy Gilbertovy choroby po nadměrné nabídce. To je důvod, proč v Rusku někdy nazýváme její jméno „novoroční nemoc“. Ještě: 15 dní neomezeného „svátku žaludku“! Často se vyskytuje po dlouho očekávané dovolené, kde se dieta také úplně zhroutí, plus náš „oblíbený“ alkohol a nejjasnější slunce, což je také jedna z hlavních příčin „žlutého syndromu“.

Gilbertova choroba je charakterizována žloutnutím kůže a skléry a pocením.

Ale s tím vším, zhoršení blahobytu nebude okamžitě pociťováno, pro Gilbertův syndrom je vždy nezbytná určitá „inkubační doba“ (někdy trvá několik měsíců), aby náhle „explodovala“ se všemi negativními příznaky a nepříjemnými projevy a pocity.

A závažnost symptomů závisí na úrovni bilirubinu ve vaší krvi. Je nepravděpodobné, že by pacienti s hladinou bilirubinu do 30 µmol / l měli špatný zdravotní stav. Ale pacienti s hladinou bilirubinu, například 50 µmol / l, okamžitě pociťují silnou emocionální úzkost (i nevysvětlitelnou paniku!), Stav deprese, slabost, únavu od samého počátku. Moč a některé části těla budou aktivně žloutnout a začnete se neustále potit a s rostoucí progresí!

A jen tady lidé, kteří jsou vážně nemocní, přijdou k lékařům, ale okamžitě vás rozčílí. V 8 případech z 10 budete mít zcela špatnou diagnózu: žloutenka (!), A ne Gilbertova nemoc. Ano, pro naši velkou lítost mnoho lékařů tuto „exotickou patologii“ velmi špatně zná, a ve většině lékařských referenčních knihách je Gilbertův syndrom popsán tak povrchně, že lékaři jsou v tomto případě téměř „povinní“!

Ale skutečnost, že nemáte žloutenku a neexistuje žádná stopa, můžete zjistit příliš pozdě. K tomu je nutné trvat na kompletní klinické a biochemické analýze vaší krve, věnujte pozornost nejen přímému a celkovému bilirubinu, ale také hemoglobinu, glykosylovanému hemoglobinu, ALT, AST, laktátdehydrogenáze, cholesterolu, celkovému proteinu, alfa-amyláze, alkalické fosfatáze, analýze. DNA UDPHT a tak dále. Pouze tento "komplexní diagnostik" dá kompetentnímu lékaři pochopit, co je vlastně vaše nemoc. A pamatujte na ty hlavní

Příznaky Gilbertovy choroby:

• Pravidelné nepohodlí a bolest v pravém hypochondriu.
• Vzhled nadměrného pocení.
• Je zřejmé, že ikterické zabarvení kůže, skléry, ústní sliznice a dalších částí těla.
• Astheno-vegetativní syndrom. Slabost, podrážděnost, poruchy spánku, únava, nízká nálada, pocit chladu a chilliness, nevysvětlitelný zvýšený puls.

A pokud to všechno víte a pravidelně provádíte diferenciální diagnostiku krve a moči, pak nebudete téměř infikováni Gilbertovým syndromem. A pokud ano, pak pocení Gilbertovou nemocí není pro vás hrozné. Bdělost predisponovaných lidí k hyperhidróze je důležitá iu tohoto onemocnění...

S klidem a sebevědomím

A přesto, pokud máte nadměrné pocení v Gilbertově nemoci, neměli byste zoufat a hlavně trpět. Dnes je už dlouho jasné, že Gilbertův syndrom je pouze nedostatkem jaterních enzymů, které jsou zodpovědné za zpracování, „zabavení“ a vylučování bilirubinu z těla pacienta. To znamená, že toto onemocnění je způsobeno zvláštním porušením jedné z fází intrahepatického metabolismu bilirubinu. A to, pokud není u některých lidí úplně vyléčeno, ale je potlačeno na zcela neviditelné a neškodné minimum, je poměrně jednoduché.

Hlavním lékem radikálního potlačení tohoto onemocnění je fenobarbital. Proto, pokud jste odhalili tuto hyperbilirubinemii, pak vám lékař jednoduše dá velmi jednoduchou metodu pro užívání mikrodóz fenobarbitalu, která je součástí mnoha známých a osvědčených léků. Nejjednodušší z nich jsou "Valocordin" a "Corvalol" (a 25-30 kapek 3x denně po dobu dvou týdnů znatelně "uklidnit" tuto nemoc).

A co je zvláště dobré zde - tyto léky jsou přípustné pro léčbu Gilbertovy nemoci v adolescenci, a dokonce i během těhotenství. Ale musím říci, že „kosmetický efekt“ této léčby u mnoha pacientů se neobjeví okamžitě, ale po chvíli. To jsou příliš vzácné případy a jsou nekritické.

Z dalších doporučení pro tuto nemoc lze odlišit usnadněným způsobem života. Pokud je vaše práce spojena s vážným psychologickým nebo fyzickým stresem, pak pro toto období musíte buď vzít dovolenou a odpočívat, nebo dočasně změnit svou práci na jednodušší.

Musíte také úplně odstranit alkohol, aby se omezil příjem drog. Neexistuje žádná speciální dieta pro toto onemocnění, ale je lepší, aby nejedl kořeněné, konzervované a obtížně stravitelné jídlo.

Někdy se Gilbertův syndrom projevuje v motorické aktivitě žlučníku (dyskineze). V tomto případě vám bude předepsán obvyklý příjem choleretik (jako příklad: flamin, 2-3 tablety 3x denně půl hodiny před jídlem) a to je vše. Žijte tiše, "neboj se" a navíc se nepotí.

A nyní vás zveme, abyste se podívali na video o Gilbertově nemoci:

KONGENITÁLNÍ HYPERBILIRUBINEMIA (Gilbertův syndrom)

Gilbertův syndrom

(Gilbert-Lerbouye syndrom, Gilbert-Meulengrachtův syndrom, vrozená hyperbilirubinémie)

Tento stav je způsoben mutací v genu UGT1A1, který kóduje enzym uridin difosfát (UDP) -glukuronyltransferázu.

Tento enzym se podílí na přeměně toxické frakce bilirubinu na ve vodě rozpustnou (konjugovanou) netoxickou látku. Onemocnění je familiární, typ dědičnosti Gilbertova syndromu je autozomálně dominantní.

Gilbertův syndrom je nejmírnější klinická varianta funkční hyperbilirubinémie a je charakterizován:

• mírné přerušované (non-permanentní) zvýšení obsahu nepřímého (nevázaného, ​​nekonjugovaného) bilirubinu v krvi;
• částečný nedostatek enzymu, glukuronyltransferáza, jejíž aktivita je přibližně 30% normy;
• snížení zvýšeného bilirubinu působením fenobarbitalu;
• nepřítomnost jiných funkčních nebo morfologických změn v játrech;

Tato porucha metabolismu bilirubinu byla poprvé popsána v roce 1901 francouzskými lékaři Gilbertem Nicolasem Augustinem (Gilbert 'Nicolas' Auguste'n, 1858-1927) a Lereboullet P. (Lerbouillet ', 1874-1944), kteří jej označili za "rodinnou cholémii". Následně byly navrženy různé názvy, ale uvízl - Gilbertův syndrom.

Gilbertův syndrom je běžný mezi Evropany ve 2-5% populace, 3% Asiatů a 36% Afričanů. Vyskytuje se častěji u mužů ve věku 20-30 let (podle literatury je poměr mužů a žen 10 až 1).

Někdy se Gilbertův syndrom projevuje (nejprve se projevuje) po SARS nebo virové hepatitidě. Vývoj nepřímé hyperbilirubinemie po virové hepatitidě (dříve označované termínem "posthepatitis bilirubinemia") je v současné době považován za Gilbertův syndrom, poprvé identifikovaný po akutní virové hepatitidě.

Příznaky

Typické obtíže: astenie (únava), nepohodlí v pravém hypochondriu. Hlavním projevem Gilbertova syndromu je ikterická a subicterická sklera (ikterické barvení kůže je pozorováno pouze u některých pacientů). Mírná žloutenka je často nezpozorována (barvení kůže je zaměněno za lehké opálení) a je detekováno náhodně během biochemické studie. Žloutenka může být chronická nebo epizodická.

Žloutenka není doprovázena svěděním kůže; objeví se nebo se zvětší s

- při infekčních onemocněních (například s chřipkou).

Vzhled žloutenky je způsoben zvýšením hladiny bilirubinu v krvi. V Gilbertově syndromu se celkový bilirubin pohybuje v rozmezí od 21 do 51 µmol / l a periodicky (pod vlivem fyzické námahy nebo onemocnění) stoupá na 85-140 µmol / l.

Diagnostika

Diagnostiku Gilbertova syndromu provádějí lékaři a gastroenterologové. Během diagnózy je Gilbertův syndrom diferencován primárně s hemolytickou žloutenkou, stejně jako s jinými onemocněními, což se projevuje zvýšením hladiny bilirubinu v krvi. Pro diagnostiku se používají funkční testy a genetický test:

• Zkouška s půstem. Na pozadí půstu nebo nízkokalorické diety (400 kcal / den) během 48 hodin se koncentrace bilirubinu v krevním séru zvyšuje o 50-100%. Bilirubin se stanoví v den začátku testu ráno nalačno a po dvou dnech. Přesný důvod zvýšení bilirubinu během hladovění není znám. Z pochopitelných důvodů se test s půstem používá jen zřídka.
• Test s fenobarbitalem. Příjem fenobarbitalu stimuluje aktivitu enzymu glukuronyl transferázy a vede ke snížení hladiny bilirubinu.
• Nejpřesnější, moderní diagnostická metoda je přímá genetická diagnostika (DNA diagnóza) Gilbertova syndromu studiem promotorové oblasti genu UGT1A1.

Je důležité vědět, že genetická diagnostika dědičné hyperbilirubinemie je prokázána nejen u pacientů, kteří mají trvalé nebo občasné zvýšení hladiny bilirubinu v krvi, ale jako prognostický test na pacienty, u nichž je plánována léčba hepatotoxickými léky.

Zejména bylo prokázáno, že u pacientů s Gilbertovým syndromem jsou vedlejší účinky nového cytostatika irinotekanu (používaného pro kolorektální karcinom rezistentní na fluorouracil) výraznější. U těchto pacientů, zejména při použití vysokých dávek, se zvyšuje riziko hematologických a toxických komplikací.

Genetická diagnóza Gilbertova syndromu se provádí ve Stavovém centru:

• Pro genetickou (konečnou, přesnou) diagnózu Gilbertova syndromu musíte darovat 1-2 ml krve.
• Vzhledem k tomu, že analýza je genetická, není nutné darovat krev na prázdný žaludek, není nutné zrušit příjem jakýchkoli léků, výsledek nezávisí na tom, v jakou denní dobu byl materiál pro studii odebrán.
• Období analýzy: 10 pracovních dnů:

Léčba

Pacienti obvykle nepotřebují speciální léčbu, protože Gilbertův syndrom není nemoc (stav, který může způsobit újmu), ale individuální (geneticky determinovaný) rys organismu.

Gilbertův syndrom není důvodem k odmítnutí očkování!

Hlavním významem je dodržování způsobu práce, výživy, odpočinku:

- vysoce nežádoucí alkoholické nápoje a tučné potraviny,

- fyzické přetížení se nedoporučuje (profesionální sport),

- Sluneční záření není zobrazeno (včetně návštěvy solária!),

- vyhnout se dlouhým přestávkám mezi jídly,

- Neomezujte příjem tekutin.

- jakákoliv tepelná fyzioterapie v oblasti jater je škodlivá.

V období exacerbace (zvýšená žloutenka) předepsat šetřící dietu číslo 5, vitaminovou terapii, cholagogue. Ale zpravidla to není nutné: epizoda žloutenky se řeší nezávisle.

Pokud bilirubin dosáhne 50 µmol / l a je doprovázen špatným zdravotním stavem, je možné užívat fenobarbital. Fenobarbital je součástí léků, jako je Corvalol a Valocordin, takže někteří dávají přednost použití těchto kapek (20-25 kapek 3x denně), ačkoli účinek takové léčby je pozorován pouze u malé části pacientů.

Je také možné absolvovat průběh hepatoprotektorů: Kars, legalon, Hofitol atd.

V některých případech jsou předepsány induktory jaterních enzymů (Zixorin Flumecinol, Sinklit).

Rozhodnutí o léčebném režimu v závislosti na stavu pacienta provádí ošetřující lékař.

Předpověď

Prognóza je příznivá, protože Gilbertův syndrom (jak je uvedeno výše), a obecně, může být považován za variantu normy. Lidé s Gilbertovým syndromem jsou prakticky zdraví a nepotřebují léčbu. Ačkoli hyperbilirubinémie přetrvává po celý život, Gilbertův syndrom není doprovázen zvýšením mortality. Při pojištění života těchto lidí jsou klasifikováni jako běžné riziko. Možná vývoj cholelitiázy (onemocnění žlučových kamenů), psychosomatické poruchy (deprese).

Jak porazit Gilbertův syndrom: metody léčby

Mezi všemi vrozenými chorobami věnují lékaři zvláštní pozornost onemocnění zvanému Gilbertův syndrom. Gilbertova choroba se projevuje jako nesprávné využití bilirubinu (žlučového pigmentu) v celém těle, což má za následek, že játra se s jeho zpracováním a neutralizací nevyrovnají, což vyvolává rozvoj žloutenky. Onemocnění je benigní nebo v chronické formě.

Ať už je tento syndrom nebezpečný, mnoho lidí, kteří jsou s nemocí konfrontováni, se ptá na tuto otázku. Ve skutečnosti, bez včasné léčby, všechny nemoci ohrožují osobu s následky, ale v tomto případě Gilbertův syndrom není život ohrožující a zřídka provokuje komplikace. V tomto případě onemocnění vyžaduje systematickou a kvalifikovanou léčbu, která pomůže játrech a celému tělu. Léčba musí být složitá a musí sestávat z několika technik současně.

Je to důležité! Našel unikátní nástroj pro boj s onemocněním jater! S jeho kurz, můžete porazit téměř žádné onemocnění jater během jednoho týdne! Více >>>

Léčba léčby Gilbertovým syndromem

První věc, kterou lékaři dělají, je léčba Gilbertova syndromu je léková terapie. Aby bylo možné užívat co nejúčinnější léky, je pacientovi současně předepsána určitá dieta, dodržování denního režimu a prevence vlivu negativních faktorů.

Léčba léčby onemocnění jater Gilbertův syndrom je založena na následujících krocích:

1. Užívání léků, které slibují snížení množství bilirubinu, je Phenobarbital. Užívání takových léků bude trvat asi 2-4 týdny, dokud se hladina bilirubinu nestabilizuje a symptomy nemoci nebudou odstraněny. Alternativou k takovému silnému léku mohou být jeho analogy, ale s mírnějším účinkem - léčba Corvalolem nebo Valocordinem.
2. Použití léků k odstranění nadbytku bilirubinu urychlením absorpce. Pro tyto účely odborníci předepisují diuretika a aktivní uhlí.
3. Úvod injekcí albuminu, protože tato látka váže bilirubin v krvi.
4. Vitaminová terapie - pro léčbu těchto onemocnění předepsat vitamíny skupiny B.
5. Hepatoprotektivní terapie na ochranu jaterních buněk a pomoc při její práci.
6. Použití cholagogue, jestliže Gilbertova choroba je doprovázena těžkými symptomy.
7. Dietní potraviny, ve kterých potřebujete minimalizovat alkohol, tuky a konzervační látky.

Zvláštní pozornost bude třeba věnovat faktorům, které mohou vyvolat zhoršení onemocnění - časté stresy, infekční onemocnění, intenzivní fyzickou námahu, půst, užívání léků, které mají nepříznivý vliv na játra.

Získání maximálního výsledku z lékové terapie je možné pouze tehdy, pokud budou všechny uvedené položky provedeny současně. Každá technika bude neúčinná, zejména v akutním stadiu Gilbertova syndromu.

Další informace o léčbě Gilbertova syndromu:

Fyzioterapie

Fyzioterapie Gilbertova syndromu je obvykle předepsána lékařem k prevenci různých poruch v těle na pozadí takové patologie. Mohou to být různé druhy činností, jako je fototerapie, aby se zabránilo vstupu bilirubinu do hematoencefalické bariéry do mozku.

Speciální přípravek na bázi přírodních látek.

Cena léku

Recenze léčby

První výsledky jsou po týdnu podávání.

Přečtěte si více o léku

Pouze 1 krát denně, 3 kapky

Návod k použití

Vlastnosti

Pro fototerapii používající modrou lampu s přívodem světelných vln dosahuje délka jedné vlny 450 nm. Pacient musí zavřít oči a světelný zdroj je umístěn ve vzdálenosti 45 cm od těla pacienta. Expozice dětem je kontraindikována z důvodu obtíží při hodnocení stavu kůže.

Výsledky a recenze

Recenze většiny lékařských odborníků říkají, že fototerapie pomáhá nepřímému bilirubinu, který se nerozpouští ve vodě, k přeměně na rozpustný typ lyubirubin. Nadbytečné množství bilirubinu lze tedy odstranit krví, čímž se eliminují příčiny exacerbace Gilbertova syndromu.

Hodnocení pacientů potvrzuje, že fyzioterapie v kombinaci s léčbou léky pomáhá zlepšit stav kůže. Pro dosažení remise, která bude trvat roky, je důležité dodržovat všechny pokyny lékaře a absolvovat fyzioterapii bez průchodu.

Tradiční metody léčby

Aby se zabránilo opakování onemocnění, stejně jako potlačení patologického procesu na vinici, můžete použít nekonvenční techniky. K tomu se provádí léčba lidovými prostředky, ale pouze za podmínky, že zvolené metody byly schváleny ošetřujícím lékařem. Lidové léky mohou zabránit následkům nemoci, které jsou uplatňovány v praxi spolu s tradičními metodami léčby.

Čaje a dekory

Pro usnadnění pacientova stavu doporučují odborníci použití speciálně připravených bylinných čajů na bázi léčivých bylin. Vzhledem k tomu, že Gilbertův syndrom je onemocnění jater, použijí se bylinky s diuretickým a choleretickým účinkem, stejně jako hepatoprotektory, kterými je tento orgán léčen. Konkrétně:

• Kukuřičný hedvábí;
• nesmrtelnost;
• ovoce šípky;
• Ľubovník bodkovaný;
• dřišťál;
• bodlák mléčný;
• měsíček;
• devatenáct;
• tansy

Můžete kombinovat bylinky, po které se vaří v 500 ml vařené vody. Je nutné trvat na odvar asi 30-40 minut, po které se filtrovaná voda vypije v malých množstvích několikrát denně. Chcete-li tyto prostředky potřebují po dobu 3-6 měsíců k dosažení trvalého účinku. Doporučuje se pít čaj mezi jídly.

Efektivní je lék založený na tyranii, heřmánku, jarní a šípky. Směs musí být vařena ve vodě po dobu 5 minut, pak trvat asi hodinu na chladném místě. Před každým jídlem vypijte čtvrt šálku vývaru. Podle stejného principu je možné připravit odvar z jarní, heřmánkové a třílisté hodinky, výsledný produkt piju dvakrát denně, 1 šálek po jídle.

Alkoholické tinktury

Alkoholické tinktury pro léčbu takové nemoci se připravují na víně nebo čistém lékařském alkoholu. Následující metody jsou uznávány jako nejúčinnější recepty:

1. Vezměte listy oříšku, předsušené a rozemleté ​​na prášek. Výsledná surovina musí být rozpuštěna v 200 g. víno, pak trvejte přes noc v chladné místnosti. Po filtraci tinktury, použití v malých dávkách po celý den.
2. Vezměte suchou nebo čerstvou trávu v množství 25 gramů. Smíchejte se sklenicí 70% alkoholu. Směs se posílá do temné a chladné místnosti po dobu 7-8 dnů k infuzi, ale podléhá pravidelnému třepání nádoby. Napětí tinktury 20 kapek třikrát denně.

Tyto prostředky musí být přísně vázány na souhlas lékaře, protože alkoholický základ nemusí vyhovovat každému pacientovi. V případě vážného onemocnění jater mohou být kontraindikovány alkoholické tinktury, při kterých se používají tinktury na bázi vody.

Další prostředky alternativní medicíny

Pokud kontraindikace pacienta nejsou v rozporu s populární léčbou Gilbertova syndromu, můžete se uchýlit k řadě dalších receptů testovaných časem a zkušenostmi. Účinná rostlina na ochranu jater je bodlák mléčný, je užitečné vzít ho ve formě oleje, infuze nebo vařit místo čaje. Také široce používané následující recepty:

1. Šťávy a med. Vezměte 500 ml řepné šťávy, 500 g. med, 50 gr. čerstvý přírodní med, 200 gr. šťávy z černé ředkve. Míchání přísad, čerstvé šťávy by měly být uchovávány v chladničce, perorálně ráno a večer, vždy po jednom skle.
2. Chaga. Vezměte 15 částí chaga houb a 1 díl propolisu, přidejte do směsi sklenici vroucí vody. Směs musí být podána infuzí po dobu 2 týdnů, a to až po 50 g. bílá hlína. Před každým jídlem si vezměte 50 gr. směs po dobu 10 dnů.
3. Lopuch Rostlina je sbírána v květnu, aby se šťáva se stonky, listy, důkladně umyl trávu, jemně nasekat a zmáčknout kapalinu. Výsledná šťáva se třikrát denně podává perorálně v lžíci po dobu 10 dnů.

Existuje mnoho dalších lidových prostředků, ale nejjednodušší možnost pomoci žlučníku a jater je použití infuze na bocích. Oni jsou vařeni v termosce přes noc, po kterém výsledný bujón je vzat orálně před každým jídlem. Léčba lidových prostředků by měla být dlouhá a pravidelná, aby se dosáhlo kumulativního účinku.

Principy a rysy výživy

Základem stravy pro tuto nemoc je absence těžkých tuků, konzervačních látek a alkoholu. Musíte se vzdát uzených, kořenitých, smažených a slaných jídel, marinád a okurek. Omezte potřebu produktů, jako jsou:

• bujóny, tučné masné výrobky;
• pečivo, pekárenské výrobky;
• tukové mléčné výrobky;
• bobule a ovoce;
• slepičí vejce;
• majonéza, kečup a různé omáčky;
• káva;
• alkohol

Je nutné jíst potraviny pouze v teplém stavu a v mírném množství, aby nedošlo k přetížení jater přebytkem potravin. Následující produkty budou užitečné v Gilbertově syndromu:

• libové polévky s těstovinami a obilovinami;
• galetny cookies;
• včerejší žitný chléb;
• rostlinné oleje;
• kašičky na vodě;
• libová drůbež a ryby;
• bobule a ovoce, ale po tepelném zpracování;
• nízkotučný tvaroh, kefír, zakysaná smetana a tvrdý sýr.

Nezapomeňte vypít 2 litry čisté vody nebo minerální lékárny vody bez plynu denně čistit tělo jedů a toxinů. Nápoje budou užitečné kompoty suchého ovoce, odvarů, slabých čajů, polibků, rajčatové šťávy. Je lepší jíst 5-6 krát denně zlomkovým způsobem a denní počet kalorií by neměl být vyšší než 2500.

Tipy a triky

Lékařští specialisté musí kromě základů léčby nemocí poskytnout rady a doporučení pro udržení zdraví a prevenci opakování onemocnění. Za tímto účelem je důležité dodržovat následující pravidla:

• vyloučení jakýchkoli domácích faktorů negativního dopadu na játra;
• zachování vyvážené a zdravé výživy;
• úplné odmítnutí špatných návyků;
• vyloučení stresu;
• pít velké množství vody;
• vyhnout se nadměrné fyzické námaze;
• zůstat na čerstvém vzduchu;
• vyloučení ultrafialových paprsků.

Kromě toho je důležité sledovat váš psycho-emocionální stav, protože deprese, apatie nebo podrážděnost negativně ovlivňují práci jater. Tak může být provokována nová exacerbace syndromu.

Recenze o drogách používaných v léčbě Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom mě doprovází asi 15 let, střídají se s relapsy a remisi. Nejprve bylo těžké najít nejlepší léčebné možnosti, ale dnes vím jistě, co mi pomůže potlačit exacerbaci onemocnění. Léčbu kombinuji s návštěvou fyzioterapie, kde dostávám kurz fototerapie. Doma sedím na přísné dietě a také pijím byliny, které jsou dobré pro játra - šípky, ostropestřce a kukuřičného hedvábí. Pouze s takovým souborem opatření mohu překonat patologii.

Není to tak dávno, kdy mi lékaři diagnostikovali takové závažné onemocnění jako Gilbertův syndrom. Vzhledem k silným obavám o toto onemocnění nemoc značně postupovala. Proto jsem začal léčit nemoc všemi prostředky najednou - pil pilulky k odstranění přebytečného bilirubinu, paralelně s dietním stolem číslo 5, pili mléko thistle oleje, bylinné čaje, strávil čištění jater minerální vodou. O měsíc později se nemoc začala snižovat a o měsíc později to bylo po všem.

Bydlím s takovou nemocí celý život, musím být léčen asi jednou za 2-3 roky. Mám dost přísné stravy, užívám sorbenty, choleretika a diuretika, stejně jako tradiční medicínu. Ale pro prevenci, každých šest měsíců trávím čištění jater různými technikami pod dohledem lékaře.

Komplikace

Pokud neberete v úvahu kontraindikace léčby Gilbertovy nemoci, můžete pouze zhoršit průběh onemocnění, protože v tomto případě je postiženým orgánem játra, která netoleruje silné léky a toxiny. Nesprávné léčení nemoci nebo odmítnutí léčby může vést k tomu, že bude trpět cévní, nervový systém i zažívací orgány.

Hlavní hrozbou v takové nemoci je zablokování kanálků žlučníku. Nejnebezpečnější komplikací je jaderná žloutenka, ve které může trpět i mozek, což způsobuje nenapravitelné změny v celém těle. Ale s adekvátní léčbou a udržením zdraví u 80% pacientů s vysokým procentem bilirubinu onemocnění nezpůsobuje komplikace a pokračuje mírným tempem.

Gilbertův syndrom - léčba

Gilbertův syndrom je dědičné genetické onemocnění, které se projevuje porušením využití bilirubinu v těle. Játra pacienta nemůže neutralizovat tento žlučový pigment v plném rozsahu, a to se hromadí v těle, což způsobuje žloutenku. Onemocnění je dědičný typ s benigním, ale chronickým průběhem.

Jak léčit Gilbertův syndrom?

Toto onemocnění nepředstavuje hrozbu pro život a vede k extrémně vzácným komplikacím, proto Gilbertův syndrom obvykle nevyžaduje specifickou a systematickou léčbu.

Léčba léky je obvykle předepsána k neutralizaci symptomů, které způsobuje, a aby se zabránilo jejich výskytu, používají se metody bez léků: dodržování režimu, speciální dieta a vyhýbání se faktorům, které mohou vyvolat exacerbaci.

Léčby Gilbertova syndromu, které jsou aplikovány podle potřeby, zahrnují:

1. Užívání léků, které snižují hladinu bilirubinu v krvi. Mezi ně patří především fenobarbital a přípravky, které jej obsahují. Léky obvykle trvají 2-4 týdny a přestávají po vymizení vnějších příznaků (žloutenka) a normalizace bilirubinu v krvi. Nevýhodou tohoto způsobu léčby je, že léky mohou být návykové a jejich účinek je blednutí, je nutné přestat užívat. V léčbě Gilbertova syndromu mnoho pacientů preferuje nahrazení fenobarbitalu léky s jeho obsahem, ale s mírnějšími účinky, jako je Corvalol nebo Valocordin.
2. Zrychlení absorpce a vylučování bilirubinu (diuretika a aktivního uhlí).
3. Injekce albuminu, které vážou bilirubin již cirkulující v krvi.
4. Příjem vitamínů skupiny B.
5. Přijetí hepatoprotektorů pro udržení funkce jater.
6. Příjem choleretických léků během exacerbace symptomů.
7. Dieta s nejnižším možným použitím komplexních tuků, konzervačních látek, alkoholu.
8. Vyhněte se situacím, které vyvolávají exacerbaci symptomů (infekce, stres, půst, nadměrná fyzická námaha, léky ovlivňující játra).

Dieta pro Gilbertův syndrom

Při léčbě Gilbertova syndromu je jednou z klíčových pozic výživa.

Přípravky, které jsou jasně kontraindikovány u všech pacientů s takovou diagnózou, neexistují. V každém případě může být takový soubor individuální. Tak, téměř u všech pacientů s Gilbertovým syndromem, pití alkoholu způsobuje ostré zhoršení symptomů, ale existují případy, kdy k tomu nedochází.

Pacienti jsou také kontraindikovaní nalačno a bez proteinů. Nutno nutně zahrnout mořské plody, vejce, mléčné výrobky. A je lepší odmítnout nadměrně mastné a smažené potraviny, protože to nepříznivě ovlivňuje játra.

Kromě toho, dlouhé přestávky nejsou povoleny, následuje velká spotřeba potravin. Jídla by měla být pravidelná, nejlepší frakční, v malých porcích, ale až 5krát denně.

Léčba lidových prostředků Gilbertova syndromu

Jak již bylo zmíněno, i když onemocnění málokdy vede k fyzickému nepohodlí, jeho vnější projevy způsobují psychologickým nepohodlím mnoha. V boji proti žloutence u Gilbertova syndromu můžete používat nejen léky, ale také bylinnou terapii, použití choleretických čajů, odvarů, které pomáhají očistit a zlepšit činnost jater.

Patří mezi ně:

Přijetí bylin je žádoucí, aby se střídaly nebo používaly zvláštní poplatky. Také v případě ostropestřce má příjem oleje z této rostliny dobrý účinek.

Gilbertův syndrom

Gilbertův syndrom (podle ICD-10 E80.4)

Gilbert syndrom (jednoduché rodina cholehemia, konstituční hyperbilirubinemie, idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémie, nehemolytické rodina žloutenka) - pigmentosa steatóza, vyznačující se tím mírné intermitentní zvýšení obsahu nejsou vázány (nepřímý) bilirubinu v krvi v důsledku porušení intracelulárního transportu bilirubinu v hepatocytech na místě jeho spojení s kyselinou glukuronovou, snížení stupně hyperbilirubinemie působením fenobarbitalu a autosomálně dominantního typu IAOD. Toto benigní, ale chronicky tekoucí onemocnění bylo poprvé diagnostikováno v roce 1901 francouzským gastroenterologem Augustinem Nicolasem Gilbertem.

Nejběžnější forma dědičné pigmentované hepatózy, která je detekována u 1-5% populace. Syndrom je běžný u Evropanů (2-5%), Asiatů (3%) a Afričanů (36%). Onemocnění se nejprve projevuje v adolescenci a mladém věku, 8-10krát častěji u mužů.

Podřízený v historii patogeneze syndromu je porušení zachycení bilirubinu mikrosomy vaskulárního pólu hepatocytů, porušení jeho transportu glutathion-S-transferázou, který dodává nekonjugovaný bilirubin do mikrosomů hepatocytů, stejně jako inferiority mikrosomu mikrosomového uridin difosfát glukuronyltransferázy. Zvláštním rysem je zvýšení obsahu nekonjugovaného bilirubinu, který je nerozpustný ve vodě, ale dobře rozpustný v tucích, proto může interagovat s fosfolipidy buněčných membrán, zejména mozku, což vysvětluje jeho neurotoxicitu. Existují alespoň dvě formy Gilbertova syndromu. Jeden z nich je charakterizován snížením clearance bilirubinu v nepřítomnosti hemolýzy, druhá na pozadí hemolýzy (často latentní).

Morfologické změny v játrech jsou charakterizovány mastnou dystrofií hepatocytů a akumulací žlutavě hnědého pigmentového lipofuscinu v jaterních buňkách, často ve středu laloků podél kapilár žluči.

Induktory enzymů systému hepatocytové monooxidázy: fenobarbital a zixorin (flumecinol) v dávkách od 0,05 do 0,2 g denně po dobu 2-4 týdnů. Pod jejich vlivem se snižuje hladina bilirubinu v krvi a mizí dyspeptické jevy. V průběhu léčby fenobarbitalem se někdy vyskytuje letargie, ospalost a ataxie. V těchto případech je minimální množství léku (0,05 g) předepsáno před spaním, což vám umožní užívat lék po dlouhou dobu. Při užívání zixorinu existuje dobrá snášenlivost léku, nepřítomnost jakýchkoli vedlejších účinků.

Existují pochybnosti o Zixorinovi: od roku 1998. jeho distribuce v Rusku je zakázána a výrobce (Gideon Richter) ji již nevyrábí.

Můžete použít Kordiamin 30-40 kapky 2-3 krát denně během týdne. Vzhledem k tomu, že u významného počtu pacientů vzniká cholecystitida a cholelitiáza, doporučuje se užívat infuze choleretických bylin, pravidelně provádět tubuly sorbitolu (xylitol), karlovarské soli a soli Barbara. Pokud bilirubin dosáhne 50 µmol / l a je doprovázen špatným zdravotním stavem, pak je možné užívat fenobarbital v krátkém průběhu (30-200 mg / den po dobu 2-4 týdnů). Fenobarbital je součástí takových léků, jako je barboval, Corvalol a valocordin, takže někteří dávají přednost použití těchto kapek (20-25 kapek 3x denně), i když účinek této léčby je pozorován pouze u malé části pacientů.

Odstranění konjugovaného bilirubinu (zvýšená diuréza, aktivní uhlí jako adsorbent bilirubinu ve střevě);

Vazba již cirkulujícího bilirubinu v krvi (podání albuminu v dávce 1 g / kg po dobu 1 hodiny). Zvláště vhodné je zavedení albuminu před výměnou krve;

Zničení bilirubinu fixované ve tkáních, čímž se uvolňují periferní receptory, které mohou vázat nové části bilirubinu, zabraňuje jeho pronikání přes hematoencefalickou bariéru. Toho je dosaženo fototerapií. Maximální účinek je pozorován při vlnové délce 450 nm. Modré žárovky jsou účinnější, ale ztěžují pozorování kůže dítěte. Zdroj fotografie je umístěn ve vzdálenosti 40 - 45 cm nad tělem. Oči musí být chráněny.

Touha vyhnout se provokujícím faktorům (infekce, fyzický a duševní stres, alkohol a hepatotoxické látky)

Strava s omezením žáruvzdorných tuků a výrobků obsahujících konzervační látky.

Vitaminová terapie - zejména vitamíny skupiny B.

Doporučené choleretické fondy.

Odstranění chronických ložisek infekce a léčba existující patologie žlučových cest.

V kritických případech - výměna krevní transfúze.

Možné hepatoprotektory směnného kurzu: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue během exacerbací

Klinicky se projevuje ne dříve než ve věku 20 let. Pacient si často neuvědomuje, že trpí žloutenkou, dokud není zjištěn při klinickém vyšetření nebo během laboratorních studií.

Metody fyzikálního vyšetření

- výslech - anamnéza opakujících se epizod mírné žloutenky, vyskytujících se častěji po fyzickém přepětí nebo infekčním onemocnění, včetně chřipky, po dlouhodobém hladovění nebo po dietě s nízkým obsahem kalorií, ale u pacientů s hemolýzou se hladina bilirubinu během hladovění nezvyšuje;

- inspekce - subicteric sliznice a kůže.

- kompletní krevní obraz;

- analýza moči;

- hladina bilirubinu v krvi - zvýšení celkové hladiny bilirubinu v důsledku nepřímé frakce;

- test s hladovění - zvýšení hladiny bilirubinu na pozadí hladovění - Během 48 hodin pacient dostává potravu s energetickou hodnotou 400 kcal / den. První den testu nalačno a o dva dny později se stanoví sérový bilirubin. Při zvedání o 50 - 100% se vzorek považuje za pozitivní.

- test s fenobarbitalem - snížení hladiny bilirubinu při užívání fenobarbitalu indukcí konjugujících jaterních enzymů;

- test s kyselinou nikotinovou - v / v zavedení způsobuje zvýšení hladiny bilirubinu snížením osmotické rezistence erytrocytů;

- analýza stolice pro stercobilin - negativní;

- molekulární diagnostika: DNA analýza genu UDHT (v jedné z alel je detekována mutace na úrovni TATAA);

- krevní enzymy: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - obvykle v normálních hodnotách nebo mírně zvýšené.

Pokud existují důkazy:

- sérové ​​proteiny a jejich frakce - může být pozorován nárůst celkového proteinu a dysproteinémie;

- protrombinový čas - v rámci normálních limitů;

- markery hepatitidy B, C, D - nepřítomnost markerů;

- bromsulfalein test - snížení bilirubinu v alokaci 20%.

Instrumentální a jiné diagnostické metody

Povinné: ultrazvuk břišních orgánů - stanovení velikosti a stavu jaterního parenchymu; velikost, tvar, tloušťka stěny, přítomnost kamenů v žlučníku a žlučovodech.

Pokud existuje důkaz: perkutánní biopsie jater s morfologickým hodnocením biopsie - vyloučit chronickou hepatitidu, cirhózu jater.

V přítomnosti důkazů: klinický genetik - pro ověření diagnózy.

(Criggler-Nayarův syndrom, Dabin-Johnson, Rotor), virová hepatitida, mechanická a hemolytická žloutenka. Charakteristickým rysem Gilbertova syndromu je familiární, nekonjugovaný, nehemolytický (asi 2 formy, z nichž jeden je s latentní hemolýzou?) Hyperbilirubinémie. Diferenciálním diagnostickým kritériem pro eliminaci virové hepatitidy je absence markerů v séru replikativní a integrativní fáze vývoje virů hepatitidy B, C a delta. V některých případech je nezbytná biopsie punkcí jater, aby bylo možné rozlišovat mezi Gilbertovým syndromem a chronickou hepatitidou s malou výraznou klinickou aktivitou. Konjugovaná hyperbilirubinémie, přítomnost nádoru, zubního kamene, striktury žlučového systému a slinivky břišní, které jsou potvrzeny ultrazvukem, endoskopií, CT atd., Jsou ve prospěch obstrukční žloutenky.

Diferenciální diagnostika Gilbertova syndromu se syndromem Dabin-Johnson a Rotor:

- Bolest v pravém hypochondriu - zřídka, pokud je - bolestivá.

- Svědění kůže chybí.

- Zvětšená játra - obvykle obvykle mírně.

- Rozšíření sleziny - ne.

- Zvýšený sérový bilirubin - většinou nepřímý (nevázaný)

- Zvýšené koproporfyriny v moči - č.

- Aktivita glukuronyl transferázy je pokles.

- Bromsulfalein test - často norma, někdy mírný pokles clearance.

- Biopsie jater - normální nebo lipofuscinová depozice, tuková degenerace.

Dodržování režimu práce, výživy, odpočinku. Vyvarujte se výrazné fyzické námahy, omezení tekutin, půstu a hyperinsolace. Ve stravě pacientů, zejména v období exacerbací, se doporučuje omezit mastná masa, smažená a kořeněná jídla, koření, konzervy. Pití alkoholu je nepřijatelné. Gilbertův syndrom není důvodem pro odmítnutí očkování.

Prognóza je příznivá. Hyperbilirubinémie přetrvává po celý život, ale není doprovázena zvýšenou mortalitou. Progresivní změny v játrech se obvykle nevyvíjejí. Při pojištění života těchto lidí jsou klasifikováni jako běžné riziko. Při léčbě fenobarbitalu nebo kordiaminu se hladina bilirubinu snižuje na normální hodnotu. Pacienti by měli být upozorněni, že po interkurentních infekcích, opakovaném zvracení a vynechání jídla se může objevit žloutenka. Byla zaznamenána vysoká citlivost pacientů na různé hepatotoxické účinky (alkohol, mnoho léků atd.). Možná vývoj zánětu žlučových cest, onemocnění žlučových kamenů, psychosomatické poruchy. Rodiče dětí trpících tímto syndromem by se měli před plánováním dalšího těhotenství poradit s genetikem. Totéž by mělo být provedeno, pokud je příbuzný diagnostikován u příbuzných, kteří mají mít děti.